如何收服移植后淋巴组织增生性疾病

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移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）发生于实质器官移植（SOT）或造血干细胞移植（HSCT）的一种致命性紊乱。其发病与受者免疫功能及Epstein-Barr病毒（EBV）感染有关。然而，目前由于该病的罕见性、形态异质性以及前瞻性试验的缺乏，所以对其各方面的了解非常有限。医脉通摘选了近日《Blood》发布的《HowItreatposttransplantlymphoproliferativedisorders》一部分进行了编译和整理。通过两则病例报告，对PTLD发病机制、诊断和治疗该病的见解，进行了总结。具体内容如下：

病例报告患者1

患者，女，19岁，晚期肾功能衰竭。因先天性肾病于年接受了活体肾脏的捐赠。8年后，患者被诊断为IVB期的EBV+MYC易位BL-PTLD。同时，她接受了霉酚酸酯（MMF）、他克莫司和低剂量类固醇治疗。患者的EBV病毒载量较高（5.84logIU/mL）。然而，免疫抑制治疗因患者的侵袭性表现被完全终止，并给予利妥昔单抗联合CHOP（环磷酰胺/阿霉素/长春新碱/强的松）治疗。

经过4个疗程的治疗，患者产生了局部代谢反应。但是，在第6个疗程开始时，患者主诉头痛；临床检查：周围性面神经麻痹。脑脊液检查证实了高EBV载量的BL复发，但磁共振显示未累及小脑和脑干。

因此，患者接受了鞘内甲氨蝶呤治疗。随后，其临床症状消失以及脑脊液恢复正常。患者又接受了4个疗程的大剂量甲氨蝶呤（3.5g/m2）巩固治疗。行18F-FDG–PET/CT、骨髓检查、脑磁共振，检查显示患者产生了完全缓解。然而，腰椎穿刺却提示患者存在脑膜病变。因此，给予鞘内注射利妥昔单抗和全身性依托泊苷以及阿糖胞苷，随后患者产生了持续性的完全缓解。

患者2

患者，女，36岁，晚期肾功能衰竭。因溶血性尿毒症，于年和年行尸源肾移植。接受第二次肾移植的12年后，患者因腹痛被纳入研究中心。18F-FDG–PET/CT示：高代谢性、非梗阻性盲肠和末端回肠的肠壁增厚，肠系膜和腹膜后淋巴结肿大，膈上淋巴结病变，以及弥漫性大网膜、肠系膜、腹膜受累（IVA期）。

活组织检查：EBV?弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。外周血中未检测出EBV病毒载量。同时，开始给予患者低强度的免疫抑制疗法（包括MMF，他克莫司、低剂量类固醇）与利妥昔单抗联合治疗。

然而，患者病情迅速发展，遂予其利妥昔单抗+CHOP联合治疗。随后，患者产生了完全缓解。3个月后，患者复发。遂给予患者强化化疗（阿糖胞苷-铂化合物-地塞米松），之后给予大剂量化疗和自体HSCT治疗。HSCT后3年，患者无复发迹象，并且经小剂量类固醇和依维莫司治疗后肾功能恢复稳定。

PTLD分类

PTLD通常发生于SOT和异体HSCT之后，包括淋巴细胞和浆细胞广泛增生到恶性淋巴瘤的一组疾病，与疱疹病毒EBV有关。在诊断PTLD之前，排除某些情况下的特异性和非特异性淋巴浆细胞浸润非常重要，包括感染、移植排斥、移植物抗宿主疾病以及移植前已知淋巴瘤的复发。经病理证实后，根据WHO分类对其进行准确分类。

PTLD分为4个主要类别：（1）早期病变，即浆细胞增生和传染型单核细胞增生样PTLD。这两种病变多见于儿童、年轻患者或原发性EBV感染者。（2）多形性PTLD，受累组织结构破坏，是儿童最常见的类型，通常与原发性EBV感染有关。（3）单一型PTLD，包括大多数B细胞淋巴瘤和所有T细胞淋巴瘤。EBV阳性的单一型PTLD为非生发中心表型，而EBV阴性者与普通人群发生的淋巴瘤相似。（4）经典型霍奇金淋巴瘤，诊断标准与普通人群发生的相应淋巴瘤相同。最常见的类型是混合细胞型。

未完待续







































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