容易被误诊的疾病胃神经鞘瘤的CT

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临床

胃神经鞘瘤是罕见的胃神经源性肿瘤，起源于胃壁神经丛神经鞘的schwann细胞，生长缓慢，大多数属于良性肿瘤，在消化系统中，胃是其最常发生的部位，约占胃良性肿瘤的4%和所有胃肿瘤的0.2%。好发于40～60岁女性，临床表现缺乏特异性，一般无明显的临床症状，随着病灶的增大，患者会出现腹痛及消化道不适等症状，病程常较长，部分患者在体检时偶然发现，肿瘤标记物CEA、CA、CA19-9等检查常为阴性。

病理

大体标本：病灶边缘清晰，无明显包膜，切面灰白、灰黄，质软，大部分病灶无明显坏死出血；镜检：肿瘤组织由梭形细胞组成，细胞排列呈栅栏状或旋涡状，AntoniA区和AntoniB区分界不明，少见Verocay小体；免疫组化：S-(+～++)，Ki-67（+），SMA、ALK、CD、CKpan/dESMIN、DOG-1（-）。

CT表现

GS的CT影像学表现具有一定的特征性，CT不仅能清楚显示肿瘤发生的部位、大小、形态、边缘、生长方式和瘤周淋巴结有无侵犯，还能直接观察肿瘤内部特征，包括有无囊变坏死、瘤内出血、钙化等，增强扫描还能提供肿瘤血运学特征，图像的多平面重组（MPR）技术在显示肿瘤与胃壁、临近组织结构的关系上具有独特的优势。GS主要具有以下一些特征性的CT表现：

位置：肿瘤好发于胃体部，其次为胃窦部，贲门及幽门部罕见，

大小、形态、边界：肿瘤直径多在4cm左右，边界清楚，边缘光滑锐利，以圆形、类圆形为主；

生长方式：以腔外生长为主，腔内外混合性生长少见，单纯腔内生长者罕见；

肿瘤内部特征：发生囊变坏死、瘤内出血和钙化者少见；

GS大多数属于良性肿瘤，生长缓慢，发生瘤周淋巴结侵犯及远处转移者极少见；

恶变者罕见，瘤周淋巴结多表现为反应性增生，无明显肿瘤侵犯；

平扫密度均匀，略低于同层面肌肉密度，增强扫描呈中-重度强化，且均有「渐进性强化」的表现。

case1：45岁/女，胃体大弯侧一类圆形肿块，向腔外生长，边界清楚，边缘光整，密度均匀，未见囊变坏死、出血和钙化，增强扫描均匀性渐进性强化，平扫、动脉期、静脉期、延迟期CT值分别约40Hu、51Hu、71Hu、77Hu，强化幅度37Hu。免疫组化支持胃神经鞘瘤。case2：59岁/男，胃体小弯侧类圆形肿块，腔外生长，边缘光滑，可见分叶，内见囊变坏死，增强扫描囊变坏死区未见明显强化，实性部分呈均匀性渐进性明显强化，平扫、动脉期、静脉期、延迟期CT值分别约35Hu、56Hu、76Hu、81Hu，强化幅度46Hu，瘤周及腹膜后多发肿大淋巴结，边界清楚，增强扫描明显强化。免疫组化支持胃神经鞘瘤，淋巴结呈反应性增生。

鉴别诊断

虽然GS的CT表现具有一定特征性，但术前常被误诊为胃间质瘤或恶性肿瘤，因此需与以下疾病相鉴别：（1）胃间质瘤：是胃最常见的胃肠道间叶源性肿瘤，为非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，具有多向分化潜能，可分为平滑肌分化型、神经方向分化型、双向分化型及缺乏分化型4个亚型，腔内外生长均可，较易发生囊变坏死和出血，因此增强扫描时主要表现为不均匀性周围型强化，这与GS极少发生囊变坏死、出血和渐进性均匀强化的特征不同。肿瘤侵润到邻近器官或有网膜、肠系膜、腹膜、肝脏、淋巴结及肺等处转移为恶性。肿瘤长径在胃部5.5cm,在肠道4cm为潜在恶性。case1：case2：（2）胃平滑肌瘤：良性肿瘤，来源于胃壁肌层，好发于胃贲门部，向腔内外生长，体积常较小，无明显临床症状，肿块体积增大时易发生囊变坏死、出血和钙化，增强扫描动脉期明显强化，随时间延迟，静脉期和延迟性造影剂廓清明显。（3）胃癌：胃最常见的上皮性恶性肿瘤，好发于胃窦、胃小弯侧和贲门部，表现为胃壁不均匀增厚和软组织肿块形成，向腔内外生长，肿瘤血供丰富，极易发生肿瘤周围淋巴结侵犯和远处转移。case1：case2：case3：（4）胃淋巴瘤：多见于胃窦部，病变范围较广或呈节段性，以腔内生长为主，CT上主要表现为胃壁广泛明显增厚，而外缘光滑或轻度分叶状或波浪状，见「三明治征」，病变胃肠壁保持一定的柔软度，粘膜粗大，不规则，结节或肿块，边缘较光整，胃和邻近器官间的脂肪层完整；较GS更容易出现瘤周和腹膜后淋巴结转移。

小结

胃神经鞘瘤好发于40岁以上女性，临床表现常无特异性，CT表现具有一定的特征性，结合其发病位置、大小、形态、肿瘤内部特征和强化特点等，对提高GS的诊断和鉴别诊断水平有一定帮助。点击下方关键词即刻获取相应文章影像征象动图解剖血管压迫

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