病例精粹丨医院一例多发性

编者按：多发性内分泌腺瘤病是指一组遗传上不同的家族性疾病,包括腺瘤性增生或在几个内分泌腺中恶性肿瘤形成。已识别有3个不同综合征,每个均系常染色体显性遗传，伴高度外显率、不同表现度和明显的多向性。遗传上异常和不同肿瘤发病机制之间关系未完全清楚，症状和体征出现早至1岁,迟至90岁,决定于内分泌肿瘤的类型。临床上妥善的处理方式包括家族中有病个体早期诊断,外科肿瘤尽可能切除和患者个体的生化筛选。今天我们为大家分享一例来自医院的多发性内分泌腺肿瘤综合征MDT讨论情况，以飨读者！

病例介绍：

患者女性，28岁，主因“间断心悸、出汗2年余”入院。患者于入院前2年余，节食后出现心悸大汗，伴头晕、恶心呕吐、乏力等不适，医院，化验示血糖低（具体值不详），予高糖推注后症状缓解。而后间断发作，于入院前1月余，患者晨起无明显诱因出现反应迟钝，就诊医院急诊，查急诊血糖2.6mmol/L，对症处理后症状缓解，后患者间断测量空腹血糖2.4-2.8mmol/l，餐后血糖未监测。

医院行胰腺灌注CT检查发现胰腺占位，进一步行上腹部MRI平扫示胰腺多发占位，考虑神经内分泌肿瘤可能性大，且甲状腺及甲状旁腺B超示甲状腺右叶下极旁多发结节，旁腺来源？

为进一步诊治，11.22就诊于医院胰腺科。患者既往及个人史无特殊。BMI26kg/m2，体格检查无特殊阳性体征。

辅助检查：延时糖耐量试验示空腹血糖0.71mmol/L，空腹胰岛素30.8mu/L，空腹C肽7.46ng/ml；胰岛素释放指数：2.34；血钙3.04mmol/L（2.15-2.55），血磷0.59mmol/L（0.8-1.45），尿钙8.74mmol/24h（2.5-7.5），尿磷20.9mmol/24h；PTH：31.5pmol/l（1.1-7.3），降钙素2pg/ml（0-5），25OHVD：40.29nmol/l（23.5-.75）；血清骨钙素测定43（11-48），Ⅰ型胶原羧基端片段1.33（0.35-0.57），总I型前胶原氨基段肽：.2（19-84）；肝肾功能未见明显异常。

甲状旁腺ECT：甲状腺左叶下极下方异常示踪剂浓集区，考虑左下甲状旁腺高功能腺瘤，甲状腺右叶下极下方异常示踪剂浓集区，不除外甲状旁腺高功能病变。

垂体MRI平扫：未见明显异常。

头颅正侧位和骨盆正位X线：骨质未见明显异常。

上腹部增强MR结果：胰体、尾多发结节，考虑神经内分泌肿瘤。

第一次MDT：

肖渤瀚副主任医师（医院影像科）

患者在我院上腹部增强MR中在胰腺尾部可见异常信号结节，T1W1呈稍低信号，T2W1呈稍高信号，大小约1.3x1.2cm；余胰腺可见多发斑点状异常信号影，T1W1呈高信号，抑脂T2W1呈低信号，抑脂T1W1呈低信号，增强后各期均未见明显强化。医院的CT结果综合来讲，影像诊断考虑胰腺多发性神经内分泌肿瘤。此外，患者的甲状腺彩超和ECT均提示左右叶占位性病变，考虑为甲状旁腺高功能腺瘤。

李汇主治医师（医院内分泌代谢病科）

该患者为年轻女性，哺乳期，首诊就诊于我院门诊，以“低血糖原因待查”收入我科，静脉血糖最低0.71mmol/L时患者无任何症状，提示患者对低血糖有所耐受，且其时对应的胰岛素及C肽水平仍高，胰岛素释放指数大于0.4，定性诊断支持胰岛素瘤的诊断，之后的胰腺灌注CT及上腹部MRI平扫提供了定位诊断，支持胰腺多发性神经内分泌肿瘤。

患者同时存在高血钙、低血磷、高尿钙、血PTH升高、骨标三项示破骨及成骨均活跃，定性诊断支持原发性甲状旁腺功能亢进，之后的甲状旁腺B超及甲状旁腺ECT提供了定位诊断，支持甲状旁腺增生及高功能腺瘤导致的原发性甲旁亢。患者两种内分泌腺出现问题，高度疑诊多发性内分泌腺肿瘤综合征I型（MEN1），进一步完善垂体MRI未见异常，胃泌素未见异常。患者下一步转往医院行手术治疗。

高春涛副主任医师（医院胰腺肿瘤科）

根据患者术前的各项检查，目前临床诊断为胰腺神经内分泌肿瘤，甲状旁腺高功能腺瘤，高度怀疑为多发性内分泌腺肿瘤综合征I型（MENI）。目前治疗MEN所累及的病变首先选择手术切除治疗。患者为28岁年轻女性，评估其心肺功能较好，围术期风险小，建议予以在全麻下行脾胰体尾切除术。建议做好该病人的围术期管理，包括血糖血钙的监测和控制，术中应予以彩超定位肿瘤后切除，避免肿瘤残存或遗漏。

郝继辉主任医师、副院长总结（医院胰腺肿瘤科）

根据患者术前的各项辅助检查，目前临床诊断为多发性内分泌腺肿瘤综合征I型比较明确，所累及的腺体包括胰腺（胰体尾为主），甲状旁腺，而垂体并未累及，肿瘤未见远处转移。

根据患者目前阵发性低血糖的症状，建议首先行胰腺肿瘤切除术，择期再行甲状旁腺肿瘤手术。结合我科在胰腺肿瘤中的经验和神经内分泌肿瘤的治疗指南，建议行脾胰体尾切除术，术中结合超声定位找到所有病灶并确保完整切除，如果在胰头部也发现有肿瘤，尽量行胰头肿物剜除术，保留部分胰腺功能。

