肾脏原发性淋巴瘤2例

肾脏 —原发性淋巴瘤2例

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作者：叶雯霞，王凯，医院

肾脏原发性恶性淋巴瘤（primaryrenallymphoma，PRL）非常罕见，大部分为非霍奇金淋巴瘤，现分析本院诊治的2例，并回顾性分析国内报导的肾脏原发性恶性淋巴瘤的相干文献，报告以下。

1　病例介绍

例1，患者，男，68岁。因“左肾占位3年，腰酸、腹胀5天”于2012年8月入院。体检：全身浅表淋巴结无肿大，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，未扪及包块。肾脏MRI提示左肾恶性肿瘤伴腹腔内多发淋巴结，少许腹水构成（图1）。

肾脏B超提示左肾体积增大伴结构紊乱，腹腔积液。肾功能：肌酐402.3μmol/L（正常：45.0～84.0μmol/L）、尿素氮23.54mmol/L（正常：2.5～7.5mmol/L）、内生肌酐清除率16.6mL/min（正常：85～125mL/min）。骨髓细胞学正常。左肾肿块穿刺活检病理提示：非霍奇金淋巴瘤低级别，不排除滤泡性淋巴瘤。免疫组化：CD20（＋），CD23（-）CD3（-），CD45RO（局灶散在＋），CD5（局灶＋），CD79α（＋），CD99（局部弱＋），CK（-），CyclinD1（-），Vimentin（-），Ki-67（-）。

给予CHOP方案化疗2个周期，具体为：CTX0.55g，静脉注射，d1；THP70mg，静脉注射，d1；VCR2mg，静脉注射，d1，Pred50mg，3次/d口服，d。2个周期后，肌酐227.3μmol/L，尿素氮14.08mmol/L，内生肌酐清除率23.3mL/min。

复查腹部MRI示：左肾肿块及腹腔淋巴结与化疗前比较无明显变化、腹腔积液消失。患者因经济缘由谢绝继续医治，随访至今仍存活。

例2，患者，女，68岁。因“发现左肾占位10天”于2010年7月入院。体检：全身浅表淋巴结未及肿大，腹部未及包块，双肾区无叩痛。双肾B超提示左肾有低徊声区。肾脏CT：左肾占位，斟酌肿瘤伴周围侵犯，淋巴瘤可能性大，肾癌及AML待排（图2）。

肾功能正常。骨髓细胞学正常。临床斟酌左肾癌行左肾癌根治术，术中见左肾中上部后方触及约3.5cm×6cm质硬肿块，与腰大肌筋膜有粘连，边界欠清。术后病理报告：左肾非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞性，累及左腰大肌筋膜，肾周3颗淋巴结慢性炎症。免疫组化：LCA（＋），CD20（＋），CD79a（＋），CD3（-），CD45RO（＋），CD10（-），CD30（-），ALK（-），CD（＋），CD23（-），BCL2（＋）。

术后诊断为左肾非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B型）ⅣA期，给予R-CHOP方案化疗，具体以下：利妥昔单抗针600mg静脉注射，d1；地塞米松针20mg，d；长春地辛针4mg，d1；吡柔比星针40mg，d1；异环磷酰胺针2.0g，d1。化疗5个周期后出现左腰疼痛，L1左边椎旁软组织肿块增大行局部放疗（肯定GTV、CTV、PTV，PTV90%等剂量曲线包绕，DT5040cGy/28F/37D，每周5次，共5周）。放疗后复查腹部CT，提示L1左边椎旁软组织肿块较前有所缩小，疼痛减轻。术后1年6个月后死于全身衰竭。

2　讨　论

肾脏原发性恶性淋巴瘤非常罕见，占恶性淋巴瘤的0.1%，结外淋巴瘤的0.7%，肾脏肿瘤的3.0%。PRL可发生于任何年龄，中老年好发，文献报导，PRL病发年龄多在50～70岁，儿童罕见，男性略多于女性，病发部位单侧多于双侧。本组2例PRL均发生于左肾，男女各1例，病发年龄均68岁，与文献符合。

PRL临床表现不典型，与肾癌类似，最常见的症状为腰痛、腰部酸胀，其次为血尿、腹部包块，部份患者可伴随如发热、盗汗、体重下降等症状。实验室检查少数可有LDH和β2-MG升高，随着病情进展可出现肾功能异常，缘由可能为肾脏受肿瘤压迫，肾脏间质、肾小球内及肾小管等浸润，症状酷似肾实质性疾病。

