侵袭性B细胞淋巴瘤BL1

我觉得的吧，BL是我们上大学时病理比较容易考的一个淋巴瘤类型，尽管那时对淋巴瘤的了解可以说连个皮毛都算不上，但记得常出的一个选择题——哪种淋巴瘤表现为‘星空现象’形态呢？正确选项就是BL。这是我对BL最早最深刻的印象，那我们就从这儿说起吧！

1.‘星空现象’形态：BL的瘤细胞不表达bcl2，而我们知道bcl2的作用是抗凋亡，也就是说bcl2高表达的细胞不容易凋亡，而Bcl2阴性的BL肿瘤细胞就容易凋亡，再加上BL生长非常迅速，这样就会出现大量的凋亡细胞，而人体对这些凋亡细胞的处理方式是由组织细胞去‘吞噬并消化它’，与深色蓝染的肿瘤细胞相比，组织细胞的胞浆很透明浅淡，这样在显微镜下特别是低倍镜下就会像‘深蓝的天空中散在分布着浅亮的星星’，就形成了书本上描述的‘星空现象’，如下图。

2.其他组织学特点：瘤细胞一般弥漫分布，细胞呈中等大小，讲完了DLBCL，就知道中等大小的淋巴瘤细胞就是小于正常小淋巴细胞的2倍，细胞形态非常一致，大多为圆形或略呈椭圆，2-5个小核仁，胞浆比DLBCL细胞少。如果大家对它的细胞形态不好把握，就记住BL曾被称为‘小无裂细胞淋巴瘤’，而我们常常说的中心母细胞曾称为‘大无裂细胞’，所以按照‘小个的中心母细胞’来体会BL的瘤细胞特点就行。

另外，书中还常见形容BL的瘤细胞胞浆中可见空泡，但该特点大多见于印片；还提到细胞排列呈‘铺砖样’或‘马赛克样’，更是多见于福尔马林固定的制片非常薄的切片，日常工作中我很少看到这些细胞特点。

3.正常迅速：细胞的倍增时间非常短，临床上也是常常有一个肿物短期内迅速生长的病史。细胞的极快速生长和快速凋亡协同作用，形成了经典BL‘星空现象’的形态学特点。

4.临床亚型：（1）地方性。分布于赤道附近的非洲‘疟疾感染带’，儿童多见，高发年龄段4-10岁。面部、下颌部等淋巴结外部位多见，如下图。EBV阳性率90%。形态和遗传学特点均非常典型。（2）散发性。发生率无地域差异，主要影响儿童和年轻人。回盲部是最好发部位，与地方性一样，也可累及卵巢，肾脏和乳腺。EBV感染率通常小于30%。这是我们日常工作中最常见的临床亚型。（3）免疫缺陷相关性。与HIV有关，占AIDS相关淋巴瘤的30-40%，但近些年发病率明显降低，可能与AIDS患者大剂量的抗病毒治疗有关。EBV感染率25-40%，细胞的形态学不典型并可见浆细胞分化。该类型也可见于先天性免疫缺陷疾病和医源性免疫抑制如器官移植等状态。

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