病例68间变性大细胞淋巴瘤,淋巴组织

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摘自TsiehSun,M.D.（孙捷著），叶向军译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民军医出版社，）

[病历资料]

患者男，57岁。左颈部隆凸三周，经抗生素治疗无效，并接受一次淋巴结活检。体检见双侧颈部、腋窝和腹股沟区域淋巴结无痛性肿大。CT扫描显示颈部、胸部和腹部等各处均有弥漫性淋巴结肿大。左颈部淋巴结活检所见如图68.1～68.3。

图68.1淋巴结活检显示淋巴组织细胞浸润的背景中的数个大淋巴瘤细胞(HE×40)

图68.2高倍镜下数个典型肾形核的淋巴瘤细胞（箭头）(HE×)

图68.3一个Reed-Sternberg样细胞（箭头）(HE×)

[鉴别诊断]

霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤

[进一步检查]

免疫组化：

CD3：肿瘤细胞阴性（图68.4）

CD20：肿瘤细胞阴性（图68.5）

CD30：肿瘤细胞阳性（图68.6）

CD15：肿瘤细胞阴性（图68.7）

CD45：肿瘤细胞阳性（图68.8）

上皮膜抗原（EMA）：肿瘤细胞阳性（图68.9）

间变性淋巴瘤激酶（ALK）：肿瘤细胞阳性（图68.10）

CD68：组织细胞阳性（图68.11）

广谱细胞角蛋白：肿瘤细胞阴性（图68.12）。

图68.4CD3染色显示许多小T淋巴细胞阳性(免疫过氧化物酶×20)

图68.5淋巴瘤细胞CD20染色阴性(免疫过氧化物酶×20)

图68.6CD30染色显示淋巴瘤细胞为(膜)周边和高尔基体染色阳性的模式(免疫过氧化物酶×60)

图68.7淋巴瘤细胞CD15染色阴性(免疫过氧化物酶×40)

图68.8CD45染色显示淋巴瘤细胞为(膜)周边和高尔基体染色阳性的模式(免疫过氧化物酶×)

图68.9EMA染色突显淋巴瘤细胞(免疫过氧化物酶×20)

图68.10ALK1染色显示淋巴瘤细胞胞质和细胞核的染色模式(免疫过氧化物酶×20)

图68.11CD68染色突显组织细胞(免疫过氧化物酶×40)

图68.12淋巴瘤细胞的细胞角蛋白染色阴性(免疫过氧化物酶×60)

[讨论]

间变性大细胞淋巴瘤淋巴组织细胞变异型(LH-ALCL)的特点是散在的间变性大肿瘤细胞与可能掩盖肿瘤细胞的大量组织细胞混合在一起。间变性肿瘤细胞与其他ALCL变异型类似，但它们可能会比普通型中所见的癌细胞略小。

换言之，肿瘤细胞为间变性大细胞，细胞核偏位，马蹄或肾形，染色质结构分散，一至多个核仁。肿瘤细胞经常围绕血管周围，易被免疫组织化学染色显示。组织细胞的特征是大量的嗜酸性胞质与偏位的致密胞核。有时，组织细胞可吞噬红细胞。

LH-ALCL的形态学特征与淋巴上皮样细胞淋巴瘤（Lennert淋巴瘤），富T细胞/组织细胞B细胞淋巴瘤或霍奇金淋巴瘤类似，相互之间只能用免疫组织化学加以区别。LH-ALCL肿瘤细胞的特征是表达CD30、EMA，而且多数病例表达ALK。

大多数患者有T细胞肿瘤，CD3、CD43、CD45RO和细胞毒性颗粒蛋白阳性，但裸细胞病例也有报告。肿瘤细胞也具有较高的增殖分数（Ki–%）。另一方面，B细胞标记和组织细胞标记均为阴性，大多数病例CD15阴性。组织细胞的CD68（KP1和PG-M1）、溶菌酶和CD45阳性，但CD30、ALK、EMA和Ki-67阴性，因而不是肿瘤性的。少数病例可检出t(2;5)(p23;q35)和T细胞受体基因重排。

Lennert淋巴瘤的形态与LH–ALCL最相似，但在该肿瘤中小淋巴细胞是肿瘤性的，而且组织细胞呈特征性的上皮细胞样。富T细胞/组织细胞B细胞淋巴瘤可以根据其B细胞的性质加以区分。与LH–ALCL相比，霍奇金淋巴瘤的CD15和BSAP（PAX5）阳性，而ALK阴性。LH-ALCL约占所有ALCL病例的10%。患者年龄通常小于20岁，较ALCL普通类型年轻。其临床表现为浅表淋巴结肿大伴系统症状。一些病人中还可见到肝脾肿大及纵隔和腹膜后肿块。患该肿瘤者比ALCL普通变异型对化疗的反应更为敏感。

[参考文献]略

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