河南省淋巴瘤诊疗中心第91期学术活动及多
2019-2-17 来源：本站原创 浏览次数：次年7月5日15:30，河南省淋巴瘤诊疗中心于医院门诊楼10楼第3会诊室进行了第91期学术活动及多学科会诊。河南省淋巴瘤诊疗中心，医院肿瘤科、医院血液科，医院肿瘤科等专家参与了本次学术活动。
医院肿瘤科张蕾教授进行了“组合性淋巴瘤病例分享”的专题讲座。患者，男性，41岁，以“发现全身多发皮肤结节8月”为主诉入院。8月前出现全身皮肤多发结节，考虑丘疹性荨麻疹，给予激素外用，效果不佳，医院行左下肢皮肤活检提示：皮肤真皮层及附件周围混合型淋巴细胞增生（T、B细胞），淋巴瘤待排”，行PET-CT提示：鼻咽部及全身多发淋巴结FDG摄取增高，淋巴瘤可能大。医院行鼻咽镜活检：外周T细胞淋巴瘤(Ki%)，给予中医保守治疗，后因反复呃逆、腹医院行胃镜，病理：弥漫大B细胞淋巴瘤合并外周T细胞淋巴瘤，最终诊断为：1.组合性淋巴瘤（弥漫大B细胞淋巴瘤+外周T细胞淋巴瘤）AnnArborIV期，IPI3分；2.慢性乙型病毒性肝炎（小三阳）；3.脾肿大。疾病的诊断过程顺利，鉴于该病比较罕见，张蕾教授针对组合性淋巴瘤进行了介绍，组合性淋巴瘤是一种在同一解剖部位同时存在、能清楚地分开的具有两种典型特点的淋巴瘤，最常见的组合方式是CHL（其中主要是结节硬化型和混合细胞型）和B细胞淋巴瘤（以FL、DLBCL和CLL常见），在诊断组合性淋巴瘤时，必须说明不同的两种淋巴瘤的成分和比例。组合性淋巴瘤在治疗前应多部位病理活检，目的在于明确两种淋巴瘤病理类型、分期以及为疗效评估提供可靠基准值。本例患者的治疗过程，R-CHOP×4（考虑该方案覆盖T-NHL和B-NHL），患者皮肤结节消退，主观症状缓解，PET-CT提示：肺部轻微炎症，建议随访；脾肿大；其余部位未见明显异常高代谢病灶。骨穿提示：幼林占16%（治疗前23%），TCRG阳性。因此，在治疗第二阶段，增大化疗强度，加用针对T细胞敏感性药物，给予(R)HyperCVAD-A/B/A，(R)CHOPE，SMILE方案，并行亲缘半相合异体骨髓移植。最后，张蕾教授对组合性淋巴瘤进行了总结：组合性淋巴瘤少见，但并不罕见；肿瘤成分可以是HL、BCL和TCL，但最常见的是CHL和BCL(DLBCL、FL、CLL)；肿瘤的两种成分之间常存在克隆相关性；治疗通常选择针对侵袭性强的淋巴瘤化疗方案；CD20弱阳性和局限性肿瘤可结合放射治疗。
张蕾教授的讲座把理论与临床相结合，提高了临床医生对少见的组合性淋巴瘤的认识水平，为临床医生的诊疗工作提供了最新、最前沿的理论知识。
继之参会人员分别就疑难病例进行了会诊讨论，各个专家结合自己的临床诊治经验，踊跃发表了各自的意见和建议，最终确立了会诊患者的诊断措施和下一步的治疗方案。
病例一
1、病史简介（病例来自医院）：
