结节病高钙血症肾衰竭的元凶

近日，新英格兰杂志发布了一篇关于结节病引起高钙血症、肾衰竭的案例。医院Powe博士的报道对该病进行介绍。

男，78岁，因高钙血症及肾衰竭入院。2年前行主动脉瓣置换术及主动脉瘤修补术，皮肤结核菌素试验阳性。药物治疗包括盐酸多奈哌齐、西酞普兰、坦洛新、雷尼替丁、喹硫平、阿司匹林、车前草及多种维生素。该病人出生于欧洲、居于南美10年，后移居美国。

食品行业退休，低盐低脂饮食，戒烟30年，1月前戒酒，未使用违禁药品。其父患有哮喘、心肌梗塞，其母70多岁时患心衰，一子30多岁时死于心律不齐和心肌病，余子女身体健康。4个月前因呼吸困难、咳嗽、胸痛、腹痛及血尿一次入院。基本生命体征（体温、血压、脉搏及呼吸）正常，收缩期喷射性杂音（2/6），尿检红细胞阴性。胸部CT显示肺不张、右肺中叶胸膜下结节灶，纵隔及肺门淋巴结肿大并钙化（图1-A、1-B）。住院期间给予对症治疗，病人情况好转，医嘱出院。

图1.A、B示右肺中叶胸膜下结节灶，纵隔及肺门淋巴结肿大并钙化；C示4个月后病人胸膜下结节未见明显变化；PET显示双侧肺门及纵隔FDG（18F-脱氧葡萄糖）浓聚

随访期间，病人再次出现血尿及疲劳感、颤抖、麻木、头痛、颈强直、吞咽困难、尿失禁等症状。既往史中有高血压、高脂血症、前列腺增生、认知障碍及舞蹈样动作。病人被送到急诊科。

在急诊科，血常规检查指标均正常。尿常规显示尿液黄色，比重1.，pH值5.5，白蛋白阳性。病人便秘，尿频，疲乏，食欲下降，3个月内体重下降4.5公斤，无发热、盗汗、咳血、胸痛、恶心呕吐、腹泻及肢体肿胀。血压/65mmHg，脉搏50次/分，体温36.4°C，血氧饱和度98%。尿常规中发现红细胞及白蛋白，尿沉渣检查中发现红细胞及白细胞，高倍镜下细菌及上皮细胞阴性。肌酐0.44mg/ml，渗透压mOsm。

注入生理盐水及降钙素后，血钙含量降低。维持上述治疗后，血钙继续降低。再次行胸部CT检查较前未见明显变化（图1-C）；腹部及盆腔CT扫描未发现明显异常，骨窗未见转移征象；甲状腺超声显示双侧胶样囊肿；颅骨扫描发现多发骨质减少及透亮区。临床医生开始怀疑多发性骨髓瘤或转移瘤。骨穿检查示轻链浆细胞增多，排除骨髓瘤。PET显示双侧肺门及纵隔FDG（18F-脱氧葡萄糖）浓聚（图1-D）。在原来的治疗基础上加入小苏打，病人予以出院。

两周后，病人因肾衰竭加重再次入院，于是对病人进行了肾活检。病理结果显示慢性活动性肾小球-间质纤维化、肾皮质萎缩。为明确诊断，对病人进行气管旁淋巴结穿刺，病理结果显示为结节病（图2）。随后对病人进行糖皮质激素治疗，病人肾脏功能得到很大改善。

图2.气管旁淋巴结穿刺病理结果A示淋巴结被紧密排列的非坏死性肉芽肿取代；B示肉芽肿侵及血管（V）

结节病是一种累及多器官、多系统的非干酪性坏死性肉芽肿性病变，好发于中青年女性，可侵犯肺、肝、脾、淋巴结、皮肤及骨骼等多个器官，胸部受累最为常见。2%-10%合并高钙血症和高尿钙症。肾脏和肝脏损害或心脏异常，可能是由于常见的合并症，而不是结节病本身引起的。

结节病的基本病理改变是由类上皮细胞、巨噬细胞、多核巨细胞（朗格汉斯细胞及异物巨细胞）和淋巴细胞组成的非干酪样坏死性肉芽肿。病因至今未明，可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫系统疾病。典型影像学表现为纵隔及两肺门淋巴结增大。结节病的病程一般呈良性经过，应尽量早期治疗，死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。

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