对于该患者，注意做好充分的术前准备，最重要的是采用葡萄糖溶液滴注控制低血糖症状，防治出现围术期恶性低血糖的发生。另一方面，在微创与开腹的选择上，由于该疾病肿瘤的多发性和隐匿病灶的可能性，腹腔镜或者机器人下容易遗漏病灶，因此开腹手术更加适合该病人。

治疗过程：

患者入院后，评估手术风险，排除手术禁忌，完善术前准备，于年12月在全麻下行脾胰体尾切除术，手术过程中在胰腺体尾部共发现5处肿物，此外在胰头后方触及1处肿物，在术中超声确定肿物位置后行胰头肿物剜除术。术后病理回报：胰腺多发性神经内分泌肿瘤（G1，G2级）。

治疗效果评估：

患者术前术后血糖情况比较：

术后治疗MDT：

孙燕主任医师（医院病理科）

患者术后病理诊断胰腺多发性神经内分泌肿瘤明确，所取的胃左动脉淋巴结，肠系膜动静脉根部淋巴结及脾门前淋巴结均为阴性。根据对胰体尾5个肿物的病理阅片，其中2个肿物未见明确核分裂，病理分级为G1；而另外3个肿物核分裂数≤2个/10HPF，Ki67阳性指数≤8%，故病例分级为G2。手术送检的胰头后肿物，我们经病理学分析后发现并非与胰体尾肿物一致的神经内分泌肿瘤，而是反应性增生的淋巴结。从病理学角度诊断为胰腺多发性神经内分泌肿瘤（G2）。

李汇主治医师（医院内分泌代谢病科）

患者术后恢复良好，并继续于我科随诊，未再发作低血糖症状，空腹血糖波动于5.3-6.0mmol/L，血钙波动于2.8-3.0mmol/L，PTH18pmol/L，我院住院期间曾经应用皮下降钙素降钙治疗，但效果不佳，患者应密切监测血钙磷情况，如血钙高于3.2mmol/L，可静脉输注唑来膦酸，避免高钙危象的发生，并择期行甲状旁腺次全切除术。另外，还应完善患者及其直系亲属的基因检测，并密切随诊。鉴于MEN的患者术后神经内分泌肿瘤有一定的复发几率，针对神经内分泌肿瘤多表达生长抑素受体的特性，可以试用生长抑素类似物奥曲肽（善龙）进行生物治疗。

高春涛副主任医师（医院胰腺肿瘤科）

作为患者的主诊医师，该患者在我科行脾胰体尾切除术+胰头肿物剜除术，术中及围术期恢复都较为顺利，术后及时监测血糖情况，较术前有明显好转，术后病理回报为R0切除。我们根据胰腺神经内分泌肿瘤的诊治规范，确切把握手术适应症，规范术式及围术期管理。该患者术后可按照内分泌科的意见继续予以内分泌药物治疗，监测血钙血磷情况，择期行甲状旁腺肿瘤切除，从而根治MENI型这一疾病。

（撰稿：郝继辉高春涛李汇）

科室及MDT团队简介

学科带头人郝继辉教授

郝继辉教授在胰腺癌诊治的基础与转化研究领域成效显著，年率先创建国内首家胰腺肿瘤诊疗中心，年诊治患者近千人，积极推行以精准外科为核心的胰腺癌个体化诊疗，患者5年生存率达到国际领先水平。先后主持20余项国家级和省部级课题，以通讯作者在肿瘤学领域权威期刊上发表SCI论文40余篇，其中多项成果发表在Gastroenterology,NatureCommunications,CancerResearch,Oncogene等权威期刊。

现任中国抗癌协会胰腺癌专业委员会副主任委员，中华医学会外科学分会胰腺外科学组委员，中华医学会肿瘤学分会专家会员，中国医师协会精准医学专业委员会委员，医院协会胰腺外科常委，天津医师协会精准医学专业委员会主任委员，天津抗癌协会胰腺癌专业委员会主任委员等职。先后入选国家百千万人才、人社部有突出贡献中青年专家、国家杰出青年、教育部新世纪人才、天津市中青年科技创新领军人才、天津市特聘教授、天津市""第一层次人才等。获得天津市科技进步一等奖、第一届中国肿瘤青年科学家奖、天津市青年科技奖、天津市科技进步三等奖、天津市自然科学三等奖、天津市"五一"劳动奖章、天津市第一届人民满意"好医生"等奖项。

医院胰腺肿瘤中心多年来致力于胰腺良恶性肿瘤的外科治疗及规范化综合治疗，年完成各类胰腺手术余例，科在开展常规胰腺肿瘤外科手术的基础上，先后开展了胰腺区域切除颈内静脉替代门静脉移植、全胰切除术后自体胰岛细胞移植术、肝门胆管癌切除术、胆囊癌根治术等高难度手术。结合目前微创外科的发展，开展了腹腔镜和机器人辅助下的胰腺切除术等微创手术。目前胰腺癌、胆囊、胆管癌的临床治疗和研究位于国内先进水平。

医院胰腺肿瘤MDT团队由来自胰腺外科、内分泌科、影像诊断科、内镜治疗科、消化肿瘤内科、介入科、放疗科、病理科等多个学科的10余名专家团队组成，阵容强大，专业技术过硬，MDT的观念贯穿患者诊治的全部过程。多学科共同制定患者的治疗计划，个体化地应用多学科及多种治疗手段,以使患者达到最佳的治疗效果。

（来源：《肿瘤瞭望》编辑部）

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