惟视读片会单侧眼睑肿胀伴颌下淋巴结肿

深圳白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/jdsb/180306/6084149.html
编者按：

单侧眼睑肿胀伴颈部肿物，你会想到什么疾病？眼眶炎性假瘤？淋巴瘤？下面的病例可能为你带来诊疗新思路。

病史查体及辅检

患者女性，50多岁，患有甲状腺功能减退，10月前出现颈部无痛性肿块，2月前出现右眼部疼痛伴视力下降，合并有吞咽困难、发热及寒颤。耳鼻喉科就诊后提示鼻内肿物及多个颌下淋巴结肿大。

眼部检查：

视力：右眼20/40，左眼20/25

眼内压及眼球活动度：无殊

右眼颞上方眶缘泪腺区可触及5×4×3cm实性肿物。

双眼裂隙灯及眼底镜检查无殊。

辅检：

颌下淋巴结针吸活检显示非典型细胞及成熟淋巴细胞。CT可见鼻息肉及右眼眶泪腺区肿物。鼻息肉切除病理为良性改变。泪腺切除活检显示主要为T细胞、散在B细胞及成熟浆细胞构成的慢性炎性改变。

图1.眼外观照相

答案揭晓：第二次泪腺活检证实为Rosai-Dorfman病

图2.组织病理切片显示增殖的组织细胞及RDD的特征性病理改变——伸入运动（箭头）。

Rosai-Dorfman病（RDD）是一种罕见的、非遗传性疾病，年由Rosai和Dorfman首次报道，主要发生在儿童及青少年，是一种良性的组织异常增生。典型表现为双侧无痛性颈部淋巴结病，类似于淋巴瘤。RDD患者中约有10%累及眼眶，表现为无痛软组织肿物及眼球突出，也可表现为压迫性视神经病变及浆液性视网膜脱离。

RDD病因尚不明确，自身免疫及病毒感染均有可能。RDD的特征性病理改变是伸入运动，即组织细胞内可见吞噬有完整的已分化的淋巴细胞、浆细胞及红细胞。免疫组化可见CD68、CD及S蛋白染色阳性，CD1a阴性。

炎性假瘤多见于中年女性，是一种病因未明的非肉芽肿性疾病，占据了眼眶炎性疾病的74%。主要表现为眼球突出、上睑下垂、累及泪腺、眼外肌及眶脂肪的弥漫或局限性炎症，眼眶CT可以帮助诊断。眼眶淋巴瘤，最常见的眼眶淋巴增殖性疾病，影像学资料上表现为弥漫、实性、高密度的肿物。

随访4个月无并发症及复发。建议风湿免疫科就诊。

原文:

随着