病例39肺结外边缘区淋巴瘤

北京中科白癜风“平安医院” http://www.dashoubi.org/news/hqsy/2019-06-07/87338.html

摘自TsiehSun,M.D.（孙捷著），叶向军译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民军医出版社，）

[病历资料]

患者男，58岁。有3个月的运动性呼吸困难，呼吸急促和胸膜炎性胸痛史。病人无慢性肺病史，否认有吸烟史。胸部X线显示双侧肺肿块伴门部受累。经支气管活组织检查和灌洗，均未获得任何诊断的依据。后通过开胸获得肺活检，肺活检的组织学特征见图39.1～39.4中所示。

图39.1肺活检显示肺泡壁内有淋巴瘤细胞（淋巴管跟踪）(HE×60)

图39.2肺活检显示淋巴瘤细胞边缘区分布环绕反应性滤泡，瘤细胞伸展到邻近的支气管壁，破坏部分上皮(HE×10)

图39.3两个肿瘤结节中显示的生发中心和扩张的边缘区(HE×40)

图39.4肿瘤细胞浸润，支气管上皮部分破坏（淋巴上皮病变）(HE×20)

[鉴别诊断]

肺癌与淋巴瘤。

[进一步检查]

免疫组织化学染色：CD20染色阳性（图39.5），CD3染色阴性（图39.6）

流式细胞术：CD19、CD20和kappa阳性，但CD5、CD10、CD23和lambda阴性。

图39.5CD20染色显示绝大多数肿瘤细胞阳性(免疫碱性磷酸酶×20)

图39.6CD3染色突出分散的阳性反应的T淋巴细胞(免疫碱性磷酸酶×20)

[讨论]

结外边缘区B细胞淋巴瘤或黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤是最常见的原发性肺淋巴瘤，虽然它仅占结外淋巴瘤的3.6%。然而，诊断这种罕见的淋巴瘤是重要的，因为它与肺癌的临床过程、预后和治疗方面明显不同。事实上，肺MALT淋巴瘤与所有其他器官MALT淋巴瘤相比行为最有利。临床上，病人可无症状或可有非特异性的症状，如咳嗽、呼吸困难、胸痛、喘鸣和咯血。即使成像技术发现肺部大肿块或双侧病变，可不需要积极治疗MALT淋巴瘤。通常认为完整切除即可治愈。

肺MALT淋巴瘤确诊只能靠病理检查。标本可通过胸廓切开术、胸腔镜或CT引导活检获得，但CT引导活检阳性率只有25%。

同其他MALT淋巴瘤一样，慢性炎症是一个发病诱因。典型的特征是边缘区分布的淋巴瘤细胞环绕个别反应性或“获得性”滤泡伴扩张并浸润相邻支气管上皮的“圆顶”（淋巴上皮病变）。这被Isaason和Norton描述为淋巴瘤单位。由于淋巴瘤单位的融合，形成结节结构。结节之间有许多闭塞的细支气管管腔。反应性淋巴滤泡可被淋巴瘤细胞取代，这一过程形容为滤泡植入。一个特异性的特征是淋巴瘤在肺泡壁、小叶间隔、肺胸膜和支气管血管束的淋巴管内蔓延，这被称为淋巴管跟踪。

细胞学方面，肿瘤细胞可为小淋巴细胞、中心细胞样细胞或单核样B细胞，但大多数肺MALT淋巴瘤病例由小淋巴细胞组成。经常出现散在的转化母细胞。含Dutcher小体的浆细胞或浆细胞样细胞也是一个固定的特点。当观察到大的集簇或大片母细胞时，应归入已转化的弥漫性大B细胞淋巴瘤，而不是高度恶性MALT淋巴瘤。

肿瘤细胞免疫组化可显示CD20及CD79a阳性。CD3、CD5、CD10、CD23、CD45RO、bcl-6和细胞周期蛋白D1阴性，可帮助排除小淋巴细胞淋巴瘤，套细胞淋巴瘤和滤泡淋巴瘤。细胞遗传学分析，最常见的异常核型为t(11;18)(q21;q21)。其他两个核型，t(14;18)(q32;q21)和t(1;14)(q32;q21)，对MALT淋巴瘤也有特异性，但它们仅在少数肺MALT淋巴瘤病例中出现。

[参考文献]略。