专家说腹膜后淋巴管瘤罕见性和临床表现
2016-12-1 来源：本站原创 浏览次数：次作者：罗成华
淋巴管瘤是淋巴系统的良性肿瘤，含淋巴腔及管状成分，分为毛细淋巴管瘤、海绵状及囊状淋巴管瘤。
约1/3淋巴管瘤发生于颈部，称为囊状水囊瘤，发生于腹膜后者罕见，Galifer等年总结英文文献共7例腹膜后淋巴管瘤，腹膜后淋巴管瘤仅见海绵状及囊状两种类型，其中腹膜后海绵状淋巴管瘤仅有数例报道，多数病例还是腹膜后囊状淋巴管瘤。腹膜后淋巴管瘤通常为良性，恶性者称为淋巴管肉瘤，罕见。
淋巴管瘤的病因尚未明确，现今有两种理论：1.先天性淋巴囊发育异常，认为无明确原因使胚胎淋巴囊残余增生所致。2.获得性，因炎症纤维化、外伤或局部淋巴结变性、淋巴管内分泌功能受损后，乳糜管堵塞所致，有时淋巴瘤可继发于外科手术、放疗。据信淋巴管堵塞部位决定淋巴瘤类型，淋巴管中央堵塞致囊状淋巴管瘤，而外周淋巴管堵塞致毛系淋巴管瘤或海绵状淋巴管瘤。
海绵状淋巴管瘤是一种海绵状可压缩性肿瘤，具扩张淋巴管及淋巴样基质，一定数量的管道连接邻近正常淋巴系统，呈活跃生长状态。囊状淋巴管瘤含一个或多个大小不同的囊，与附近淋巴系统无连接。囊状淋巴管瘤可含浆液血清血液或乳糜液，浆液清亮，淡黄色外观，而乳糜液因其富含脂肪，故呈奶状，血清血液代表向囊腔内出血。液体内容的不同可用不同程度停滞与淋巴系统通道数量来解释。多数报道均显示含浆液之囊状淋巴管瘤占多数。
关于淋巴管瘤是否真性肿瘤尚有争论，一般认为该病系错构瘤性（发育异常），为良性。但亦有部分具内皮增生及局部浸润能力，内皮活跃生长致正常组织缓慢分割及邻近结果压迫性萎缩。感染、炎症或出血可导致输出道梗阻，致其体积迅速增大，并出现炎症症状及体征。
腹膜后淋巴管瘤通常在幼童出现，65％在出生时即已显著，90％见于2岁以内，但高达80岁亦可发病。本病男性占优势。左右腹部发病相似，最常见于腰部并引起肾赃移位，多无泌尿系梗阻。通常无症状，最常见表现为腹部肿块及腹痛。肿块常见于常规腹部体格检查中，亦见于X光摄片、外科手术或尸解中。
肿块缓慢增长，引起一个或多个脏器移位，起源于上部腹膜后者可向前推胰及十二指肠。当肿块较大时，压迫胃肠道尚可引起恶心、呕吐、便秘及腹部胀满感。压迫泌尿道可产生尿道感染或积水。约半数病人以腹痛为发病特征，腹痛可能系肠腔梗阻、炎症、肿瘤内出血或穿孔，一些曾误诊为阑尾炎、腹膜炎或原因不明的急腹症。其它表现尚有乳糜腹水或血性腹水，肿块炎症有感染可致发烧及中性白细胞升高，正常膀胱移位或功能损害可致尿道刺激症。症状可持续1天~12年，平均13.8月。
因该病的罕见性及临床表现的非特异性，术前确诊困难。至今无临床特征可用以鉴别腹膜后淋巴管瘤与其它腹膜后肿块。超声与CT结合应用为术前最有价值的诊断方法。
CT上的一些重要特征有：1.腹膜后单房或多房囊肿，使邻近脏器移位。2.其内容物为低CT衰减系数。3.囊壁分隔厚度一致，给对比剂时轻度增强。当肿瘤较大且占据大部腹腔时，或肿瘤位于胰腺附近时，淋巴瘤与其它疾病颇相似，影像学检查难以区分，此时应与胰腺假性囊肿、卵巢囊肿、腹膜后血肿或脓肿、囊状畸胎瘤等鉴别。
一些作者指出，具有乳糜或奶状内容的囊肿CT值相当于脂肪者，估计CT值对腹膜后囊状淋巴管瘤诊断意义大。另有作者观察到浆液性及乳糜囊肿CT上近似水密度，与其它具水密度之囊肿难以鉴别。
根据Rosanger，病理学上诊断淋巴管瘤应符合下列标准：
?有内皮而非立方或柱状上皮，或无内皮衬里之囊肿。
?囊壁有小淋巴腔。
?壁上有灶性淋巴样组织聚集。
?壁上出现血管、结缔组织及平滑肌纤维。
病理上应与淋巴管肌瘤鉴别，淋巴管肌瘤主要含平滑肌束，被小淋巴管分隔，本病女性好发，可能与内分泌异常及结节状硬化有关。
腹膜后囊状淋巴管发生并发症的危险性高，多数作者报道完整切除是腹膜后囊状淋巴管瘤之首选方法。因囊液聚积，囊肿增大，侵犯腹部器官如小肠、脾、胰等，宜联合切除相关脏器。
术中应避免囊肿破裂。当淋巴瘤与重要结构粘连而无法切除时，须行袋形缝合术，可获满意疗效。新近有人报道Nd腹腔镜切除腹膜后囊状淋巴管瘤，用YAG激光（波长nm），残留组织在MRI引导下用腔隙激光经皮治疗，MRI对软组织的高分辨力可使激光纤维精确定位。
腹膜后淋巴管瘤保守治疗罕见报道，对有些病人，放疗亦可获较好结果。腹膜后淋巴管瘤预后较好，因本病致死者罕见，随访中亦无复发报道。
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