第5节B细胞淋巴瘤各论之六浆细胞瘤

下面还有三个淋巴瘤，我想现在要比较快一点来讲了，因为这些淋巴瘤都很多，你不可能都把它讲得非常详细，具体的大家可以去看以前我们翻译的WHO的书，也可以看我们网上打出来的一些资料。

浆细胞肿瘤很多了，可以是单发的，也可以是多发生，也可以是发生在骨头里面的，叫做多发性骨髓瘤或单发性骨髓瘤，孤立性浆细胞瘤也可以，很多。实际上从形态上来看，就是浆细胞，没有其他的细胞，诊断起来很简单就是一些浆细胞，看见浆细胞就可以考虑浆细胞肿瘤了，但是要去鉴别是不是浆细胞的增生，浆细胞肉芽肿。所以细胞形态看就是简单，没有什么其它的东西，很单一，如果在这里面混杂了淋巴细胞，那可能就是淋巴浆细胞淋巴瘤了，所以这是不一样的。浆细胞淋巴瘤很简单就是浆细胞，有的时候在这个浆细胞淋巴瘤里面经常可以看到“血湖”，就是有很多血，但不是血窦，就是没有内皮细胞在里面，但是你就看到一片一片的红细胞在里面。“血湖”也是浆细胞淋巴瘤的一个特点，有的时候可以看到这种现象。典型的浆细胞瘤，很好认，复杂的也很麻烦，有的时候在骨髓里面，多发性的骨髓瘤。你看这些细胞不像浆细胞，而像边缘带的细胞，有胞浆，空空的，也不偏位，但是做CD20染不出来，做CD38、CD，结果很强的，就出来了。还有一些，浆细胞核成分叶状的，这些是一些比较特殊的情况，大家如果感兴趣的话，可以去弄一弄，不感兴趣，那你就掌握普通的浆细胞——很单一的，典型的浆细胞。这张图可以看到是一些欠成熟的浆细胞，有一部分是成熟的，还有一些是双核的，还有一些是散在的大细胞，象浆母细胞，这就是浆细胞的形态学的特点，它比较简单。它的免疫表型也是比较容易的，做一个CD20、CD79a，如果做出来CD20阴性的，这很正常，因为很多浆细胞都丢失了CD20，80％的浆细胞淋巴瘤都不表达CD20，但是如果做CD79a往往有表达，也有一部分不表达，这个时候可以做CD38、CD帮助你来确定，如果这些都不表达，还可以做EMA，EMA有些病例是表达的，再有一个值得提示一下的有一部分浆细胞的肿瘤，特别是发生在消化道的这部分肿瘤，可能做很多免疫标记都不阳性，但是别忘了做一个MUM-1，MUM-1这个抗体，是浆细胞瘤的一个标志，并且它是很敏感的，在其它一些抗体都不表达的情况下，MUM-1可以表达，是很敏感的，但是它不是一个最特异性的。

遇到浆细胞这种病变，实际上鉴别诊断就显得很重要了，就是说到底是一个浆细胞肿瘤，还是一个浆细胞增生、还是浆细胞肉芽肿，这个时候就要做一个λ、κ，这个可以帮助你鉴别，你如果不做λ、κ鉴别的话，有些时候就很困难了，有的时候说不清楚，除非形态学上明显的异型性出来了，可以诊断它以外，其它时候就不太好诊断了。所以说这个λ、κ要做，把它做出来。另外有些时候浆母细胞、浆样细胞或者是免疫母细胞这些大细胞分化的，有的时候它可能跟弥漫大B细胞淋巴瘤混到一起，或者我们叫做间变性浆细胞淋巴瘤，就是说这个是浆细胞，但是它有一些大大小小的细胞，有些异常了、可能往更幼稚的方向转化，所以把它叫做间变性浆细胞瘤，所以有的时候你要和弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别。那么Ki-67就显得很重要了，如果核增殖指数很高，宁愿把它归到弥漫大B细胞淋巴瘤里面去了，因为浆细胞它是分化到了终末阶段的细胞，它是生长很缓慢的，核增殖指数很低的，如果核增殖指数很高了，超过40％、50％了，宁愿把它放到弥漫大B细胞淋巴瘤里面去了。通常情况下浆细胞瘤大概是10％、20％，少数可以达到30％，一般不会这么高，这才是典型的浆细胞淋巴瘤。再有一个就是多发性的骨髓瘤，多发性骨髓瘤——上一次我们在讲图15的时候已经回答了这个问题了，就是多发性骨髓瘤临床上把它当一个独立的一个疾病，不把它认为是一个淋巴瘤，实际上多发性骨髓瘤也是淋巴瘤其中之一，只是它比较特殊，是发生在骨头里面，很多骨头有破坏、有疼痛、有血钙增加然后有很多免疫球蛋白沉积下来，这构成了它独特的一些临床特征，但是它的本质还是一些浆细胞，也是一个淋巴细胞的肿瘤，所以应该结合到具体情况进行治疗，这是浆细胞瘤了。

周小鸽教授，男，博士学位，医院病理科行政科主任，主任医师；首都医科大学临床病理学专业硕士研究生导师。在淋巴瘤、EB病毒相关性淋巴增殖性疾病、免疫组织化学、组织芯片等方面有特别的兴趣和深入的研究。曾两次获得国家自然科学基金，一次首都医学发展基金，一次丹麦医学科学基金。共发表95篇论文，国内83篇，国际12篇。9篇收入SCI。撰写和翻译专著两本。

工作经历：

年毕业于华西医科大学医学系。-医院病理科工作。

-年作为访问学者在丹麦奥胡斯大学病理所从事淋巴瘤研究。

-年在丹麦奥胡斯大学病理所工作，同时攻读博士学位。

年至今在首都医科医院病理科工作。

任职情况：

首都医科医院病理科主任，主任医师，硕士生导师

中国病理学工作者委员会副主任委员

中国病理学工作者委员会免疫组化质控研究中心主任

中华病理学杂志编委，中华医学会病理专业委员会委员

中华医学会北京分会病理专业委员会委员

最高人民法院司法鉴定淋巴瘤专家，享受政府特殊津贴专家。