病例40涎腺结外边缘区淋巴瘤

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摘自TsiehSun,M.D.（孙捷著），叶向军译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民军医出版社，）

[病历资料]

患者女，56岁。左侧颈部出现肿胀几周。患者有三年口干、眼干史。查体发现腮腺增大，并做切除活检（图40.1～40.5）。

图40.1涎腺显示广泛的小淋巴样细胞浸润，正常涎腺组织在视野左侧仅剩一条小边。注意右侧有残留的生发中心（短箭头）和上皮-肌上皮岛（箭头）（HE×10）

图40.2另一视野显示三个上皮-肌上皮岛，一正常涎腺导管出现在小中心细胞样细胞的海洋中（HE×20）

图40.3高倍放大后显示上皮-肌上皮岛伴淋巴上皮病变（HE×40）

图40.4另一区域显示几簇浅染的单核细胞样B细胞（HE×10）

图40.5上一视野在高倍镜下显示上皮-肌上皮岛被单核细胞样B细胞包围并浸润（HE×40）

[鉴别诊断]

肌上皮涎腺炎与腮腺淋巴瘤。

[进一步检查]

免疫组化：淋巴样细胞CD20、CD79a和bcl-2阳性，CD3、CD5、CD10和细胞周期蛋白D1阴性。

免疫球蛋白重链基因克隆性重排：单克隆模式。

[讨论]

除非淋巴瘤形态特征充分显露，否则唾液腺结外边缘区B细胞淋巴瘤或黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤难以与良性淋巴上皮病变或肌上皮涎腺炎（MESA）相区分。MESA的临床表现是常有Sjogren综合征或其他自身免疫性疾病，正如在本病例中，它们也是涎腺MALT淋巴瘤的诱发条件。

形态学上，两者都是以出现上皮-肌上皮岛为特征，这是唾液腺导管上皮缩合伴管腔逐渐狭窄的结果。淋巴浸润导管上皮（淋巴上皮病变）也都出现在这两种情况。此外，免疫球蛋白重链基因重排也可以在某些MESA病例中出现。临床上，MALT和MESA都可有一个惰性的临床过程。

随着病情的发展，MALT淋巴瘤显示为淋巴瘤细胞宽环或晕圈样环绕上皮-肌上皮岛或扩张的导管，残留淋巴滤泡之间不断长出大片肿瘤细胞，而且最终滤泡取代了生发中心。生发中心细胞被淋巴瘤细胞替代称为滤泡植入，是MALT淋巴瘤的特点之一。

细胞学方面，肿瘤细胞的形态可象小淋巴细胞，中心细胞样细胞或单核细胞样B细胞。涎腺MALT淋巴瘤的特点是以单核细胞样B细胞为主。浆细胞分化是这种淋巴瘤常见的特点，象淋巴浆细胞淋巴瘤。但淋巴浆细胞淋巴瘤通常伴随巨球蛋白血症，而且是以骨髓为基地的淋巴瘤，很少累及唾液腺。此外，散在性分布的转化的母细胞或中心母细胞经常出现。当大量的母细胞出现在MALT淋巴瘤时，认为是向弥漫性大B细胞淋巴瘤转化，而不是高度恶性MALT淋巴瘤。

小淋巴结可埋入腮腺，而且在髓区可能包含涎腺导管和腺泡（图40.6和40.7）。然而，淋巴结通常由包膜样结构与剩余腮腺组织分开。淋巴瘤可发自腮腺内淋巴结，而且要与原发涎腺淋巴瘤加以区分。MALT淋巴瘤是原发性涎腺淋巴瘤最常见的类型，但滤泡淋巴瘤，小淋巴细胞淋巴瘤以及其他淋巴瘤可见于腮腺内淋巴结中。

图40.6腮腺内淋巴结与涎腺组织被纤维包膜分开。注意：视野右上角有一生发中心（HE×10）

图40.7腮腺内淋巴结含许多涎腺导管（HE×20）

免疫组化B淋巴细胞和浆细胞均显示轻链限制，可帮助MALT淋巴瘤区别于MESA[4～6]。然而，免疫球蛋白染色可能不确定。在这种病例中，bcl-2阳性则为淋巴瘤。MALT淋巴瘤的其他B细胞抗原如CD19、CD20、CD22和CD79a也阳性。CD5、CD10、CD23、bcl-1和bcl-6阴性反应可用于排除小淋巴细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤和滤泡淋巴瘤。

[参考文献]略。