科普边缘区B细胞淋巴瘤

　　来源：网络

　　边缘区B细胞淋巴瘤（marginalzoneB-celllymphoma，MZBL）是由REAL分类国际研究组最先提出的术语，包括结外和结内两类关系密切的亚型，即结外黏膜相关淋巴样组织（mu-cosa-associatedlymphoidtissues，MALT）低度恶性B细胞淋巴瘤，简称结外MALT型MZBL。

　　MALT淋巴瘤和结内单核细胞样B细胞淋巴瘤（monocytoidB-celllymphoma），后者为结内亚型的原型。MALT淋巴瘤和单核细胞样B细胞淋巴瘤实际应考虑为同一B细胞肿瘤的临床表现型。在绝大多数此组淋巴瘤病例中，肿瘤仍保持其局限性，引起骨髓与外周血侵犯者较罕见。临床上，MALT型淋巴瘤和单核细胞样B细胞淋巴瘤病程中常合并自身免疫性疾病，例如Sjogren综合征、Hashimoto甲状腺炎或Helicobacter胃炎等。此组淋巴瘤常在年龄40岁的成年人中发病，并且女性较男性多见。

　　在WHO顾问委员会对淋巴系恶性肿瘤的分类方案中，认为MZBL在临床表现、形态学、免疫表型及遗传学诸方面都不同于其他B-细胞肿瘤，是一种独立的类型，应包括：①结外MALT型MZBL，此术语用于MALT部位主要由小细胞组成的淋巴瘤，而不用于MALT部位由大细胞组成的淋巴瘤；②淋巴结MZBL，也即结型（nodal），在WHO分类方案中己确认并界定与脾边缘区B-细胞淋巴瘤（脾MZBL）不同的疾病，表现有无痛性淋巴结肿大，病变区常有单核细胞样B细胞特点；③脾MZBL，表现有显着脾肿大、脾亢，不累及淋巴结，但常伴骨髓和外周血受累。

　　一、免疫组化

CD5少见CD10很少见CD11c*不定CD19*+CD20+CD22+CD23-CD-40%SIg+

　　*仅指新鲜冰冻组织

　　二、亚型

　　1、边缘区B细胞淋巴瘤，淋巴结外型（MALT）。这种肿瘤有文献报道发生于胃、唾液腺、甲状腺、肺、结膜、Waldeyers环、胸腺、气管、胆囊和膀胱。形态学相似的淋巴瘤有报道发生于皮肤、乳腺、睾丸、肾、前列腺、肝和硬脑膜。伴有bcl-10细胞核表达和分期更高的淋巴瘤与t（11;18）（q21;q21）有关。幽门螺杆菌是胃B细胞淋巴瘤的致病因素，在唾液腺中也有一定作用。

　　2、边缘区B细胞淋巴瘤，淋巴结型。

　　3、脾边缘区淋巴瘤。

　　三、鉴别诊断

　　其它低度恶性非霍奇金淋巴瘤：免疫表型。

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