NCCN指南解读丨邓丽娟教授边缘区淋巴瘤

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论坛介绍

北京淋巴瘤国际研讨会于年举办第一届会议，至今已经举办五届，十余年来始终得到国内外淋巴瘤领域各位专家学者的一致认可和大力支持。但是由于疫情影响，本次论坛将以《医院淋巴瘤学习论坛》课程录制的形式发布，未来配合当前新型冠状病毒肺炎疫情防控工作，医院工作者学术交流，本次会议将邀请淋巴瘤临床、病理、基础研究等领域的著名专家学者从淋巴瘤基础知识、规范化诊疗、患者教育三个板块展开。

边缘区淋巴瘤是起源于淋巴滤泡的边缘区B细胞淋巴瘤，可发生于脾脏、淋巴结和黏膜淋巴组织，包含三个亚型：不同亚型病因，遗传性特征，临床表现，治疗均不相同，邓教授从发病率、病因、遗传学、生存情况等方面进行讲解。

发病率和病因

首先来看下边缘区淋巴瘤的发病率和病因:

遗传学异常

接下来看下边缘区淋巴瘤的遗传学异常。研究发现染色体易位占比最高，不同的染色体易位导致了不同的融合蛋白或相应的癌蛋白高表达，我们认为这种融合蛋白或癌蛋白的高表达和整个淋巴瘤的发生是密切相关的。

生存情况

生存方面看一项研究：

临床特点

下面看一下边缘区淋巴瘤的临床特点：

病理诊断

接着看边缘区淋巴瘤的病理诊断。这些诊断是按照WHO淋巴瘤分类进行诊断，病理基于形态学+免疫表型，病理结合临床及影像学；这需要充分的活检标本，从形态学、免疫表型结合核型分析、流式细胞检测等进行诊断。

疗前评估

疗前评估分为两大类：共同评估项目和不同亚型特殊评估。共同评估项目包括血常规、影像学检查等，不同亚型特殊评估包括胃镜检查、自身免疫性疾病检查等。

分期

边缘区淋巴瘤分期分为两部分，一个是胃肠的淋巴瘤分期，另一个是非胃肠的淋巴瘤的分期。

治疗

边缘区淋巴瘤是怎么治疗的呢？

01治疗—胃MALToma

02治疗—非胃MALToma

03治疗—SMZL04治疗—NMZL05MZL一线及二线免疫化疗方案

下面看边缘区淋巴瘤一线及二线的免疫化疗方案:

06研究

接下来看几个相关研究：

总结

（1）MZL是一组异质性的惰性B-NHL，包括EMZL，SMZL，NMZL；

（2）MALToma是最常见的MZL，其中胃MALToma最多见；

（3）原发胃肠MZL按照胃肠Lugano分期，其它类型MZL按照年Lugano改良分期标准；

（4）MZL总体上病程惰性，5y-OS为71.5%，10y-OS为53.3%，EMZL生存优于SMZL和NMZL；

（5）局限期MZL的治疗以抗HP等抗感染和局部放疗为主；

（6）进展期MZL，需要根据治疗指征决定是否治疗，免疫化疗是常用的治疗方案；

（7）新药进一步改善挽救治疗的疗效；

请观看视频学习邓丽娟教授：边缘区淋巴瘤（MZL）NCCN指南解读

专家简介

邓丽娟

医学博士医院淋巴瘤科副主任医师、副教授先后毕业于医院和北京大学医学部年至年在美国MDAnderson癌症中心进修一年北京抗癌协会青年理事会理事目前承担国家自然科学基金、北京市自然科学基金及北京市医管局培育计划等多项课题发表第一作者及共同作者SCI论文十余篇

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