33岁女性患Burkitt淋巴瘤入院治疗

来源：国际医学期刊

作者：医院WeillCornell医疗中心JolynS.Taylor

性别：女

年龄：33 　　病史：患者10年前被诊断为HIV感染，并且经过高活性抗逆转录病毒治疗(依法韦仑、恩曲他滨和替诺福韦)病情得到了良好控制。近期的病毒载量检测不到，CD4计数＞。

　　临床资料：感染人类免疫缺陷病毒（HIV），因右下象限腹痛而入急诊科就诊。患者自诉称数周来慢性腹痛、腹胀，近3天阵发性剧烈疼痛。伴随阵发性腹痛会出现恶心、呕吐，但并无发热、寒战、排尿困难、便秘、腹泻、胸痛和气促等其他症状。

行经阴道超声检查：显示双侧肿大卵巢，左侧大小为8.9×7.9×5.7cm，右侧大小为9.7×8.6×5.7cm(见图1和图2)，多普勒检查显示双侧动脉血流均正常。

计算机断层扫描(CT)：显示盲肠非特异性增厚，阑尾炎，右侧盆腔淋巴结增大(见图3)，其余盆腔器官和腹膜后淋巴结外观无异常。

图1.右侧肿大卵巢的阴道内超声图像

图2.左侧肿大卵巢的阴道内超声图像

图3.计算机断层扫描

　　开腹探查：怀疑该患者为卵巢扭转，对其进行了开腹探查，发现双侧肿大卵巢在蒂部扭转了多圈，卵巢组织易碎、呈凝胶状，似乎难以存活(见图4)。继而行双侧卵巢切除术，进一步腹部探查发现，有一枚累及阑尾、盲肠和肠系膜并且与右侧腹壁紧密粘连的实质肿物，无法安全地将其切除。

诊断：对双侧卵巢的病理学检查结果符合Burkitt淋巴瘤。组织学染色结果为CD-20和ki-67阳性(见图5和图6)。术后检查未发现其他支持转移性疾病的证据。

图4.术中所见的卵巢巨大肿物

图5.卵巢组织苏木精-伊红染色

图6.卵巢组织放大10倍，可见CD10细胞

　　治疗：该患者接受了6个周期的利妥昔单抗、依托泊苷、阿霉素、长春新碱、环磷酰胺和泼尼松龙治疗。6个月时正电子发射断层扫描和计算机断层扫描显示，肿瘤负荷已显著下降。

　　讨论 　　Burkitt淋巴瘤是B细胞性非霍奇金淋巴瘤的一种侵袭性类型，最常发生于儿童和年轻成人，偶可累及卵巢。卵巢恶性淋巴瘤可以是原发肿瘤，但更多的是做为转移灶出现。尸检数据显示，Burkitt淋巴瘤继发性累及卵巢的几率高所有达26%，而原发性卵巢Burkitt淋巴瘤非常罕见，仅占非霍奇金淋巴瘤的0.5%和卵巢肿瘤的1.5%。卵巢Burkitt淋巴瘤的症状不具有特异性，但已有学者报告可发生与全身症状相关的快速进展性腹胀。

　　Burkitt淋巴瘤有3种：地方型、散发型和免疫缺陷相关型。每种类型都有独特的流行病学、临床表现和潜在遗传学特征。地方型表现为下颌或面骨的肿瘤；散发型表现为巨大的腹部疾病；免疫缺陷相关型通常从侵犯淋巴结开始。这几种Burkitt淋巴瘤亚型均有向结外部位(包括中枢神经系统、骨髓、肠系膜、肾脏、乳腺、睾丸和卵巢)扩散的倾向性。Burkitt淋巴瘤的组织学特征是中等大小、有多个小细胞核和满天星样外观的淋巴细胞单型增殖。免疫组化检查表明，肿瘤细胞表达表面免疫球蛋白M和B细胞相关抗原(CD19和CD20)。遗传学分析显示，存在1处涉及c-MYC癌基因的重排。

　　该患者感染了HIV，但她的近期表现类似散发型Burkitt淋巴瘤，原因是巨大肿物位于腹内、结外。尽管大约1/4的Burkitt淋巴瘤女性患者会出现卵巢受累，但表现为卵巢扭转者非常罕见。多数患者会表现为多种非特异性症状，包括轻度腹痛或卵巢肿物。有趣的是，在本例患者的主诉中，仅有严重阵发性腹痛这一项指向Burkitt淋巴瘤的诊断。

　　Burkitt淋巴瘤的治疗主要采取多药联合化疗，5年生存率接近75%。减瘤手术对于腹内、结外Burkitt淋巴瘤的价值尚不明确。

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