公布结果第三例北京市第次病理

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供片单位:医院

病理号：B

患者男,68岁,年10月19日来我院就诊，主述3周前颌下区肿物，蚕豆大，2周前发现左侧颈部肿物，蚕豆大，无其他不适。颈部B超：下颌正中及左颌下多发低回声结节，考虑肿大淋巴结。11月12日切除颈部淋巴结1枚（2.5x2x1.5cm）。

形态学：可见增生的淋巴滤泡，生发中心较活跃，套区不规则增宽甚至相互融合，伴血管长入。生发中心及扩展的套区内可见散在及小簇状透明细胞。

免疫组化结果：

透明细胞：阳性：CD3(+)、CD4(+)、PD-1(+)、CXCL13(+)、Bcl-6(+)；阴性：CD10(-)。原位杂交：EBER散在细胞（+）。

分子生物学检测：TCR（+），lgH（-）

初诊：（颏下肿物）淋巴结1枚，可见淋巴滤泡增生，套区显著增厚：T细胞区内淋巴细胞中等偏下或中等大，可见散在嗜酸性粒细胞：套细胞区及T区内血管明显增生。免疫组化：CD20显示淋巴滤泡（+），滤泡间区散在细胞（+），CD3滤泡间区弥漫（+），BCL-6发生中心（+），滤泡间区散在较多细胞（+），CD10发生中心（+），滤泡间区散在很少细胞（+），PD-1滤泡间区多量细胞（+），CD-30滤泡间区散在少量细胞（+），Ki-67生发中心阳性指数约80%，滤泡间区约40%，CD21淋巴滤泡FDC网（+）。原位杂交：EBER散在较多细胞（+）

淋巴结结构保留，滤泡间区T细胞生长活跃伴表型异常，表达PD-1及BCL-6；EBER显示散在较多细胞（+）；结合该患者T细胞受体基因重排结果（单克隆性），考虑为非霍奇金血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤早期病变。

外院会诊：PET-CT显示：左侧颈链深、左颌下、纵膈、腹膜后、肠系膜根部多发淋巴结肿大伴放射性摄取增高，最大SUV值6.3，考虑淋巴瘤侵犯。

会诊结果：淋巴组织反应性增生。

第二次入院病例信息：

年7月，发热，40度，近几个月体重下降20斤。

影像学：颈部CT：双侧颈部、锁骨上窝多发淋巴结肿大，不除外淋巴瘤。

胸部CT：双侧腋窝、肺门去及纵膈多发淋巴结肿大，部分融合，最大者4x3.3cm，不除外淋巴瘤。腹部、盆腔CT：双侧腹股沟、腹腔多发肿大淋巴结：左侧中下腹部肠管增生，肿瘤病变不除外：胃体、胃窦不规则增厚，不除外肿瘤。

血常规：WBE：5.8X/L，GR%64.8%.Hb:g/L.PLT:x/L。

分子生物学检测：提取的DNA质量不合格，仅有bp。

诊断：年8月12日，周小鸽主任

（右侧腹股沟）淋巴结1枚，淋巴结结构破坏，未见淋巴滤泡，血管显著增生，T细胞区内淋巴细胞中等偏小或中等大，可见散在嗜酸性粒细胞。免疫组化：CD20多灶样及散在细胞+，CD3较多细胞+，CD21显示增生的FDC网，BCL-6部分细胞+，CD10-，PD-1较多细胞+，CXCL13-，Ki67阳性指数约40%。原位杂交：EBER散在细胞（+）。

诊断结果：（右侧腹股沟）淋巴结非霍奇金血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。

治疗：骨髓活检未见淋巴瘤累及。从8月22日开始V-CHOP方案，连续5天。轻微肺部感染，抗感染治疗。

第三次入院（年9月5日-年10月9日）

发热，最高38.7；骨髓抑制，白细胞1.5X/ml；血液EBVDNA：3.6X拷贝/ml（参考范围：灵敏度5X拷贝/ml）。CT显示纵膈、肺门淋巴结持续增多，压迫支气管；肺部真菌感染，采用抗感染并调整化疗方案。

