去甲氧柔红霉素治疗一例AML伴inv1

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患者基本信息：

冯×，男，13岁，学生。

因“咽痛咳嗽、间断牙龈出血两周，全身肿块两天”于年12月18日入院。

患者入院前两周无明显诱因下出现咽痛咳嗽及间断牙龈出血，无发热，自服抗菌药物无好转。两天前出现双侧颌下、耳后及右侧腹股沟肿块，伴触痛。伴夜间盗汗。

既往史、家族史无特殊。

体格检查：

轻度贫血貌，皮肤黏膜未见瘀点瘀斑。

双颌下、耳后、右侧腋窝、右侧腹股沟可触及多个黄豆至鸽蛋大小淋巴结，活动度可，有压痛。

牙龈肿胀，咽充血，双侧扁桃体Ⅲ°肿大，左侧扁桃体表面见血性分泌物。

脾肿大：Ⅰ线3cm，Ⅱ线4cm，Ⅲ线-7cm。

体表面积1.8m2(cm/75kg)。

实验室检查：

血常规：WBC66.4×/L,N14%，L63%，M23%，Hbg/L,PLT34×/L

骨髓常规：AML-M4Eo（原粒24.8%，原幼单45.6%，嗜酸粒细胞6.8%）

POX原幼细胞阳性率89％，积分；PAS：原幼细胞阳性率71％，积76分。

NSE：原幼细胞阳性率68％，积分。NSE+NaF：原幼细胞阳性率24％，积24分。

血片：原始粒细胞占11％，原幼单核细胞占40％，血小板少见。

FISH：CBFB-MYH11：/(97.2％)

染色体：46,XY[10]

流式细胞术：

原始细胞：22.2％，表达HLA-DR、CD34、CD、CD33、CD13

异常细胞：43.9％，表达HLA-DR、CD15、CD14、CD33、CD13

腹部B超：

胆囊壁见数个扁平隆起，最大1.5×0.5cm2

肝脾肿大(肝肋下斜径14.7cm，脾肋下斜径18.9cm，肋间厚度5.1cm)

腹腔内多发性肿大淋巴结(最大2.6×2.0cm2)

诊断和治疗目的：

诊断：AML(M4Eo)伴inv(16)(p13.1q22)

医师意愿：完全缓解，并尽可能长期生存。

家属意愿：治疗经费充足，要求达到治愈。

治疗方案：蒽环类药物+Ara-C为诱导方案。

诱导治疗：

-1-1IA：IDA20mg(12mg/m2)d1-3

Ara-cmgCId1-7

化疗后疗效评估

浅表淋巴结消退

腹部B超：

脾大(肋下斜径13.4cm，肋间厚度4.9cm)，

肝胆胰双肾未见异常

骨髓形态学：CR（原粒＋原幼单占1.6%）

染色体：46,XY[20]

FISH：3/(0.6％)

FCM：MRD1.×10-3

诱导过程中血象的变化：

缓解后治疗：

治疗后感染：

症状：发热、牙龈肿胀，左下颌肿胀致张口困难

治疗：抗感染，左下颌局部包块切开引流，肿胀好转，体温恢复正常

-5-8

骨髓形态学：CR（原粒＋原幼单1.6%）

FISH：CBFB-MYH/(0.4%)

FCM：未见原始细胞

缓解后治疗：

-6-7及-8-11

CIG：IDA10mg，d1、3、5、7，总量40mg

Ara-C25mgbid，d1-14

G-CSFμg/d

-8-2

骨髓形态学：CR(原粒＋原幼单2.0%)

FISH：CBFB-MYH/(0.6%)

FCM：未见原始细胞

-11-26

FISH：CBFB-MYH/(0.6%)

多次脑脊液检查均阴性，常规鞘内注射预防中枢神经白血

自体干细胞动员：

-12-3动员方案

VP.9g（1.6g/m2）+IDA（总量40mg）；

联合G-CSF

采集成功:MNC14.35×/kg;CD.54×/kg

6-1-5

FISH：CBFB-MYH/(0.2%)

白消安(Bu)4mg/kg/d，d-5~-2

动员总费用：.44元

单次大剂量足叶乙甙联合G—CSF用于恶性血液病患者自体外周血造干细胞动员的临床研究，中华血液学杂志，；33(8)：—.

自体干细胞移植：

6-1-11

预处理方案（IDA+Bu）

IDA20mg/m2/d，d-13~-11

白消安(Bu)4mg/kg/d，d-5~-2

FerraraF,etal.Highdoseidarubicinandbusulphanasconditioningforautologousstemcelltransplantationinadultpatientswithacutemyeloidleukemia.BrJHaematol.:(2):-

自体移植过程中血象的改变：

监测MRD：

文献复习：

伴有inv(16)的AML疾病特点

临床诊断常见M4Eo

多为中青年

常伴外周血白细胞增高

肝、脾、淋巴结肿大

常伴有KIT、NRAS、KRAS、FLT3突变（48%）

Blood.:32(2):-.EurJHaematol.:May2:1-11.

伴有inv(16)的AML疾病特点

诱导化疗CR率高，蒽环类药物+Ara-C的CR93%

对中大剂量Ara-C反应敏感

预后较好，但复发率高于AML伴t（8;21）

联合达沙替尼的临床试验（4年OS：74.7%；累积复发率：33.1

Blood.:32(2):-.EurJHaematol.:May2:1-11.Leukemia.:Apr17:1-11

该患者不利因素

髓外病变最易侵犯的是淋巴结，为预后差的指标。

显著淋巴结肿大定义

全身两处以上主要淋巴结区淋巴结肿大﹥2cm，在AML中较罕见，预后差，复发率高。髓外浸润者DFS比无髓外浸润者短。

LeukLymphoma.;46(1):-.

IA诱导疗效总结：

大剂量IDA预处理联合自体移植：

总结：

该患者具有AML伴inv(16)常规特点

有利因素

不利因素

治疗中明显受益于IDA（总量mg）

对Ara-C缺乏足够的敏感性

个体化治疗

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