疑难病例分享胰岛素瘤肝转移一例

疑难病例分享

胰岛素瘤肝转移一例

胰岛素瘤

胰岛素瘤(insulinoma)又称胰岛β-细胞瘤，是一种以分泌大量胰岛素而引起发作性低血糖症候群为特征的疾病，为器质性低血糖症中较常见的病因。本病约90%以上为胰岛B细胞的肿瘤，且约90%为单个，也可多发。90%左右的肿瘤位于胰腺内，在胰腺头、体、尾各部位发生的几率相同。

胰岛素瘤于年由Graham首先报告。是一种少见的神经内分泌肿瘤。因胰岛β细胞瘤或β细胞增生造成胰岛素分泌过多，进而引起低血糖症。典型的胰岛素瘤表现为Whipple三联征：①自发性周期性发作低血糖症状、昏迷及其精神神经症状，每天空腹或劳动后发作者；②发作时血糖低于2.78mmol/L；③口服或静脉注射葡萄糖后，症状可立即消失。长期反复出现低血糖，可造成中枢神经系统严重损害。早期手术切除肿瘤可治愈。但有10%～15%的胰岛素瘤可以转移。

病例介绍

患者女性，30岁。

主诉：间歇性低血糖发作一月余。

患者入院前一个月出现间断性发作行乏力，冷汗，医院查发作时血糖。查血糖1.7mmol/l，C肽pmol/L，胰岛素pmol/L，余肿瘤标记物正常，后就诊医院。查腹部增强CT提示：后腹膜、胰尾恶性肿瘤，伴肝多发转移、后腹膜淋巴结转移。后行经皮胰腺穿刺活检，病理提示高增值活性神经内分泌肿瘤，Ki-%+。后为进一步治疗来我院就诊。我院病理会诊提示：胰腺神经内分泌肿瘤（G2），Ki-%+。

入院诊疗

入院后仍有发作性乏力，冷汗，伴精神淡漠，予以10%GS静脉滴注Q4h，血糖维持在1-3mmol/L之间，我院复查胰腺薄层CT提示胰体富血供占位，伴后腹膜多发淋巴结肿大，部分融合，肝脏多发转移。MRI提示肝左右两叶多发占位，考虑转移瘤。

经过多学科联合会诊，经过多学科联合会诊，为缓解低血糖症状，决定行减瘤术。患者在血糖控制平稳下于.08.15全麻下行胰体尾+脾切除术+后腹膜淋巴结清扫+肝肿瘤射频消融术，术中探查肿瘤位于胰体部，大小约1.5*1.5cm，后腹膜板至左肾静脉周围多发肿大淋巴结，部分融合，最大约4*3cm大小，肝脏可及数枚转移病灶，最大约3*3cm，术中常规切除胰体尾+脾脏，仔细保护左肾动静脉、输尿管及生殖血管，完成广泛后腹膜淋巴结清扫，另行肝脏肿瘤切除活检，及肝肿瘤射频消融术，尽可能减少肿瘤负荷，改善患者症状。手术顺利，出血约ml，未输血。术后常规进食后患者血糖波动在3-8mmol/L之间，恢复良好，低血糖症状明显好转。

术后一周复查C肽pmol/L，胰岛素.6pmol/L，较前明显下降。

CT图像

射频照片

术中照片

术后病理

术后病理提示：肿瘤大小:4*3*2.5CM，核分裂约6个/10HPF。脉管内癌栓:（+）神经侵犯:（+）淋巴结转移情况:总数：（17/37）（转移数/淋巴结总数）见肿瘤转移，（肝转移灶）见肿瘤转移。

免疫组化示：AE1/AE3（+），SSTR2（+），CGA（+），SYN（+），CD56（+），KI-67（+，约15%），ATRX（+），DAXX（+），GLUCAGON（+/-），INSULIN（部分+），GS（少+）。

术后11天患者顺利出院。

（来源：医院胰腺肝胆外科）

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