疾病的坐标完整版

一、疾病的“坐标”

淋巴组织疾病的诊断，我有一点点体会。当遇到一个病例时，应该弄清楚以下几点：

（1）、患者年龄：是儿童/年轻人还是中年人还是老年人？

（2）、疾病范围：是局灶性（或局限性）还是系统性（全身性）疾病？

（3）、发病急缓：是急性病（起病急）还是缓慢病？

（4）、进展速度：疾病进展是迅速还是缓慢？

（5）、病变部位：病变在结内还是结外？结外的准确部位？

（6）、病变大小：发病时（或发现时）的大小？活检时的大小？

这些问题弄清楚了，这个疾病大概的“坐标”就确定。如果最后病理诊断出来的疾病就在这个“坐标”区域或附近，诊断结果就不会有大错；如果最后病理诊断出来的疾病离这个“坐标”很远，那么诊断错误的可能性就很大了。

值得注意的是：前面这6条“参数”，都是临床信息，所以要重视临床信息，最起码要重视这6条“参数”。

二、这6条“参数”的含义：

第1条：是要弄清楚患者年龄，确保年龄信息的真实性就行。其意义在于不同年龄的人群罹患淋巴组织疾病的种类不同。比如，儿童青少年常见淋巴瘤包括：淋巴母细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、EBV+淋巴组织增殖性疾病。老年人常见淋巴瘤：弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢淋、边缘带B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、非特殊类型外周T细胞淋巴瘤等。Kikuchi病常见于年轻人（中位年龄25岁）；淋巴瘤样肉芽肿常见于中老年人（中位年龄50岁）。

第2条：是要弄清楚疾病（或病变）范围。

要弄清楚病变是单发或局部病变，还是全身多发病变。了解疾病范围的意义在于不同疾病累及的范围不完全相同。有的疾病起病（或就诊）时就是全身性疾病，如白血病、多数低级别滤泡性淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤等；而有的疾病长期处于局部区域或单系统受累及，如眼睑/眼眶MALT淋巴瘤、蕈样霉菌病等；霍奇金淋巴瘤开始往往只是局部病变，淋巴结肿大融合，然后缓慢向下一站淋巴结扩散；弥漫大B细胞淋巴瘤开始也常常是局部病变，但迅速且跳跃式向全身扩散。

这种信息可以通过病史、影像学结果（如B超、CT、核磁、PET-CT）、外周血和骨髓检查来获得，有时检验结果也能提示是系统性疾病，比如淋巴结内看见很多浆细胞，不知是否是局部反应还是全身病变的一部分，此时如果化验显示血清免疫球蛋白增高，就提示为后者。发烧常常理解为全身性症状。由于病理申请单提供的信息常常有限，如果遇到较疑难的病例最好亲自询问，甚至体检。

第3条：是要弄清楚起病急缓。起病急是指患者生病前健康如常人，没有明显不适，突然发病，1-2天就出现明显症状，发烧、淋巴结或/扁桃体很快肿大。

起病缓慢的含义是症状比较隐匿，不适缓慢出现，逐渐变得明显或加重。了解起病急缓的意义在于不同疾病的起病急缓不同。感染性疾病一般起病急，如感冒、传染性单核细胞增多症、Kikuchi病、药物过敏性淋巴结炎。ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤起病也比较急，而多数淋巴瘤起病缓慢，特别是惰性淋巴瘤。因此，起病急的病变不要轻易诊断为淋巴瘤。

第4条：是要弄清楚疾病进展速度。虽然说的是疾病进展速度，其实多数情况是指病变或肿块生长速度。判断肿块生长速度方法是：发现肿块时的大小与活检时肿块大小相比较，这样就知道在这段时间内包块生长速度。大致估算的方法是：半年至一年长1cm，算生长较缓慢；半年至一年长2-3cm，算长得较快；半年能长3-5cm，算长得快。了解疾病进展速度的意义在于不同疾病的进展速度不同。疾病进展缓慢提示是惰性病变（惰性淋巴瘤、Castleman病、结节病、Kimura病等），疾病进展快提示是侵袭性病变，如弥漫大B细胞淋巴瘤等，但是，如果疾病进展超快（如1-2天就长出一个大肿块）提示不是恶性病变的可能性大。