本组2例起病时均无特异性临床表现。PRLB超多表现为均匀的实质性低回声或无回声，回声后方增强或无改变，原由于瘤体液化、坏死及钙化少见，常被误诊为囊肿，若适当提高增益，或采取5MHz以上探头扫描可见低回声及衰减现象，与囊肿相鉴别。彩色多普勒显像或多普勒显像显示病变内外血流增多。

肾脏淋巴瘤的CT表现主要包括多发病灶、单发病灶、腹膜后淋巴结直接蔓延、肾周淋巴瘤、肾脏弥漫性浸润和肾窦累及。多发病灶是最常见的表现形式，约占50%～60%，其次是腹膜后淋巴结直接蔓延，占25%～30%，单发病灶占第三位，占10%～25%，肾周淋巴瘤、肾脏弥漫浸润和肾窦累及相对少见。

在CT和MRI上，CT平扫病灶密度略微高于正常肾实质，MRI平扫T1WI上呈低信号到中等信号，T2WI上与肾皮质相比呈低信号或同等信号。缘由是淋巴瘤血供不丰富，增强扫描强化不明显，低于正常肾实质。其它特点包括肾血管的狭窄、闭塞和血栓形成少见，肾盂积水少见，缺少中央坏死。

本组2例影象学上肾脏肿块增强期均强化不明显，低于肾实质，B超上呈低回声。Yasunaga等认为PRL诊断应符合以下标准：（1）肾脏肿物经病理证实为淋巴瘤；（2）无淋巴结及内脏器官等部位淋巴瘤肾外侵犯的证据；（3）无白血病性血象及骨髓抑制的表现。张科等则认为PRL的诊断标准为：（1）肾脏肿物及病理证实；（2）全身浅表淋巴结无肿大；（3）无白血病性血象及骨髓抑制表现；（4）除肾脏及腹膜后淋巴结肿大外，无其它内脏器官淋巴肿物或淋巴结肿大；（5）发现肾脏淋巴瘤最少3个月后未发现其他部位淋巴瘤。本文例1符合Yasunaga等诊断标准，例2符合张科等诊断标准。

本病确诊需依赖病理检查。PRL的组织学类型绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，特别是B细胞型，霍奇金淋巴瘤累及肾脏低于1%。B细胞型比T细胞型常见，B细胞中弥漫性大B细胞淋巴瘤最多见，还有个别前体B细胞淋巴母细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤等。T细胞中还有前体T细胞淋巴母细胞瘤等。本文2例均为非霍奇金淋巴瘤，其中1例肾穿刺组织为非霍奇金淋巴瘤低级别，不排除滤泡性淋巴瘤；另外1例为左肾非霍奇金淋巴瘤，大B细胞型。

鉴别诊断需与肾癌、慢性炎症、Wilms瘤、神经母细胞瘤、干燥综合征的肾损伤等疾病相鉴别。本病最常见误诊为肾癌，本组2例确诊前均误诊为肾癌。本组2例起病、医治及预后存在较大差别。

由于本病目前还没有明确的医治指南，对初期发现的单侧病变，需行根治性肾切除后辅助化疗和放疗，并巩固化疗2年以上，以提高生存率；单侧肾脏弥漫性浸润后，常常没法行根治术，单纯化疗不能到达完全减缓，可化疗后评估疗效以决定是不是可行手术医治；对原发灶切除不完全或局部有复发者，可术后行局部放疗，以减少局部复发的机会；双侧病变首选化疗，即便初期出现肾功能不全，也可通过化疗获得良好疗效。

例1救治时肾功能明显异常，但经过2个周期CHOP方案化疗后肾功能明显好转。对PRL预后影响较大的因素尚难以正确估计，可能与病理组织类型、临床分期、PS评分及医治方法均有关。本文例1救治时在临床分期、PS评分上均比例2差，后期放弃医治，但预后较好，分析缘由认为与病理组织类型不同有关，例1为非霍奇金淋巴瘤低级别，不排除滤泡性淋巴瘤，恶性度低，故预后好，例2为非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞型，恶性度高，预后较差。

来源：浙江实用医学2013年10月第18卷第5期

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