腹膜后巨淋巴结增生症

2016-10-11 来源：本站原创浏览次数：次

1引言

腹膜后巨淋巴结增生症（Castleman’s病）是一种良性淋巴组织增生性疾病，有三种不同组织学亚型：透明血管型、浆细胞型和混合型。临床上可表现为单中心型和多中心型，病变可发生于不同的解剖区域，纵膈是最好发部位。

最近，来自希腊雅典大学医学院的EleftheriosSpartalis教授等报告了一例罕见的单发肾旁巨淋巴结增生症。并结合该病临床研究进展对相关文献报道进行回顾性分析。

2案例介绍

一名40岁女性因无症状左肾肿块入住外科病房。病灶因妇科B超体检偶然发现。既往无相关病史。患者无腹部不适、腰背痛、消瘦、汗出、疲劳或发热。体格检查无殊。浅表淋巴结和脏器未及肿大。血常规和生化等实验室检查均正常。

进一步查腹部CT显示左肾旁一7.6×5.3×12cm肿块，血供丰富、边界清，未侵犯周围组织。腹腔其余部位、纵膈和肺部未见肿瘤（图1）。

图1

腹部MRI显示，肿块T1、T2信号增强（图2（a）2（b））。鉴别诊断包括恶性肿瘤和淋巴结肿块。

图2(a)图2(b)

遂行剖腹探查术。术中将病灶完整地自左侧腹部取出。病理诊断明确Castleman’s病，透明/血管变异。术后恢复顺利，患者于术后第5日出院。术后一年患者健康状况良好。CT随诊无复发或其它病变。（图3）

图3

3讨论

Castleman’s病（CD），也被称为血管滤泡性淋巴结增生症、巨淋巴结增生症或淋巴错构瘤，是一种非克隆性、非肿瘤性淋巴结增生，年由Castleman和Town首次提出。

典型病理学特征为淋巴结血管增生和透明性变，围绕胸腺小体呈同心圆状排列。30和40岁左右的女性有一个发病高峰。

虽然罕见，由于CD与人类疱疹病毒8（HHV-8）和HIV感染有关，近来却吸引了越来越多研究者的兴趣。

HHV-8和HIV提供了一个良性病毒疾病模板，在细胞因子驱动下，播散为感染细胞池并有恶变可能。HIV感染的主体，患病优势通常体现在40岁左右男性群体。更为有趣的是，该病的发生似乎与HIV病毒载量的CD4计数无关。

有报道称，HHV-8在浆细胞型多中心CD的发病机制中起了重要作用，特别是在HIV感染患者。该病毒与卡波西氏肉瘤和体腔淋巴瘤密切相关。慢性炎症、免疫抑制、免疫反应和白细胞介素-6生产失调也与CD的发病机制有关。

该病术前诊断困难，影像学结果往往是非特异性的，一般需穿刺活检或手术病理明确诊断。

在治疗上，可行根治性手术切除、放疗、激素治疗、免疫治疗（如干扰素α或抗IL-6抗体）、联合化疗（如环磷酰胺、长春新碱、阿霉素）。最近，已有报道建议使用利妥昔单抗等新辅助治疗。

4结论

腹膜后Castleman’s病应与多种富血供异质性肿瘤鉴别诊断。透明血管型孤立性病灶，可以出现在纵膈，也可以出现在腹腔，甚至腹膜后位。手术完整切除后不易复发，除非无法完整切除。

本文来丁香园普外频道，系站友hebe编写，未经授权，不得转载。

丁香园普外时间

每日发布普外科实用临床资讯。