第5条：是要弄清楚病变的准确部位。人体除毛发和指甲外都会发生淋巴组织疾病，但不同部位好发不同的淋巴组织疾病，比如：脑、乳腺、睾丸好发弥漫大B细胞淋巴瘤；眼眶和眼睑好发黏膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤；皮肤好发蕈样霉菌病等。并且不同的淋巴瘤也有不同的好发部位，如：霍奇金淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、Kikuchi病、Kimura病等好发于淋巴结而很少在淋巴结外；相反，NK/T细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿等好发于淋巴结外而很少在淋巴结。

第6条：是要弄清楚病变的大小。

不同疾病表现的病变大小也不完全相同，比如胃黏膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤出现的溃疡一般在1cm以内，几乎不会超过2cm，反过来讲，超过2cm的胃溃疡性淋巴瘤一般不是黏膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤，而是侵袭性淋巴瘤（如弥漫大B细胞淋巴瘤等）。Kikuchi病肿大的淋巴结一般不超过2cm；慢性淋巴细胞性白血病累及淋巴结、低级别滤泡性淋巴瘤累及的淋巴结多数小于2-3cm。

三、部分淋巴组织疾病所在“坐标”：

1、儿童青少年常见淋巴瘤：淋巴母细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、EBV+淋巴组织增殖性疾病。

2、儿童青少年/系统性（发烧）/急性/淋巴结（扁桃体）肿大：传单、Kikuchi病、疫苗相关淋巴结炎、药物性淋巴结炎等。

3、儿童青少年/系统性/进行性/淋巴结（或肿块）增大：ALK+间变性大细胞淋巴瘤（发烧）、淋巴母细胞淋巴瘤（淋巴结：多为T淋巴母细胞淋巴瘤；结外：多为B淋巴母细胞淋巴瘤）、EBV+淋巴组织增殖性疾病（脾大）、Langerhans细胞组织细胞增生症（多发）等。

4、儿童青少年/局灶性/进行性/淋巴结肿大：霍奇金淋巴瘤、Castleman病、Rosai-Dorfman病、Langerhans细胞组织细胞增生症（单发）等。

5、儿童青少年/回盲部（腹腔）/快速增大肿块：Burkitt淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤等。

6、儿童青少年/纵隔快速增大肿块：T淋巴母细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等。

7、老年人常见淋巴瘤：弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、B小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病、边缘带B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、非特殊类型外周T细胞淋巴瘤等。

8、中年人常见淋巴瘤：弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤、肠病T细胞淋巴瘤、肝脾T细胞淋巴瘤等。

9、中老年/系统性/较快速/淋巴结肿大：血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤（部分病例）、间变性大细胞淋巴瘤等。

10、中老年/系统性/缓慢/淋巴结肿大：滤泡性淋巴瘤低级别、B小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病等。

11、中老年/局灶性/较快速/淋巴结肿大：弥漫大B细胞淋巴瘤（部分）、滤泡性淋巴瘤高级别、霍奇金淋巴瘤（部分）等。

12、中老年/局灶性/缓慢/淋巴结肿大：结内边缘带B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤（部分）等。

四、举例：

例1、：女，67岁。

嗳气2月余，15天前消化道出血，无B症状。体检为扪及浅表淋巴结肿大。胸腹部CT检查未见异常。胃镜示：环胃窦生长的溃疡性病变，边界清楚，质脆，易出血。

坐标分析：（1）、老年；（2）、稍缓慢起病（嗳气2月余）；（3）、局部病变（胃溃疡性病变）；（4）、疾病进展较快（从出现症状到出血2月余）；（5）、病变部位（在胃窦）；（6）、大小（环胃窦）。

