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　　前几天，年轻美女演员徐婷因患淋巴癌去世的消息引起了很多人的 　　应菠菜邀请，冬瓜今天为大家科普一下淋巴瘤的治疗手段，希望大家可以转发给需要的人，别让这样的悲剧重演。

　　淋巴瘤诊疗专家、医院肿瘤内科主任洪小南教授经常说：与肺癌、肝癌、肠癌等实体肿瘤不同，淋巴瘤是一种可以被彻底治愈的肿瘤。只要肿瘤能被早期发现，并且正确分型归类，淋巴瘤患者的长期生存率很高，5年生存率基本达到75%，所以规范化治疗非常重要!

　　淋巴瘤是一种全身性肿瘤，淋巴结的肿大是最突出症状，占淋巴瘤所有症状的60%。淋巴瘤引起的淋巴结肿大无痛感，手感饱满。但是确诊一个淋巴瘤患者可不是只摸一下淋巴节就好了，医生会根据你的临床症状，对你的全身做一个体格检查，然后让你抽血，拍片，做彩超，最后通过病理检查确诊你的淋巴瘤病理类型，整个过程大约需要两周时间。

图1.确诊一个淋巴瘤患者的辅助检查项目

　　目前，化疗仍然是淋巴瘤治疗的最主要的方式，而造血干细胞移植的治疗，对抑制淋巴瘤复发价值巨大。造血干细胞可分为自体和异体，自体造血干细胞几乎不存在排异反应，但存在较高的复发;异体造血干细胞发生排异反应的几率高，而疾病复发率较低。亲缘之间的造血干细胞移植，平衡了自体与异体之间的利弊，治疗效果较好。

　　根据瘤细胞可以将淋巴瘤简单分为：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

1、霍奇金淋巴瘤(HL)的临床表现及治疗

　　用下面这张图来表示了，很全。

　　另外，PD-1抗体Opdivo已经被批准用于霍奇金淋巴瘤的治疗，临床试验的有效率接近90%，在咚咚的患者群中也看到了不少有效的例子。按照菠菜的话说：好像无效的很少。所以，PD-1抗体也是在以上各种标准治疗之后失败的一个选择。除了PD-1，还有针对CD19靶点的CAR-T细胞治疗技术，临床的有效率也是接近90%，还有安进公司的BiTE抗体Blinatumomab，有效率也有90%。

2、非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗

　　非霍奇金淋巴瘤的分类很多，分开来谈谈。

　　1.弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)

　　(1)病理诊断及分类：大的、弥漫性生长异常淋巴样细胞增生破坏淋巴结结构。通常CD20(+)、CD79a(+)或PAX5(+)、CD3ε(-)，为进一步明确细胞起源，应加做GCET1、FOXP1、CD10、Bcl-6、MUM-1、CD5、CD30、CD、ALK等，年龄50岁者加做EBV?EBER。此外双重和三重打击DLBCL应加做BCL-2、BCL-6、c-myc检测。

　　特殊原发部位DLBCL的治疗

　　2.滤泡性淋巴瘤(FL)

　　(1)病理：滤泡中心细胞和中心母细胞增生，根据母细胞数量将FL分为3级。常规免疫组化标记包括CD19、CD20、CD79a或PAX5、CD3ε、CD10、Bcl-2、Bcl-6、CD23和Ki-67，还包括鉴别诊断标记物CD5、cyclinD1。FL常存在t(14;18)易位及Bcl-2蛋白过表达。

　　(2)治疗

3、边缘区淋巴瘤(MZL)

　　惰性淋巴瘤，分为3种亚型：结外MZL(黏膜相关淋巴组织，MALT淋巴瘤)、淋巴结MZL和脾边缘区MZL。

　　(1)治疗

4、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

　　(1)病理诊断：单一弥漫性的细胞浸润，免疫组化：CD5(+)、CD23(+)、CD43(+)或(-)、CD10(-)、CD19(+)、CD20弱(+)、sIg弱(+)。鉴别诊断时可加做cyclinD1和Bcl-6等。

　　(2)治疗

　　注：FCR方案(氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗)、FR方案(氟达拉滨+利妥昔单抗)

5、套细胞淋巴瘤(MCL)

　　(1)病理：肿瘤细胞为形态一致、小至中等的淋巴细胞。需与CLL/SLL、FL和MZL鉴别，CD5(+)、CyclinD1(+)，t(11;14)易位对鉴别诊断有意义。

　　(2)治疗

6、伯基特淋巴瘤(BL)

