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唾液腺非肿瘤性疾病有哪些（列出名字），舍格伦综合征临床病理表现（新教材）年真题

唾液腺非肿瘤性疾病：（1）唾液腺发育异常：①唾液腺先天缺失与发育异常②唾液腺导管发育异常③唾液腺异位与迷走唾液腺④多囊腮腺（2）唾液腺炎症：①细菌性②病毒性（3）涎石症（4）IgG4相关性唾液腺炎（慢性硬化性唾液腺炎）：（补充）是一种病因不明的唾液腺慢性进行性炎症性疾病，伴有纤维化和无痛性肿胀等临床病理学特征，临床表现类似肿瘤，又称Kittner瘤。表现为唾液腺区质硬的肿块，硬性肿块与深层组织有粘连，但同皮肤不粘连。无自发痛和触痛，咀嚼食物时偶尔出现肿胀及疼痛，造影检查显示腺泡消失和导管扩张。病理变化①剖面为淡黄色实质性。光镜见唾液腺导管周围纤维化，小叶间结缔组织显著增生，并有玻璃样变性③导管扩张，管腔内可含有黏稠的分泌物或涎石，④导管上皮可发生鳞状化生；⑤腺泡萎缩消失，而为大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞取代⑥CD8阳性的细胞毒T细胞浸润明显，⑦有的形成反应性淋巴滤泡，导管上皮内很少有淋巴细胞浸润、无上皮肌上皮岛形成。⑧唾液腺实质萎缩，但是小叶结构尚存。（5）坏死性唾液腺化生：(necrotizingsialometaplasia)（补充）是一种病因不明、有自愈倾向的唾液腺良性病变，病变本质为受物理、化学或生物性损伤，使局部缺血而发生腺泡细胞坏死性炎症。多发生于腭部软腭交界处，可单侧或双侧。本病特征为黏膜表面形成火山口样溃疡，溃疡可深达骨面，但不破坏骨组织，溃疡中心坏死，周围黏膜充血，镜下为①溃疡周围的表上皮呈假上皮瘤样增生，腺小叶坏死，腺泡壁溶解消失，黏液外溢形成黏液池；②腺导管上皮呈明显的鳞状化生，形成大小不等的上皮岛或上皮条索；有的腺小叶完全被鳞状细胞团片取代，易误认为分化好的鳞状细胞癌或黏液表皮样癌。但化生的鳞状细胞形态一致无异型性。（6）闰管增生（7）淋巴上皮性唾液腺炎（舍格伦综合征）（8）唾液腺症（唾液腺退行性肿大）（补充）唾液腺症(sialadenosis)又称变性型唾液腺肿大症是一种慢性.、复发性、无痛性、非炎症性、非肿瘤性双侧性大唾液腺肿胀性疾患，尤其好发于腮腺。表现为双侧腮腺逐渐弥漫性肿大，局部有胀感，较柔软，无压痛，导管开口处无红肿，唾液腺造影检查，基本属正常影像。镜下①浆液性腺泡增大，腺泡细胞水肿，彼此之间界限不清，腺泡腔被挤压不易辨认。②腺泡细胞内有许多小空泡，其间有蜂窝状很细的胞质间隔，顶端的分泌颗粒消失③胞核大多位于基部，小，染色较深，核仁不清晰。④间质结缔组织水肿或玻璃样变。有的出现脂肪性变，严重时部分腺泡消失，而为脂肪组织所置换。2.舍格伦综合征(1)临床特征：①多发于中年女性②主要表现为口干、眼干和唾液腺肿大，唾液分泌减少致严重口渴和龋齿增多，可伴有系统性自身免疫性疾病。A.口干：并影响咀嚼、吞咽和语言；口腔检查可见黏膜干燥、舌背丝状乳头萎缩、“镜面舌”。B.眼干：干燥性角膜炎或结膜炎，患者有异物感畏光、视觉疲劳、少泪或无泪。C.唾液腺肿大：多见于腮腺，多为双侧，肿大呈弥漫性，边界不清表面光滑，与周围组织无粘连，质韧而无压痛。D.系统性自身免疫性疾病：如全身性红斑狼疮、类风湿关节炎等。③检查：唾液腺流量测定、施墨试验、唾液腺造影、实验室检查、唇腺活检等A.唾液腺造影：显示主导管扩张，边缘不整齐，呈羽毛状、花边状，末梢导管扩张呈点状、球状或腔B.状实验室检查：显示血沉加快，类风湿因子、抗核抗体、抗-SS-A抗体、抗SS-B抗体等阳性。唇腺活检：一般认为存在1灶/4m2以上的淋巴细胞没润对诊断舍格伦综合征有意义(2)组织病理学特征：①病变从小叶中心开始，淋巴细胞漫润，逐渐取代腺泡细胞②病变严重时，腺泡全部消失，代之以淋巴细胞、组织细胞，但小叶轮廓内尚存③腺小叶内缺乏纤维结缔组织修复④小叶内导管增生，形成实质性上皮肌上皮岛。导管扩张，有的形成囊腔，衬里上皮呈扁平或因变性液化而残缺不全。扫码