腹膜后淋巴结Castleman病

病理切片

病理诊断：

1.（腹膜后）淋巴结Castleman病，透明血管型。

2.（右肾上腺组织）脂肪组织伴有液化坏死（未见明显肾上腺组织）

Castleman病(Castleman’sdisease，CD)即巨淋巴结增生症，是少见的的慢性淋巴组织增生性疾病。

病因不明，有人认为系错构瘤所致，另有认为其系一炎症过程。在血管滤泡性淋巴结增生中有许多新生血管，其壁见玻璃样变。血管显著增生使这种良性病变外观似恶性肿瘤。

病理特征：明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生。

临床表现：深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害。

临床治疗：多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。

病理组织学类型

1.透明血管型（单发型）：最常见（90%）。增长慢，58%～97%无症状，局限性疾病。

2.浆细胞型（多发型）：少见（8%～9%），以50～60岁多见，淋巴结受累常为多部位淋巴结肿大，即所谓的“多中心Castleman病”多为此种类型，也常累及浅表淋巴结，有多器官、多系统、多部位受累。

3.混合型：混合型是兼有两种类型的混合体,有不典型的淋巴滤泡样结构,滤泡间除了成片的浆细胞有巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结外,还有血管增生样玻璃样变。

CT表现

1.单发淋巴结肿大，多见于透明血管型，平扫密度均匀，增强扫描肿大淋巴结明显强化，其周围尚可见多数斑点状高密度影呈弧形环绕，此为血管丰富的表现，可能为透明血管型巨淋巴结增生的特征性表现；

2.多发淋巴结肿大或淋巴结融合，多见于浆细胞型。CT表现缺乏特异性；

3.继发性改变，如胸水、腹水和肝、脾肿大等。

鉴别诊断

1.嗜铬细胞瘤：肾上腺区肿块，较大者密度不均匀，可有囊变坏死区及钙化灶，增强后肿块包膜及实质部分明显强化。临床表现有陈发性或持续性高血压及代谢紊乱，血、尿中VMA升高。

2.肾上腺皮质腺癌：肾上腺区分叶状肿块，中心可液化呈低密度，并有无定形钙化，肿瘤常有包膜，增强后实质部分中度到明显强化，肿瘤大时，可推压或侵及邻近组织。

3.肾上腺淋巴瘤：肾上腺本身并无淋巴组织，受侵肾上腺多为继发、属血行转移的晚期病变。表现为单侧或双侧肾上腺区的肿块，血行转移边界较清，邻近侵犯的边界不光整，肿块密度尚均匀，增强后稍有强化。

感谢东莞沙医郝志勇主持读片

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