潍坊市益都中心医院风湿免疫科疑难病例讨论

黄疸、贫血、肝功异常

医院风湿免疫科

病史：患者，女，44岁，农民。尿黄、皮肤发黄、肝功异常13个月。

患者13月前无诱因尿黄，皮肤及眼球发黄在外院住院，查体：贫血貌，皮肤、巩膜黄染，肝脾触及肿大。化验：血HB61g/L，血沉72mm/h。尿胆原（3+），尿胆红素（3+）。肝功：总胆红素ummol/L，直接胆红素.1ummol/L，间接胆红素`70.9ummol/L，谷丙转氨酶.7U/L，谷草转氨酶.6U/L，碱性磷酸酶U/L，转肽酶.4U/L。骨髓穿刺：红系增生骨髓象。RC36%，Cooms试验阳性。ENA：CENPB(3+)，抗AMA-M2(2+)。ANCA、叶酸、B12、铁蛋白正常。CT：肝脾肿大，腹膜后多发淋巴结肿大。诊为溶贫。予丙球、甲泼尼龙及保肝治疗55天。查HBg/L，RC0.9%。胆红素、转氨酶降低，转肽酶升至.6U/L，医院就诊ANA1：80阳性，dsDNA、ENA阴性。免疫球蛋白、补体，心磷脂抗体正常。肝功：转肽酶U/L，其他指标变化不大。尿蛋白（1+）。HBg/L，ESR76mm/h。诊断PBC。停激素，服熊去氧胆酸，黄疸指数稳定、肝功好转。3月前自停药物，服中药。1月前又尿黄，皮肤及眼球发黄，厌油、厌食、乏力，-10-3住我院。病后无其他不适，既往史、个人史、家族史、婚育史无特殊。

查体：T36.5℃、P90次/分、R16次/分、BP/70mmHg；青年女性，慢性病容，全身皮肤重度黄染，巩膜黄染。双足缘见充血性淡红色斑。浅表淋巴结、心肺无异常。肝、脾肋下略触及肿大，无触痛。

化验：血常规：HB62g/L，白细胞、血小板正常。尿常规：尿胆原“1+”，尿胆红素“3+”。便正常。肝功：总胆红素.4ummol/L，直接胆红素ummol/L，间接胆红素46.4ummol/L，白蛋白45.2g/L，球蛋白35.3g/L，谷丙转氨酶59U/L，谷草转氨酶72U/L，碱性磷酸酶U/L，转肽酶U/L。乙甲丙戊肝、HIV均阴性；甲功正常。AFP阴性，凝血指标正常。IgA、IgG、C3、CRP正常，C40.07g/L，IgM8.74g/L。总胆固醇7.07mmol/L,甘油三酯4.69mmol/L。血糖8.0mmol/L。ESRmm/h，RC16.9%，ANA1：阳性，RO52“3+”、CEMPB“3+”，RIBP“2+”，线粒体M2“3+”。P-ANCA阳性，C-ANCA阴性。Cooms试验阳性。

其他辅助检查：超声：脾大。腹部CT：肝脾增大，腹膜后多发肿大淋巴结，胆囊壁厚，空肠轻度扩张。肺CT：双肺片絮张高密度影，纵隔多发肿大淋巴结。

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