6例淋巴瘤样胃病临床病理学分析

大家有没有听说过淋巴瘤样胃病？这是一种良性疾病，让我们来认识一下这种疾病吧~~

6例淋巴瘤样胃病临床病理学分析

年，Takeuchi等首次报告淋巴瘤样胃病。淋巴瘤样胃病是类似淋巴瘤的良性病变，呈现NK细胞增生cyCD3+,CD4-,CD5-,CD8-,CD56+表型，病因不明。内镜检查，淋巴瘤样胃病表现为早期胃癌样病变，如小的隆起型病变，浅表凹陷和糜烂。最初报告的10个病例中，所有病变位于胃，所有病变未经任何治疗自发消退。相反，Mansoor等年报告的8例主要病变位于小肠和大肠，所有病变也均消退。Mansoor和同事把这些病例命名为NK细胞肠病。按照目前的组织病理学标准，淋巴瘤样胃病可能被误诊为恶性淋巴瘤，特别可能误诊为结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(ENKTL)或肠道肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL)等，因为这些NK细胞罕见于胃肠道炎症性疾病。所有这些恶性淋巴瘤为临床侵袭性疾病，需要系统性化疗，而淋巴瘤样胃病或NK细胞肠病可自发性消退，不必扩大治疗。但是，这些患者的准确诊断需要认真的临床和内镜随访，因为把真正的淋巴瘤误诊为淋巴瘤样胃病或NK细胞肠病将不能给患者提供合适的治疗。我们通过免疫组织化学和分子检测分析了6例淋巴瘤样胃病病例，其中2例为未曾报告的CD4-CD8+表型，但这两例的临床行为与其他4例相似。

临床特征：6个病例中，3例为男性，3例为女性。年龄49-72岁（平均64.5岁）。既往均无胃肠道疾病病史。所有病变位于胃，4例表现为浅表粘膜红斑，1例伴表浅凹陷，1例溃疡。3例行下消化道检查未发现病变。6例均检测到幽门螺杆菌。5例最初诊断为可疑NK/T细胞淋巴瘤或外周T细胞淋巴瘤(PTCL)，只有1例诊断为淋巴瘤样胃病。随访6-80个月（平均35个月）。

4例经内镜活检证实未经任何治疗疾病消退。1例1个月内消退但6个月后复发。1例诊断淋巴瘤样胃病6个月后发现空肠和胃肿瘤。活检显示非典型T细胞增生，cyCD3+,CD56+,CD4-,CD8+,GranzymeB+,TCRγ+,βF1-,克隆性TCRγ基因重排，诊断为肠病相关T细胞淋巴瘤。胃病变诊断为淋巴瘤样胃病，免疫表型不同，无克隆性重排。

病理学发现：中到大淋巴样细胞增生伴不规则核，染色质凝集，胞浆中等。5个病例可见浸润上皮细胞，可归为NK细胞淋巴上皮病变。无血管破坏或血管中心性生长，坏死或凋亡。CD4-CD8-病例和CD4-CD8+病例没有明显组织学不同。背景可见一些成熟的B细胞，嗜酸性粒细胞和组织细胞。外周血和骨髓未检出非典型淋巴样细胞。免疫组织化学和分子发现：cyCD3,CD56,CD7,TIA-1,和/或GranzymeB阳性，CD5,CD4,CD8,CD10,CD20,和EBER-1-ISH阴性。1例CD56阴性。CD16部分病例部分阳性。TCRγ多克隆，提示增生细胞为NK细胞起源。胃的淋巴瘤样胃病和下消化道的NK细胞肠病是新近认识的病因未明的良性NK细胞增生性疾病。这两种病变的内镜和组织病理学特征均类似恶性淋巴瘤，但临床经过良性，可不经治疗自发消退。需与胃肠道细胞毒分子阳性的T/NK细胞肿瘤鉴别：外周T细胞淋巴瘤（PTCL）,非特殊类型，结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(ENKTL)，和肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL)。EBER阴性可与ENKTL鉴别

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