享病例第52期纵隔病变1例解读

点击下方阅读原文查看本病例的临床病史、影像检查和相关问题04解读1、下列对该病例的影像特征不正确的是：A.左侧中后纵隔见不规则肿物B.CT密度较均匀，内部可见少许钙化灶，增强扫描强化不明显C.MRI显示T1WI呈不均匀等信号，T2WI呈稍高信号，内似可见不规则线状低信号分隔，DWI可见扩散受限D.MRI增强扫描呈不均匀渐进性轻度延迟强化，E.病变推压气管及食管，贴邻局部胸椎，但未见明确骨质破坏F.邻近椎间孔扩大答案：F①CT显示：左侧中后纵隔肿物影，最大截面约5.8x4.1cm，密度较均匀，内部可见少许钙化灶，CT值23HU，向前贴邻气管后壁、气管向右侧移位，向后紧邻椎前筋膜，贴邻食管致其向右移位。②MRI显示：左侧中后纵隔见不规则肿物，约3.8×5.5×5.2cm，T1WI呈不均匀等信号，T2WI呈稍高信号，内似可见不规则线状低信号分隔，DWI可见扩散受限，增强扫描呈不均匀渐进性轻度延迟强化，肿物向上延伸至胸廓入口处，向下达气管分叉处，向后包绕上段胸椎并局部椎体压迫性改变，向右前方推压气管及食管，局部与主动脉弓、降主动脉分界欠清。2、最可能的诊断为：A.淋巴瘤B.畸胎瘤C.脊索瘤D.副脊索瘤E.神经节细胞瘤F.神经鞘瘤答案：D①淋巴瘤：患者常伴有发热等临床症状，表现为纵隔多发淋巴结肿大，以前中纵隔淋巴结受累为主，可以融合成肿物，CT平扫呈等密度，增强扫描呈轻中度强化，内部可见囊变及坏死区，发病部位与本例不符。②畸胎瘤：畸胎瘤多见于前纵隔，内常含液体、脂肪、汗腺、毛发、毛囊、肌肉、钙化、牙齿及骨骼等，与本例表现不符合。③脊索瘤：肿瘤好发于脊椎两端即颅底与骶椎，前者为35%，后者为50%，其他椎骨为15%。常表现为软组织肿物伴有明显的溶骨性或膨胀性骨质破坏，本例不支持典型脊索瘤表现。④神经节细胞瘤：是一种来源于神经嵴的良性肿瘤。起源于交感神经节细胞，多位于后纵隔，这与交感神经节分布一致，其他部位包括腹膜后、肾上腺和咽后部。影像学多表现为边界清楚的卵圆形肿块，CT上，20-60%的病例可有粗大钙化。MRI上，肿瘤表现为长T1、等到长T2信号（与肿瘤内粘液样基质含量有关），增强扫描多表现为轻度均匀或轻度不均匀强化。与本例鉴别困难。⑤神经鞘瘤：本例未见明确椎间孔扩大，暂不支持该诊断。05诊断

术中探查：发现肿瘤位于后上纵隔，主动脉弓上、下、后方，瘤体较大，形态不规则，表面血运丰富。上缘超过主动脉弓上，下缘深至主动脉弓下后方无法谈及。切开纵隔胸膜显露肿物额，呈实性，肿瘤组织血供极其丰富，触之较脆，极易出血，且粘液较多；肿物与主动脉、食管及周围组织无界限，呈浸润性生长，术中出血较多，无法进行根治性切除，遂行肿物切取活检。术后病理：间叶来源肿瘤，伴软骨样分化，间质粘液变性及玻璃样变性，局灶可见神经束，结合免疫组化结果及临床所见符合副脊索瘤。肿瘤局部呈侵袭性生长，提示有潜在恶性生物学行为。免疫组化结果显:AE1/AE3(3+),CK18(3+),EMA(2+),Vim(3+),S(3+),NF(-),SMA(-),Calponin(-),Desmin(-),GFAP(-),CD34(-),Ki-67(+＜5%)。

06讨论副脊索瘤(parachordoma)为一种组织起源尚不十分明确的罕见的软组织肿瘤。由于副脊索瘤临床病理学特征与软组织混合瘤、肌上皮瘤表现相近，故WHO肿瘤分类()将副脊索瘤与软组织混合瘤及肌上皮瘤归为同一类疾病，视为不确定分化的肿瘤。副脊素瘤是一种缓慢生长，低侵袭性的肿瘤，文献报道患者发病年龄7～69岁，多发年龄为20～40岁，无性别差异。副脊索瘤与骨脊索瘤具有相同的组织学特征及某些方面相似的生物学行为，但与骨脊索瘤不同的是，副脊索瘤中未发现脊索残余的存在，并且两者的易发生的部位不同，骨脊索瘤只发生于中轴骨，而副脊索瘤发生于中轴骨以外的软组织或骨。副脊索瘤主要位于四肢深部软组织，常靠近肌腱、滑膜或骨样结构，也有报道位于鼻腔软组织、肩背部、胸壁、腹膜后软组织、骶尾部、臀部软组织、阴囊、女性外阴等部位。本例患者位于后纵隔内，在既往文献报道中尚未发现。副脊索瘤临床常常表现为大小不等的无痛性肿块，肿块最大径可达30cm，通常为3～7cm。影像学上无特异表现。本例表现为大学约5cm的软组织占位性病变，无明显临床症状，并呈低侵袭性生长，CT显示邻近骨产生压迹，局部骨皮质增生硬化，但未见明确骨质破坏，增强CT可见肿物强化不明显，CT值约20-60HU，MRI表现为T1等信号，T2WI/FS呈高信号，MRI多期增强扫描可见其内为分隔样强化，可能与其内粘液成分含量较多有关。影像学检查对副脊索瘤诊断价值有待进一步总结探讨。副脊索瘤诊断较困难，首先需排除骨脊索瘤及其他具有相似组织学特征的病变。副脊索瘤镜下肿块呈多小叶结构伴厚薄不均的纤维分隔，瘤细胞为梭形或上皮样，呈巢状或条索状排列，胞质透明或嗜酸性，并可见经典的空泡状细胞分布于黏液样背景中。

作者简介：朱永健，医学博士，年毕业于清华大学北京协和医学院临床医学八年制专业，现为中医院影像诊断科住院医师。

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