　　(1)临床表现：病理诊断：弥漫浸润、较单一、中等大小肿瘤性B细胞，细胞核分裂象及凋亡都很明显，常见星空现象。肿瘤细胞起源于生发中心，免疫组化sIgM(+)、单一轻链(+)、CD19(+)、CD20(+)、CD22(+)、CD10(+)、Bcl-6(+)、Bcl-2(-)、CD5(-)、CD23(-)和TdT(-)，Ki-67(+)近%。必需检测MYC易位和EBV?EBER。

　　(2)治疗：以化疗为主，高剂量强化治疗可提高疗效，联合利妥昔单抗可改善长期生存。应行中枢神经系统预防性治疗，充分预防肿瘤溶解综合征发生。化疗方案包括：CALGB02方案、CODOX-M/IVAC方案、剂量调整的EPOCH或HyperCVAD方案。

7、淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)

　　高度侵袭性淋巴瘤，分为T细胞LBL(T?LBL)和B细胞LBL(B?LBL)。

(1)病理诊断：中等大小肿瘤细胞弥漫性生长，免疫表型以TdT(+)为特点。B-LBL免疫表型sIg(-)、cIg(+)、CD10(+)、CD19(+)、CD20(-)或(+)、PAX5(+);T-LBL免疫表型CD3ε(+)或(-)、CD2(+)、CD4(+)、CD8(+)、CD1a(+)或(-)和CD7(+)。需要鉴别胸腺瘤、急性粒细胞白血病。

　　(2)治疗：无论是Ⅰ期还是Ⅳ期均按全身性疾病治疗，采用ALL治疗方案。年轻成人/儿童ALL治疗方案疗效优于成人方案。初治高危和复发难治患者，可选择异基因造血干细胞移植。无骨髓受侵患者，可考虑AHSCT。

8、外周T细胞淋巴瘤(PTCL)

　　(1)病理诊断：丰富的血管增生、上皮样细胞增生及炎性细胞浸润的混合性背景，瘤细胞形态多样且变化大。免疫表型为CD3(+)、CD4(+)、CD5(+)、CD45RO(+)、CD7(-)、CD8(-)，存在T细胞克隆性增殖的证据。

　　(2)治疗

9、蕈样肉芽肿和Sézary综合征(MF/SS)

　　MF是惰性的原发皮肤的成熟T细胞淋巴瘤。SS是侵袭性的红皮病性白血病MF变异型，以明显的血液受侵和淋巴结肿大为其特征。

　　(1)诊断SS应符合：Sézary细胞计数绝对值≥1×/L，CD4(+)/CD8(+)细胞的比值≥10，肿瘤细胞免疫表型为CD3(+)、CD4(+)、CD5(+)、CD45RO(+)、CD7(-)、CD8(-)和存在T细胞克隆性增殖的证据。

　　(2)MF免疫表型为成熟T记忆细胞表型，CD3ε(+)、CD4(+)、CD45RO(+)、CD8(-)，偶见CD4(-)、CD8(+)的成熟T细胞表型，存在T细胞克隆性增殖的证据。

　　(3)治疗：尚无根治性方法。早期皮损不宜采用强烈治疗，以局部治疗为主;Ⅲ、Ⅳ期和难治性病变是全身治疗为主的综合治疗。方法包括局部药物涂抹(皮质激素、氮芥、卡莫司汀等)、电子束照射、光疗法、生物治疗、全身化疗和造血干细胞移植治疗等。MF预后较好，SS预后通常不佳。

10、结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKL)

　　(1)是我国T细胞淋巴瘤之首。病理诊断：弥漫性淋巴瘤细胞浸润，呈血管中心性、血管破坏性生长，导致组织缺血坏死以及黏膜溃疡。免疫表型为CD2(+)、CD3ε(+)、CD56(+)、TIA-1(+)、granzymeB(+)和EBV?EBER(+)。

　　(2)治疗：原发鼻腔的Ⅰ期、有不良预后因素和Ⅱ期可同步化放疗或序贯化放疗;原发鼻腔的Ⅳ期和原发鼻腔外的Ⅰ、Ⅱ和Ⅳ期可同步化放疗或以左旋天门冬酰胺酶(或培门冬酶)为主的联合化疗±放疗。

　　方案包括左旋门冬酰胺酶联合吉西他滨、甲氨喋呤、异环磷酰胺、铂类、依托泊苷和皮质醇激素等。自体或异基因造血干细胞移植治疗可考虑用于初治高危和复发难治的患者。

　　最后，祝所有的咚咚粉丝身体健康，愿天下无癌。

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