知识重点精讲淋巴造血系统疾病连载

上一期给大家讲解的是：病理学第十三节免疫性疾病

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年

8月29日

第五章病理学

第十四节淋巴造血系统疾病

一、霍奇金淋巴瘤

1.经典霍奇金淋巴瘤

(1)结节硬化型(NS)①肿瘤细胞为陷窝细胞;②粗大的胶原分隔病变的淋巴结为大小不等的结节。特征性的免疫表型是CD15+，CD30+，CD45，不表达B或T细胞分化抗原。

(2)混合细胞型(MC)免疫表型与NS相同，MC以男性多见，常伴EB病毒感染。

(3)富于淋巴细胞型(LR)该型常见单核或诊断型R-S细胞，以及特征性的CD45-.CD20-，CD30+和CD15+的免疫表型。病变组织中有大量反应性淋巴细胞存在。

(4)淋巴细胞减少型(LD)病变组织中有极少量的淋巴细胞和大量R-S细胞或其多形性变异型瘤细胞。肿瘤细胞的免疫表型与MC和NS相同。

2.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

病变淋巴结呈深染的模糊不清的结节状，典型R-S细胞难觅，常见的是多分叶核的爆米花细胞。嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞少见，几乎无坏死和纤维化。瘤细胞表达B细胞标记，不衷达CD15，偶表达CD30。约3%～5%的病例可转化为弥漫大B细胞瘤。不伴EB病毒感染。

二、非霍奇金淋巴瘤

(一)分型

成人淋巴结的NHL主要是弥漫大B细胞淋巴瘤;在儿童和青少年则是急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤;淋巴结外淋巴瘤主要有黏膜相关淋巴瘤和鼻型NK/T细胞淋巴瘤。

(二)类型及特点

1.弥漫大B细胞淋巴瘤

该组肿瘤常见的分子遗传学改变是Bcl-6基因突变。常在短期内出现淋巴结迅速长大或结外肿块。病情进展迅速，可累及肝脾，但骨髓受累者少见。该肿瘤除原发于淋巴结外，还可原发于纵隔、口咽环、胃肠道、皮肤、骨和脑等处。有数种临床亚型，如纵隔原发大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、原发渗出性大B细胞淋巴瘤等。

2.滤泡性淋巴瘤

肿瘤性滤泡主要由中心细胞和中心母细胞以不同比例组成。生长方式从滤泡型发展成弥漫型，提示肿瘤侵袭性增高。免疫表型和细胞遗传学FL的肿瘤细胞表达CD19、CD20、CDlO和单克隆性的表面Ig。主要表现为局部或全身淋巴结无痛性肿大，以腹股沟淋巴结受累多见。常有脾脏大，部分患者发热和乏力等。约30%～50%的病例有骨髓受累。

3.MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(黏膜相关淋巴组织淋巴瘤)

发病部位以胃肠道最多见，其次为眼附属器、皮肤、甲状腺、肺、涎腺及乳腺等。病变特点是：①肿瘤细胞常见于反应性淋巴滤泡套区的外侧;②瘤细胞多为中心缅胞样细胞或单核样B细胞;③瘤细胞与上皮腺管共同形成淋巴上皮病变;④常见浆细胞分化及类似于核内包涵体的杜氏小体;⑤有时瘤细胞侵入生发中心形成滤泡内植入。MALT淋巴瘤的肿瘤细胞表达CD19、CD20、CD22、CD79a。而CD5、CDlO、CD23、CyclinD1阴性。表面免疫球蛋白IgM、IgA阳性，IgD阴性。

4.前体B细胞和T细胞肿瘤

患者可有贫血、粒细胞和血小板减少、出血和继发感染等，常有淋巴结和脾脏大。在T-ALL约50%～70%的患者有纵隔肿块。约85%的ALL是前体B细胞来源，患者多为儿童，常表现为白血病。约15%的ALL是前体T细胞来源，多见于成年男性，表现为局部包块，常累及胸腺。

5.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

50%-60%的患者有全身淋巴结肿大和肝脾大。随着病程的进展，约15%～30%的患者可转化为前淋巴细胞白血病，约10%的患者可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

6.Burkitt淋巴瘤

淋巴细胞弥漫性浸润，瘤细胞间散在分布巨噬细胞。瘤细胞表达成熟B细胞分化抗原，如CD19、CD20、CD79a，表达滤泡生发中心细胞标记Bcl-6和CDlO等。表达IgM;表达单-Ig轻链蛋白。有三种临床类型：地方性BL、散发性BL、HIV感染者发生的BL。临床表现颌面部巨大包块，以及腹腔脏器受累等。

7.浆细胞肿瘤及其相关疾病

包括多发性骨髓瘤(MM)、Waldenstrom巨球蛋白血症、重链病、原发或免疫细胞相关淀粉样变、意义不明的单克隆叫球蛋白血症等。MM临床表现：骨质吸收常导致病理性骨折和慢性疼痛，高钙血症可致神经系统表现异常，如精神错乱、昏睡、便秘和多尿等。广泛骨髓受累可致贫血、白细胞和血小板减少。

8.非特指外周T细胞淋巴瘤

多数患者有全身淋巴结肿大，同时或仅有结外病变，如皮肤、胸肺、肝脾和骨髓受累等。实验室检查可有多克隆高叮球蛋白血症、Coombs实验阳性。

9.NK/T细胞淋巴瘤

肿瘤细胞表达部分T细胞分化抗原如CD2、CD45RO、胞质型CD3(CD38);表达NK细胞相关抗原CD56，以及细胞毒性颗粒相关抗原，如T细胞内抗原1、穿孔素和粒酶B等。主要病变部位是鼻腔，主要症状有顽固性鼻塞、鼻衄、分泌物增加和鼻面部肿胀等。主要体征是病变局部溃疡、肉芽样新生物及骨质破坏。

10.蕈样霉菌病

可大致分为红斑期、斑块期和瘤块期三个阶段，皮肤病变早期表现为湿疹样病损，皮肤瘙痒，表面有不规则的红色或棕色斑疹，形成棕色瘤样结节。

1.骨髓中找到里-斯细胞，能帮助诊断的疾病是

A.霍奇金病

B.非霍奇金淋巴瘤

C.急性粒细胞白血病

D.急性淋巴细胞白血病

E.急性单核细胞白血病

答案：A

考点：里-斯细胞的临床意义

解析：典型的(里-斯细胞)R-S细胞是一种直径20~50um或更大的双核或多核的瘤巨细胞。瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，稍嗜酸性或嗜碱性，细胞核圆形，呈双叶或多叶状，以致细胞看起来像双核或多核细胞。染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚而清楚。核内有一非常大的，直径与红细胞相当的，嗜酸性的中位核仁，周围有空晕。骨髓中找到R-S细胞，能帮助诊断霍奇金病。所以本题选A。

下一期给大家讲解的是：第六章药理学

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