浆母细胞性淋巴瘤的治疗五

2018-10-16 来源:本站原创 浏览次数:

医脉通编译,转载请务必注明出处。

浆母细胞性淋巴瘤(PBL)是一种侵袭性淋巴瘤,通常与HIV感染相关。然而,其它免疫缺陷或免疫活性患者也会发生PBL。因其独特的临床和病理学特征(比如缺乏CD20表达,浆母细胞形态,以早期复发和随后的化疗耐药为特征的临床病程),PBL的诊断和治疗为病理学家和临床医生带来挑战。尽管HIV相关淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤治疗方面发生进展,但是大多数PBL患者预后较差。这一综述的目的是总结目前PBL的流行病学,生物学,临床和病理学特征,鉴别诊断,治疗,预后因素,预后和PBL患者的潜在新型疗法,同时增加医学界对PBL的认识。

当前疗法和新兴疗法

未经治疗的PBL患者预后较差,HIV阳性患者和HIV阴性患者的中位OS分别为3个月和4个月。相反,接受化疗之后达到完全缓解的HIV阳性PBL患者预后较好。在两例HIV阳性患者中发现cART治疗之后PBL自发复原。类似地,一例HIV阴性伴随风湿关节炎的患者中发现,降低甲氨蝶呤剂量,PBL也会复原。

鉴于PBL患者的预后较差,因此没有治疗PBL患者的标准疗法。尤其是,CHOP(环磷酰胺,阿霉素,长春新碱和强的松)疗法是一种不恰当的疗法,而且当前指南建议使用更加密集的疗法。这种疗法包括输注依托泊苷,长春新碱,阿霉素加大剂量环磷酰胺和强的松(EPOCH),环磷酰胺,长春新碱,阿霉素甲氨蝶呤,与异环磷酰胺,依托泊苷和阿糖胞苷交替使用(CODOX-M/IVAC),或超分割环磷酰胺,长春新碱阿霉素和地塞米松,与甲氨蝶呤和阿糖胞苷交替使用(hyper-CVAD)。

但是,两项研究中,接受比CHOP疗法更加密集的化疗法的PBL患者并未确定生存获益。一项患者水平的荟萃分析显示,EPOCH疗法治疗HIV相关淋巴瘤获益优于CHOP疗法。但是尚不清楚这一分析是否纳入PBL的所有患者。重要的是,两项前瞻性研究正在评估输注EPOCH治疗高危DLBCL(包括PBL)患者的安全性和有效性。

只有少量病例使用囊内药物来降低中枢神经系统损伤的风险。鉴于PBL的增值速率很高,与HIV感染关系密切,节外损伤率高,存在MYC易位,我们认为囊内预防法应当用于大多数PBL患者。cART治疗HIV相关DLBCL患者预后改善,但是治疗HIV相关PBL预后改善不明显。两项研究表明HIV阳性PBL患者接受cART治疗可改善预后,而另一项研究并未证实这一结果。有关放疗法的信息相当不足。放疗法曾用于20-30名PBL患者治疗的一部分,但是这一有限的经验并未得出具体结论。

最近,研究者评估了干细胞移植(SCT)治疗PBL患者的作用。对化疗法敏感的PBL患者可能从首次缓解后的自体SCT中获益。一项意大利研究报道了5例HIV阳性PBL患者,患者接受大剂量化疗法(HDC)之后在首次缓解后接受自体SCT,结果OS延长。类似地,一项9名HIV阴性PBL患者的案例分析报道其5年OS率为60%。在那项研究中,4名患者接受HDC,随后在首次缓解后接受SCT,达到良好结果。HDC之后接受自体SCT治疗复发患者的经验有限,尽管一些建议表明化疗法敏感疾病可达到持久完全缓解。异体SCT治疗HIV阳性PBL,疗效不佳。

鉴于PBL患者的生存预后较差,需要研发治疗这一疾病的新药。尽管当前的经验仅限于病例报道,但是以PBL细胞的浆细胞分化为基础的抗骨髓瘤药物正在尝试使用中。蛋白酶体抑制剂硼替佐米对GC后DLBCL有效,当与包含蒽环霉素疗法联合使用时,缓解率和生存率较高。硼替佐米单药或与化疗法联合治疗HIV阳性和HIV阴性复发PBL患者,疗效不佳。

最近报道了3例之前未经治疗的PBL患者,其中2名为HIV阳性,显示硼替佐米联合剂量调整的EPOCH有效。免疫调节剂来那度胺诱导复发PBL患者产生暂时性缓解。研究显示30%的PBL患者表达活化标志CD30,最近报道显示表达CD30的复发PBL患者对brentuximabvedotin产生缓解。淋巴瘤细胞的特定CD30活性终止还未被明确定义。

我们建议,治疗PBL的一线疗法是6个疗程的输注剂量调整的EPOCH(加或不加硼替佐米)加囊内预防法,对于合适的候选人,可以使用HDC加首次缓解后的自体SCT作为巩固疗法。对于HIV阳性患者,cART疗法应当在感染病专家的监督下使用或优化,且专家对抗癌药物和cART之间潜在作用具有丰富经验。尽管在联合化疗法全疗程之后放疗可以作为个别病例的巩固疗法,但是我们建议在疾病缓和的情况下使用放疗。

==========欢迎您







































北京最好的治疗白癜风的医院
北京看白癜风专科去哪家医院好

转载请注明:
http://www.gqhpm.com/jbyf/8954.html
  • 上一篇文章:

  • 下一篇文章:
  • 网站首页 版权信息 发布优势 合作伙伴 隐私保护 服务条款 网站地图 网站简介
    医院地址: 健康热线:
    温馨提示:本站信息不能作为诊断和医疗依据
    版权所有 2014-2024
    今天是: