专家说腹膜后恶性纤维组织细胞瘤的分型

作者：罗成华

恶性纤维组织细胞瘤（MalignantFibrousHistiocytoma，MFH）有两种病理类型，其一为非典型纤维黄色瘤，发生于皮肤，由于其体积小且表浅，故预后颇佳，本文不作讨论；另一种类型为传统的，原发于深部组织的恶性纤维组织细胞瘤，本文重点讨论腹膜后恶性纤维组织细胞瘤。

Oberling于年首先发现腹膜后肿瘤样肿块，将其命名为腹膜后黄色肉芽肿，截至年西方文献共报道24例，随着近年影像学技术的进展，腹膜后MFH报道有所增加。

恶性纤维组织细胞瘤病因不明。许多证据表明该病系放射所致。有报道乳腺癌、成视网膜细胞瘤、何杰金氏病及多发性骨髓瘤放疗数年后，照射也可发生恶性纤维组织细胞瘤。发生于腹膜后者是否与放射有关尚待观察。一些MFH患者继发于对苯氧酸的暴露，但尚未发现直接其因果关系。另外，该肿瘤尚在实验动物中经茶提取物及SV40病毒转化的巨噬细胞诱发出来。

关于MFH的组织学发生，过去认为该病起源于具成纤维细胞形态及功能的组织细胞，随着免疫组化的出现及大量特定细胞结构蛋白的单抗的涌现，为研究该病提供了全新的方法，现多数证据提示恶性纤维组织细胞并非起源于单核/巨噬细胞，而与成纤维细胞关系密切。

大体上，恶性纤维组织细胞瘤多表现为单个、多叶性肿块，直径通常5~10cm，但发生于腹膜后者发现时即可很大。虽然此类肿瘤表明尚局限或包膜完整，但实际上并无真性包膜，肿瘤常沿筋膜及肌纤维间隐性蔓延较远距离，这种现象与恶性纤维组织细胞瘤局部复发率高有关。

肿瘤切面多呈灰白至白色鱼肉状，但因成分不同而有差异，如炎症性者呈黄色，有时肿瘤内可广泛出血，外观象血肿，呈棕色。粘液性MFH呈典型的半透明粘液样外观，此时难以与其它粘液样肉瘤如粘液样脂肪肉瘤鉴别。

恶性纤维组织细胞瘤病理上可分为如下几种亚型：

?层状－多形性

?粘液性（粘液纤维肉瘤）

?巨细胞性（恶性巨细胞肿瘤）

?炎症性（黄色肉瘤、恶性黄色肉芽肿）

?血管瘤性

多数MFH为具层状及多形性区域混合的细胞性肿瘤，称为层状－多形性亚型，根据这些区域的相对比例，肿瘤可表现出分化良好并似皮肤纤维肉瘤隆起，或显示高度异型性。

粘液样亚型占恶性纤维组织细胞瘤的1/4，以基质明显粘液样变为特征，并含与上述亚型难以区别的细胞区域。

巨细胞亚型含许多破骨细胞型巨细胞。

炎症性以丰富黄瘤细胞及炎细胞为特征。

最后一亚型近几年才被认识，多发生于儿童及年轻人，具纤维组织细胞及血管肿瘤双重特征，故称血管瘤样MFH。

虽然恶性纤维组织细胞瘤曾一度被认为罕见，但目前已认为该病是老年人群最常见的软组织肉瘤，该病主要发生于上肢、下肢、腹腔及腹膜后，起源于深部筋膜及肌肉，发生于腹膜后者仅占12%~15％。

不同病理亚型尚有差异，炎症性恶性纤维组织细胞瘤，发生于腹膜后者占第一位，而其它亚型者腹膜后发病率排在下肢、上肢之后，占第三位。

Weiss及Enzinger复习例恶性纤维组织细胞瘤，发现68％发生于肢体，16％发生于腹膜后及腹部，在他们的资料中，70~80岁为发病高峰，64％为男性。

有人总结腹膜后恶性纤维组织细胞瘤文献，平均年龄58岁，男∶女为3∶2，与全身恶性纤维组织细胞瘤略有差异。另有人指出，该病年龄2~73岁，平均46岁。但该病多在40岁以上发病是被普遍接受的。

临床上通常出现增大的肿块，无痛。肿块生长到一定程度才出现症状，随着肿瘤的增大可出现腹内压增高的表现如腹胀、少数情况下可有疝形成。有报告认为腹痛、发烧是早期的症状，有时背痛为典型症状。

随着肿瘤的生长，病人尚可主诉模糊不定的胃肠道症状及泌尿系症状。晚期常表现为：体重下降、虚弱无力、食欲下降、呕吐。其他非特异症状包括：低血糖发作（肿瘤可分泌胰岛素样物质），消化道出血等。体检常可发现腹部肿块。但本病无特异性症状体征，不易与其它原发性腹膜后恶性肿瘤鉴别。

腹膜后组织细胞瘤实验室资料无特异性价值。消化道钡餐造影显示外压及移位，结肠浸润罕见。静脉肾盂造影检查多数显示肾外病变或仅肾、输尿管、膀胱移位。超声检查显示这些肿瘤为实性回声，其中有坏死区，超声尚可显示肿瘤位置及其与邻近器官的关系，可提示腹膜后肿瘤诊断。

CT明确提供腹膜后肿块及或其侵犯邻近器官的诊断线索，在术后随访中有意义，肝脾扫描可显示可能的转移灶。MRI在显示腹膜后恶性纤维组织细胞瘤累及血管及肿瘤分期特征方面优于CT。如有疑问可行动脉造影显示肿块血运，因而可明确肿块来源、本质及程度。

MFH术前诊断困难，凡腹膜后肿物，短时间内生长较快，不能以常见的深部软组织恶性肿瘤解释时，应该想到本病。肾上腺血管瘤、肾盂肿瘤、肾上腺瘤、及肾周脓肿易与腹膜后恶性纤维组织细胞瘤混淆，后者多数病灶边界清、分叶、无包膜，有时与腹膜后邻近结构粘连。

如腹膜后恶性纤维组织细胞瘤伴下腔静脉瘤栓，应与肾细胞癌鉴别，前者供应血管来自肾包膜动脉。良性组织细胞瘤较恶性者常见得多，有时难以从组织学上区分良恶性，如肿瘤大而深，多视为恶性。

免疫组织化学技术有助于确诊，有人发现MFH中，A1AT和A1ACT是肿瘤性组织细胞的良好标志物，对MFH有一定诊断价值。多形性脂肪肉瘤及横纹肌肉瘤有时难以和恶性纤维组织细胞瘤鉴别，此时电镜颇为重要。

治疗上应积极进行广泛局部切除或根治性切除，手术是该病唯一而不确切的治疗方法，不确切系指因肿瘤位置深在不易于早期诊断，大多数病例发现时已无根治性切除机会。

因肿瘤发展迅速并侵犯邻近器官而切除困难，肿瘤脆弱易于破碎，以及侵犯血管使瘤细胞易于逃逸，故腹膜后MFH扩散及复发较常见。有作者主张采用综合手段治疗，即广泛切除、术后放疗、化疗联合进行。不能切除肿瘤时应取组织活检。

术后放疗、化疗的意义因资料少尚无明确结论，炎症性MFH放、化疗常作为辅助或姑息治疗。有些作者主张术后放疗0~rad。另有作者主张应瘤床外照射~rad。

总结文献晚期转移病例共23例，恶性纤维组织细胞瘤无特效化疗药，用肉瘤化疗标准用药化疗，39％有部分反应，有反应者生存18余月，显著优于无反应者3.8月，具体化疗方法为：环磷酰胺mg/m2（体表面积）第1、5天，阿霉素40mg第1天，长春新碱2mg第1天，二甲三氮烯咪唑甲酰胺（DTIC）mg第1、4天，3~4周重复一次。

过去认为MFH系低度恶性肉瘤，随着资料的积累，认为此类肿瘤为恶性明显，预后差。复发转移常见，转移多发生在2年以内，最常至肺、淋巴结、肝、骨。

恶性纤维组织细胞瘤完全切除后2年生存率为60％，复发率为44％，转移率为42％，当然这些是包括发生于皮肤筋膜的预后较理想病例在内总体统计资料。

另外，1/3存活2年的病人最终将复发并死于该病，故应密切随访。这类肿瘤的生物学行为依其位置、大小及组织学特征而各不相同。

肿瘤的深度与其转移率相关：肿瘤位置越深，其转移可能性越大，因而腹膜后恶性纤维组织细胞瘤预后最差。原发瘤大小亦与其转移率呈正相关。虽然有小肿瘤转移的报道，但这些肿瘤常位于深部组织如筋膜肌肉，或腹膜后。

总结多数文献，腹膜后恶性纤维组织细胞瘤预后比发生于其他部位者差，中位生存期18~96月，是一迅速致死的肿瘤，系因这一部位的肿瘤发现时即较大，因而具有更大的转移倾向。

肿瘤中炎性细胞明显者预后较不明显者佳。肿瘤的病理特征对预后影响大，在MFH不同病理亚型中，粘液性者较层状－多形性者预后佳，炎症性者多位置较深易延误诊治，故预后差。