享病例第165期胸部病例一例解读

点击下方阅读原文查看本病例的临床病史、影像检查和相关问题04解读

1.根据提供的常规CT增强图像及薄层三维重建图像，可以判断病灶来源于（单选）

A.左肺

B.纵隔

C.胸膜

D.左肺门

答案：D

2.根据提供的常规CT增强图像及薄层三维重建图像，该病变有哪些影像学特点？（多选）

A.肿物中度强化，密度较均匀，可见稍低密度区

B.分叶状，边界较清

C.跨越左肺上、下叶

D.与肺组织分界较清，相邻支气管受压

答案：ABCD

3.根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）

A.小细胞肺癌

B.类癌

C.淋巴结肉芽肿性病变

D.巨大淋巴结增生

E.错构瘤

F.淋巴瘤

答案：D

05诊断

手术所见：全麻成功后，置患者于右侧卧位，取患者左后外切口5肋间，逐层进胸。进胸后，可见患者胸腔少量粘连。松解粘连仔细探查，见患者肺裂发育较好。松解处理肺裂后可见肿物位于上下叶间，位于患者肺动脉上方。以电刀切除部分肿物送快速病理，提示增生的淋巴结伴小血管增生。仔细止血后放置引流管，逐层关胸。

病理诊断：（左肺肿物）冰增生的淋巴组织，伴小血管增生及玻璃样变性，形态符合巨大淋巴结增生症。

06讨论

巨大淋巴结增生（Castleman‘sdisease）于年由Castleman等首先报道，是一种罕见的、原因不明的淋巴结增生性病变，发生于淋巴结内或结外存在淋巴组织的部位，以胸部多见（60%~70%），其次为颈部（10%~14%）、腹部（5%~10%），腋部（2%~4%）等。

病理上分为透明血管型、浆细胞型和混合型，以透明细胞型为多，占70%~90%，浆细胞型占10%~20%，混合型较少见。透明细胞管型好发于纵隔，而浆细胞型常起自纵隔外（如颈部、肠系膜、腹膜后）。

临床上根据病变范围分为局限性和多中心型（弥漫型）：

（1）局限型表现为纵隔内孤立淋巴结或某一组淋巴结受累，多见于青年人，无全身症状，预后良好；

（2）多中心型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累，可累及肺部，多见于老年人，伴全身症状重，预后不良，易发展为恶性肿瘤

局限型巨大淋巴结增生影像学诊断要点：

多表现为肺门或纵隔内孤立性球形肿块，边界光滑或略分叶；

CT平扫密度均匀，增强后呈均匀显著强化，强化程度接近于胸主动脉；

可有分支状或斑点状钙化；

MRI上，T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈不均匀性高信号，肿块内或其周围有扭曲流空血管影为其典型表现；