归纳起来，这个病例的坐标在：老年疾病/稍慢起病/但进展较快/局部疾病。

因此,如果是淋巴瘤的话，诊断儿童常见的淋巴瘤、惰性淋巴瘤（胃的病变就想到MALT淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤I-II级）、系统性淋巴瘤（B小淋/慢淋、急淋/淋母、NK细胞白血病等），错的可能性就大了。

最终病理诊断：胃非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心细胞起源。(与“坐标”吻合）

例2、：男，5岁。

5天前突发腹痛，就诊考虑肠套叠，保守治疗数日无好转，无B症状，头部胸部CT未见肿物，腹腔B超肠系膜多发稍大淋巴结，余未见异常。遂手术切除回盲部肿物约3X2X1厘米，阑尾系膜可见0.5厘米结节。

坐标分析：（1）、儿童；（2）、起病急；（3）、回盲部（肠套叠）；（4）、局部病变。归纳起来，这个病例的坐标：儿童特殊部位的局部病变。

归纳起来，这个病例的坐标在：儿童/起病急/局部病变。

分析：儿童几乎没有惰性淋巴瘤，如果诊断结果是惰性淋巴瘤，错的能比较大。在常见的几个儿童淋巴瘤里，淋巴母细胞淋巴瘤往往是系统性的（少数开始也可在局部），不作为首先考虑；霍奇金淋巴瘤很少发生在结外，更少发生在回盲部，因此，不太考虑。肠套叠后发现在回盲部这个特殊部位有肿物，是中国很多Burkitt淋巴瘤的特征。因此，是首先怀疑Burkitt淋巴瘤的重要线索。当然，最终结果也可能是弥漫大B细胞淋巴瘤或介于Burkitt与弥漫大B细胞淋巴瘤之间的灰区淋巴瘤。

最终病理诊断：（回盲部）非霍奇金B细胞淋巴瘤，高级别，倾向Burkitt淋巴瘤。(与“坐标”吻合）

例3、女23岁。

1个月前无意中发现右颈部肿大，疼痛，发热，最高体温39.3℃，血常规白细胞2.06x,淋巴细胞百分比升高，彩超示双侧颈部多发肿大淋巴结，大者1.6X0.6cm。彩超未见双侧腋下、腹股沟及腹部肿大淋巴结。行右颈部淋巴结活检。

坐标分析：（1）、年轻女性；（2）、起病急，发烧；（3）、双颈部淋巴结肿大，2cm，疼痛；（4）、相对局部病变。

归纳起来，这个病例的坐标：年轻女性/起病急/病程短/相对局部病变（有全身症状）/结内病变/病变较小。

起病急、发烧、淋巴结疼痛的特征提示不像淋巴瘤，而像是感染性疾病。

最终病理诊断：（右颈部）淋巴结Kikuchi病。(与“坐标”吻合）

例4、女24岁。

两月前无意中发现左侧颈部一肿物，约2cm，无压痛，全身皮肤瘙痒，皮屑。一月后出现轻微呼吸困难就诊。影像学检查显示：颈部多发肿大淋巴结，左侧锁骨上窝肿大淋巴结，双侧腋窝多发小淋巴结，前上纵膈淋巴结肿大融合；自述无B症状。取左颈部淋巴结活检。

坐标分析：（1）、年轻女性；（2）、起病较慢；（3）、颈部多发淋巴结肿大，无疼痛；纵隔淋巴结肿大融合；（4）、相对局部病变。

归纳起来，这个病例的坐标：年轻女性/起病较慢/病程中等/相对局部病变（颈至纵隔）/结内病变/病变多发融合。

年轻女性起病较慢多发淋巴结肿大并融合且累及纵隔，最有可能是霍奇金淋巴瘤，其次是T淋巴母细胞淋巴瘤，但后者进展较快且淋巴结不融合。

最终病理诊断：经典霍奇金淋巴瘤，结节硬化型。(与“坐标”吻合）

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