腹膜后肿物你真的了解它吗二

答案揭晓：平滑肌肉瘤

病理结果：

病例1

病例2

手术过程：

病例1

病例2

疾病简介：

腹膜后原发性肿瘤比较少见且大多数是恶性。是指除腹膜后固有器官（如：胰腺、肾脏、肾上腺等）以外，起源于腹膜后组织的原发肿瘤，以间叶组织多见。

腹膜后平滑肌肉瘤（PRLS）是起源于腹膜后平滑肌组织的恶性肿瘤，包括血管壁平滑肌（多见）、腹膜后潜在间隙平滑肌及胚胎残余平滑肌等，不包括腹腔内脏器的平滑肌肉瘤及其他部位的平滑肌肉瘤转移。PRLS其发病率居腹膜后原发性恶性肿瘤第2位，约占11%，仅次于脂肪肉瘤，以中老年多见，多见于女性。此肿瘤生长迅速，但发生临床症状较晚，诊断时大多已是病变晚期，大多因上腹部不适体检时发现腹部包块（70%）。

表现为腹膜后肿块，形态不规则，呈分叶状，多与周围组织分界不清，易侵犯腹膜后血管特别是大血管是较有特征的表现。

临床有时难以确定肿瘤的实际起源，因起源于下腔静脉及腹膜后其他结构的平滑肌这常有重叠（起源于腹膜后软组织平滑肌者常侵犯静脉结构；起源于下腔静脉者可因症状出现早而早期发现并确定起源，但起源于小血管病变则难以判断来源。）

CT平扫多为软组织密度；MRI平扫呈T1WI低信号、T2WI稍高信号。

肿瘤直径多大于5cm，内常见坏死灶，密度或信号不均匀，表现为斑片状低密度，增强扫描强化不均匀，动脉期实性部分明显强化，且肿瘤内长可见血管影，静脉期病灶呈持续性强化。

关于腹膜后肿瘤定位诊断：

1、肿瘤与腹腔器官间脂肪间隙存在可提示肿瘤来自腹膜后；

2、腹膜后器官如：胰腺、肾脏前移是腹膜后肿瘤定位的可靠征象；

3、肿瘤包绕腹部大血管或推压大血管向前及向对侧移位；

4、肿瘤与腹后壁或盆壁肌肉间的脂肪间隙消失，腰大肌受压变形或脊柱受侵犯、椎间孔扩大；

5、肿瘤以宽基基底与后腹壁盆腔后壁相连或者两者关系密切。

关于肿瘤良恶性鉴别：

1、肿瘤大小2、肿瘤的边界是否清晰，形态是否规则3、强化是否明显4、肿瘤内有无钙化、出血、坏死、囊变5、肿瘤周围是否有侵犯6、转移情况

鉴别诊断：

脂肪肉瘤

是最常见的原发恶性肿瘤，占腹膜后肿瘤的33%，其形态学主要取决于肿瘤分化程度及生物学行为。其密度较PRLS低，可不同程度测到脂肪组织。若脂肪内见条索状软组织成分则考虑脂肪肉瘤。当该肿瘤分化差，肿瘤内不能发现脂肪密度，二者鉴别困难。

淋巴瘤

一般发生在腹膜后大血管旁或间隙，成串或成片生长，腹膜后多发肿大淋巴结，相互融合，边界较光整，清楚，可见周围脂肪层存在；其内无明显囊变坏死，增强扫描轻--中度均匀强化，“夹心面包征”对提示诊断有一定价值。

恶性神经鞘瘤

多位于脊柱周围的腹膜后间隙内，可与神经相连。倾向于沿神经走形生长，呈上下径长，前后径短的形态特点，增强扫描呈轻--中度强化或不均匀强化，肿瘤内钙化、出血、坏死、囊变常见，并且囊变区较大。其生长速度没有平滑肌肉瘤快，恶性程度没平滑肌肉瘤高。

卵巢恶性肿瘤

当肿瘤位置偏低且患者为女性时，需与卵巢恶性肿瘤鉴别；卵巢癌可较早出现大量腹水，平滑肌肉瘤侵犯腹膜时也可出现腹水，但时间较晚。单纯的从形态上二者难以鉴别。

异位嗜铬细胞瘤

强化明显的PRLS需与副神经节瘤（主要为异位嗜铬细胞瘤）鉴别，肿瘤位于大血管周围。其为富血供肿瘤，变性明显，强化不均，强化峰值早且持续时间长，内可见范围不等的囊变坏死。二者鉴别需结合异位嗜铬细胞瘤的特殊临床表现（如：心慌、阵发性高血压症状）加以区分，血中VMA及儿茶酚胺均高于正常人。

胃肠外间质瘤:

体积普遍较大，平扫呈低密度，多数内可见大片状坏死区，增强扫描呈渐进性强化，部分可见条状强化血管影。一般良性多小于5mm,密度均匀，边界锐利，极少侵犯临近器官，可出现钙化；恶性多大于5mm，边界欠清晰，可呈不规则形，密度不均匀，可与临近结构黏连，多发生坏死、囊变、出血，较少发生钙化。

巨大淋巴结增生(Castleman病)

可发生于淋巴结存在的任何部位，以胸部腹膜后腹主动脉与下腔静脉之间多发结节和肿块，参考既往影像资料，病灶变化不明显，考虑淋巴结增生可能性大。密度较均匀，病灶中央区见分支状或斑点状钙化；周围伴或不伴子灶；多期动态增强扫描病灶多持续显著强化，程度与方式和腹主动脉或髂血管几乎同步，瘤灶周缘或者内部多见粗大的供血血管影。

韧带样型纤维瘤病、

CT平扫呈等或稍低密度，坏死少见，其内可见纤维成分。增强扫描以渐进性不均匀强化表现为主。

转移

绝大多数患者有原发肿瘤病史。