患者，男，64岁。1月余前无明显诱因出现发热，体温最高38℃，无畏寒、无咳嗽、咳痰，无尿频、尿急、尿痛，无腹痛、腹泻等。血常规，白细胞数目21.8×/L，血红蛋白g/L，中心粒细胞为主，C反应蛋白76.8mg/L，红细胞沉降率82.0mm/H，肝肾功能、电解质、甲状腺功能等未见异常，腹部彩超无异常，血培养阴性，G试验和GM试验阴性，病毒全套阴性，骨髓培养阴性，肿瘤标记物正常，自身免疫性抗体全套阴性，PET-CT提示：双侧肾上腺软组织结节代谢活跃，全身骨骼多处代谢活跃，胃贲门处代谢稍活跃，左肺小结节高密度影代谢未见异常，考虑炎性，纵隔多个淋巴结钙化，代谢未见异常；查皮质醇节律，凌晨皮质醇浓度明显升高至40ug/dL；查胃镜无异常，应用比阿培南和利奈坐胺抗感染治疗，体温峰值略下降，白细胞总数和中性分类恢复正常，仍每日发热。发病来食欲可、精神可，体重无明显减轻。
2、会诊目的：明确诊断。
3、会诊意见：
李鑫副教授：患者发热，但目前感染的证据不足，PET显示多处骨骼高代谢，第一印象考虑肿瘤，前列腺癌骨转移不除外。
孙振昌副教授：PET-CT提示多处骨骼高代谢，建议请骨科会诊行骨活检，骨科的导航手术较适合该病例。
张蕾教授：回顾患者的治疗过程，应用比阿培南和利奈坐胺抗感染治疗，体温峰值有所下降，白细胞水平恢复正常，考虑在疾病初始，合并有感染；PET-CT提示肾上腺的代谢较高，可以考虑肾上腺穿刺活检，明确占位性质；此外前列腺稍大，虽然代谢不活跃，PSA正常，但前列腺癌的可能性也不完全排除，而且某些前列腺癌患者内分泌治疗失败后，出现类似热型的病例。
张明智教授：不除外肾上腺癌，实体肿瘤的肿瘤性发热，多在38度以下，但部分炎症性肝癌、肾上腺癌的患者可以有高热，建议从PET的阳性发现入手，行肾上腺活检以及骨活检，明确诊断。
病例二
1、病史简介（开封小患者）
患者男，8岁，“间断发热、发现淋巴结肿大3月，双眼肿胀2月余”为主诉于.4.13医院，查血常规正常，CRP6.32mg/dL，肝功能，ALT51U/L，AST64U/L，T-SPOT阴性，PPD阴性，EBV拷贝6.91E+03拷贝/mL，骨髓涂片结果大致正常，PET-CT：1.肝脾大，全身多发FDG代谢增高灶，累及横膈上下多个淋巴结区、双眼框内、全身多处皮下软组织、肌肉、脊髓。医院病理会诊：（右腋下）淋巴结EB病毒阳性的T细胞淋巴组织增殖性疾病，2级（交界性）。医院曾给予抗感染、抗病毒治疗，并口服强的松40mg/d，1月余，疾病明显好转，发热、颈部肿胀、双眼肿胀好转，但近期停药后，左眼再次出现肿胀。查体：左眼肿胀，视力可，颈部可触及绿豆大小淋巴结，余大致正常。
2、会诊目的：指导下一步治疗。
3、会诊意见：
王新华副教授：患者左眼肿胀考虑是原发病的原因，可以再次取病理。
李玲副教授：患儿可能存在免疫功能缺陷，可以查染色体，如果有染色体异常的话，往往提示预后不佳。
孙振昌副教授：医院医院的淋巴结活检结果提示：EB病毒阳性的T细胞淋巴组织增殖性疾病，该病唯一的治疗手段是化疗+骨髓移植。
张明智教授：EB病毒阳性的T细胞淋巴组织增殖性疾病，可以作为淋巴瘤的一个亚型来看待，该病容易合并噬血，患儿可能存在先天性T细胞免疫功能不足，可以检测下T细胞的功能。治疗上，鉴于已发展为肿瘤期，可应用化疗+造血干细胞移植（最好是异基因造血干细胞移植）。
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