多中心型巨大淋巴结增生影像学诊断要点：

主要表现为纵隔或肺门多组淋巴结肿大或伴胸外淋巴结肿大；

可伴有肺内淋巴结性间质性肺炎、肝脾肿大、胸腹腔积液等；

如为浆细胞型，CT或MR增强扫描呈轻度或中等度强化，缺乏特异性，不易与纵隔内淋巴瘤、淋巴结转移瘤、结节病及淋巴结结核等鉴别；

如为透明血管型，则显著强化，强烈提示巨大淋巴结增生的诊断；

鉴别诊断

小细胞肺癌影像学诊断要点：

中央型：

长段支气管壁及周围软组织增厚，肿物形成伴管腔狭窄或闭塞。单纯腔内生长罕见，远端阻塞性肺不张少见（相对鳞癌）；

沿多个段及亚段支气管铸型生长的分枝状改变；

肺门、纵隔大血管直接受侵；

增强扫描不均匀强化，空洞罕见；

肺门及纵隔淋巴结转移早而广泛（影像学80%，尸检%），有时仅见淋巴结转移而未发现爱肺内病变；

早期即发现远处转移，最常侵犯肝、肾上腺、胰腺、腹膜后及腹腔淋巴结；

周围型：

表现为孤立性肺结节者难以明确诊断，约4%的小细胞肺癌表现为孤立性肺结节，约4%的孤立性肺结节为小细胞肺癌；

密度均匀，类球形，分叶状或结节堆积状，边缘较光整，少有毛刺；

肿瘤体积别增时间短；

肿瘤围绕周围多支细支气管生长而表现为相邻的多结节灶，为多个亚段支气管铸型的横断面表现；

成串较大的肺门、纵隔淋巴结；

类癌

肺类癌：属于低度恶性肿瘤，较少见，在肺恶性肿瘤中占1%~2%，起源于支气管树黏膜上皮及粘膜下腺体的神经内分泌细胞。分为典型类癌和不典型类癌。

影像学诊断要点：

中央型表现为支气管腔内生长的肿瘤，伴不同程度的阻塞性改变，CT增强扫描常有明显强化；

周围型表现为边缘光滑的结节或肿物，可有浅分叶；密度均匀，无坏死；钙化相对多，26%~33%，多为偏心性；（有时与错构瘤、硬化性血管瘤难鉴别）

不典型类癌在影像上无特征表现，与其他类型肺癌难以鉴别

淋巴结肉芽肿性病变：如淋巴结结核、结节病

结节病：是一种原因不明、多系统器官受累的肉芽肿性疾病，其特征是形成广泛的非干酪性上皮样细胞肉芽肿。胸内淋巴结和肺实质受累见于90%以上病例。

影像学诊断要点：

典型表现是双侧肺门淋巴结对称性肿大，单侧肺门受累仅为1%~3%。纵隔淋巴结肿大常多区同时发生，多见于气管旁、主肺动脉窗、隆凸下及前纵隔；

肿大淋巴结多在1~3cm，密度均匀，边缘清楚，一般不融合，增强后可均匀性中高度强化；

肺内结节病CT表现多样，主要表现为上、中肺部支气管血管束增厚，边缘不规则或结节状，伴淋巴管周围分别的小结节；

肺错构瘤

纵隔淋巴结结核：是原发型肺结核的常见表现，多见于儿童，也可见偶见于未感染过结核杆菌的青少年或成人。

影像学诊断要点：

表现为肺门增大，纵隔增宽。一组或多组淋巴结受累，以多发为主，单侧多于双侧，右侧多于左侧，且以2R、4R、10R及7区最多见。

CT平扫密度可均匀或不均匀，部分较大病灶常见中央稍低密度的干酪坏死区，有时病灶内可见斑片、斑点状钙化或全部钙化；

CT或MR增强后可有多种强化形式，如环形强化、不均匀强化、均匀强化、无明显强化及分隔样强化等。

肺错构瘤：主要由分叶状成熟的软骨构成，被其他间叶成分如脂肪、平滑肌、骨和纤维血管组织围绕，可兼有陷入的呼吸道上皮。多基因研究已经确定肺部的错构瘤为一种真正的肿瘤，故赋予一个新的国际疾病分类肿瘤代码，WHO肺肿瘤新分类正式将“错构瘤”更名为“肺错构瘤”。

影像学诊断要点：

光滑或分叶状结节，可有钙化，典型者为“爆米花”状；

薄层CT检出瘤内脂肪成分对确诊有帮助，CT值-~-40Hu；

支气管腔内错构瘤常伴较轻的阻塞性改变，应特别注意其内是否含粗大钙化和脂肪成分；

部分肺错构瘤内可无脂肪亦无钙化，呈边界清，分叶状，轻度强化，PET/CT无摄取有助于其诊断。

淋巴瘤

首发部位大多数为表浅淋巴结，以头颈部较多见，胸部也是淋巴瘤最常见的侵犯部位。

影像学诊断要点：

淋巴结肿大和（或）数目增多；可累及全身任何部位的淋巴结，尤其是转移性淋巴结不常见的部位；

孤立或融合成团，边界清或模糊，以孤立或孤立为主多见；

多数密度均匀，较大者易出现密度不均匀；

增强CT上强化程度与肌肉相近者多见；

可合并结外侵犯；

淋巴结转移

淋巴结转移：多有原发恶性肿瘤病史。淋巴结肿大和数目增多，多分布引流区域，亦可为跳跃式转移

作者简介：齐琳琳，北医院硕士研究生，研究方向为胸部肿瘤影像学诊断。医院王建卫教授。

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