病例71霍奇金淋巴瘤,混合细胞型

2021-2-26 来源:本站原创 浏览次数:

摘自TsiehSun,M.D.(孙捷著),叶向军译,卢兴国审校《血液肿瘤图谱》(人民军医出版社,)

[病历资料]

患者男,30岁。发现左腋下肿块一周。三年前曾被诊断患有淋系肿瘤伴骨髓累及,经化疗和自体骨髓移植治疗,但多次复发而且为多周期化疗难治性。查体发现腋窝淋巴结肿大和肝脏肿大。腹部B超显示肝脏多个病变。CT扫描示多个肺部结节伴胸腔积液。核磁共振示椎旁病变累及上胸段硬膜外腔(T2-T5水平)。左腋下淋巴结活检象见图71.1和71.2。在此次入院后两个月病人死亡。

图71.1淋巴结活检显示在视野上方有一组织细胞肉芽肿,视野下方显示淋巴组织细胞浸润伴散在的隙窝细胞(箭头)(HE×20)

图71.2淋巴结活检显示组织细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞混合细胞群,出现一个隙窝细胞(宽箭头)和一个爆米花细胞(窄箭头)(HE×60)

[鉴别诊断]霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

[进一步检查]

淋巴结活检免疫组化:

CD30染色:阳性(图71.3)

CD15染色:阳性(图71.4)

CD45染色:阴性

图71.3CD30染色突显一些肿瘤细胞。注意:细胞膜和高尔基体的染色模式(免疫过氧化物酶×40)

图71.4CD15染色突显一些肿瘤细胞。注意:细胞膜和高尔基体的染色模式(免疫过氧化物酶×)

[讨论]

混合细胞霍奇金淋巴瘤(MCHL)约占霍奇金淋巴瘤(HL)病例的30%。这一类型以前被认为是在Rye分类中用于放置无法分类的病例,现在承认它是一种HL的真性亚型。MCHL的特点是弥漫性混合细胞浸润伴容易辨认的霍奇金和Reed–Sternberg(HRS)。在某些病例中,还可观察到滤泡间区生长形式,不见宽的胶原纤维条带和增厚的淋巴结包膜。

MCHL中经典HRS细胞和成熟淋巴细胞的数量介于富淋巴细胞型HL(LRHL)和淋巴细胞消减型LH(LDHL)之间。背景细胞包括淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞和浆细胞,但可能以某种细胞类型为主。当以上皮样组织细胞为主时,可存在肉芽肿样小簇。

MCHL的免疫表型和分子遗传学特征类似于其他类型的经典HL。

临床上,MCHL被认为是介于淋巴细胞为主型(包括结节性淋巴细胞为主HL和LRHL)和LDHL之间的中间类型。因此,患者年龄范围、临床过程和预后都在这两组HL之间。初诊时通常为II期和III期。MCHL常常转化为LDHL,而且这两种类型的HL经常见于艾滋病毒感染者。与结节硬化型HL相比,MCHL较常累及腹部淋巴结和脾脏,但较少影响纵隔。AnnArbor分期系统是评估MCHL病例预后的有效指标。

[参考文献]略

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