患者对治疗反应差，最终因肿瘤进展及感染引发多脏器功能不全，心功能不全，肾功能不全，凝血功能障碍，呼吸衰竭，肠梗阻，消化道出血，34天后死亡。

读片会最终诊断意见：血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤早期病变。

知识链接：

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblasticTcelllymphoma，AITL）是临床中一种较罕见的侵袭性T细胞淋巴瘤，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）1%～2%，占外周T细胞淋巴瘤15%～20%。

起源细胞：生发中心-Th细胞；表达生发中心-Th细胞标记，包括CD4，Bcl-6，CD10，CXCL-13，CXCR5，PD-1等；形态学：在组织学早期阶段，瘤细胞位于GC周边。

临床特点：AITL共同特点：据统计90%有淋巴结肿大，80%有发热，75%有溶血性贫血，65%有肝脾肿大及高丙种球蛋白血症，45%有皮疹，常伴瘙痒、水肿、胸、腹水、肺门纵隔淋巴结肿大，血象可表现为淋巴细胞减少，血小板减少。

形态特点：淋巴结多形性T细胞浸润，滤泡树突状细胞增生、高内皮静脉增生及多克隆性B细胞增生。淋巴结结构部分破坏，树枝状高内皮静脉增生，血管周围单形性/多形性T细胞浸润，CD21+、CD35+滤泡树突状细胞增生，多克隆性B细胞增生，瘤细胞间有数量不等的上皮样细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞等浸润。肿瘤细胞数量不占优势，可见成簇胞质苍白或透明的瘤细胞，也可能瘤细胞异型性不明显。反应性背景显著，几乎总是可以见到转化的EBV（+）的B免疫母细胞，显著的高内皮小静脉（HEVs）分支状增生。副皮质区可见包绕血管增生的滤泡树突细胞网。

免疫组化特点：AITL肿瘤细胞特异性标记物：CXCL13、CD10、Bcl-6。瘤细胞表达T细胞分化抗原：90%以上表达CD3，大部分瘤细胞表达CD4；此外常表达CD2、CD5表达则不定；而CD7、CD8均丢失，但散在的反应性小T淋巴细胞可表达CD7、CD8。间接性抗原：增生的FDC表达CD21、CD35，通常包绕HEV生长。B免疫母细胞表达CD20、CD79a，部分表达EBER。

组织学模式：

模式一：可见增生的滤泡，瘤细胞位于生发中心周围，套区消失或稀薄。

模式二：生发中心萎缩，呈“燃尽”状态。

模式三：生发中心完全消失。

鉴别诊断：

1.反应性增生的病变淋巴结与AITL鉴别：

反应性增生的病变淋巴结基本结构并未被破坏，且不出现透明细胞样瘤细胞，而AITL出现淋巴结结构基本被破坏、透明细胞浸润灶的出现及不规则滤泡树突细胞增生。

2.非特殊性周围T细胞淋巴瘤与AITL鉴别：

鉴别比较困难。但AITL常有独特的临床特征，明显的树突状HEV增生、出现透明细胞浸润和不规则滤泡树突网增生，且CD10、CXCL13、CD21阳性在本病中较特异。

3.霍奇金淋巴瘤与AITL鉴别：

AITL有时会出现R-S样的大细胞，但是本病中的R-S样细胞通常为EBV阳性的T细胞，并且出现透明细胞浸润、不规则的滤泡树突网增生和高内皮血管明显的树枝状增生等特征。

4.滤泡增生样的外周T细胞淋巴瘤与AITL鉴别：

与AITL很难鉴别，两者在形态学和免疫表型都有重叠，有人认为滤泡增生样的外周T细胞淋巴瘤代表了AITL的一个特殊阶段，即肿瘤细胞局限B细胞性滤泡内，同时强表达CXCL13、PD-1和可诱导共刺激分子（induciblecostimulatorymolecule，ICOS）。滤泡增生样的外周T细胞淋巴瘤在滤泡内形成异型透明的细胞浸润灶；或在进行性转化生发中心背景下形成小的结节状浸润灶；或形成包绕增生滤泡的结节状浸润灶。

治疗和预后：AITL患者临床表现为淋巴结肿大且诊断困难，在临床上呈中-高度恶性，预后差，5年生存率仅为30%，中位生存时间约为3年。多数患者化疗起效快，但停药后数月内很快复发，而且有感染的并发症，再次化疗困难。

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