小B细胞NHLMZL3

脾脏作为主要原发部位的淋巴瘤并不多见，一旦发现多数情况下是原发其他部位的淋巴瘤累犯脾脏，准确类型对临床治疗重要。但对脾淋巴瘤的深入理解一定是基于其正常结构之上的。

一、脾脏的两个功能组成：

（1）白髓：脾脏中的淋巴组织。肉眼形成一致的白色小结节均匀分布，由淋巴小结（脾小体）和动脉周围淋巴鞘组成，前者外围可见套区，与淋巴结中的淋巴滤泡相似，以B细胞为主；后者相当于淋巴结中的副皮质区，T细胞占主要成分。

（2）红髓：主要由脾脏中的血窦和脾索组成，与淋巴结不同的是脾脏中没有淋巴窦（图1）。血窦内衬细胞为窦岸细胞，表达CD8（图2）。脾索是血窦中的细胞成分。

当然与淋巴结一样，脾实质外围也有一层厚的纤维组织被膜和深入到实质中的小梁组织。当弥漫活化状态，脾脏淋巴小结形成清晰的三层结构：中央的生发中心，中间的套区和外围的边缘区（图3），边缘区将白髓和红髓分隔开。

书归正传，脾脏不同类型淋巴瘤可累犯不同的功能区，今天要说的SMZL和以前讲过的几种小B细胞NHL一样以白髓受累为主。

二、SMZL的形态学

SMZL时脾脏白髓的数量和大小比正常时明显增多，当然也常常伴有不同程度的红髓受累，当HE切片不好辨认时，CD20染色会清楚勾勒出红髓中的肿瘤细胞。白髓的受累多表现为双向性：中央多为小的胞浆少的淋巴细胞，颜色较深；外围是胞浆较多的边缘区细胞，颜色较浅，呈靶环样的ki67染色结果可以清楚地显示出这种双向性（图4），与MALToma相似，还可见一些大的中心母/免疫母细胞散在分布。少数情况下可见残存的正常滤泡。红髓受累则表现为瘤细胞弥漫性浸润。

SMZL可伴有脾门淋巴结受累，其他部位淋巴结则罕见累及。BM受累比例很高，多表现为骨小梁之间的窦内浸润，常呈线性分布，但单纯靠BM活检诊断SMZL还较为困难。外周血中可见到带有胞浆突起的小淋巴细胞，突起常位于细胞的一端，这是不同于毛细胞白血病的地方。

三、SMZL的免疫组化和遗传学特点

1.SMZL也没有特异性免疫标记，与MALToma不同的是CD43常为阴性，而IgD+。

2.MALToma较为特异性的遗传学特点在SMZL均未发现，也提示二者并不是位于不同部位的同一种疾病，直到最近也未发现SMZL特异性遗传学特征。

四、病因学

一小部分SMZL患者同时患有C型肝炎，并且抗肝炎治疗可减少肿瘤负荷。

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