脾边缘区B淋巴瘤

脾边缘区B淋巴瘤(SMZL)是“WHO造血和淋巴组织分类”中正式确定的一个新独立类型。是原发于脾脏的低度恶性B细胞淋巴瘤，好发于老年。

临床特点

见于成人，脾肿大，或脾门淋巴结肿大。循环的淋巴细胞有胞浆绒毛状突出，40%的病例血清中有单克隆性血清蛋白。就诊时多已晚期，累及脾、血液和骨髓，进展缓慢。

类型

边缘带B细胞淋巴瘤包括三种病理类型：结外粘膜相关淋巴瘤，结内边缘带B细胞淋巴瘤和脾边缘带B细胞淋巴瘤。三种病理类型具有明显的临床特征和不同的预后，治疗原则也有所不同。早期结外粘膜相关淋巴瘤以放射治疗为主。

在REAL分类中，边缘带B细胞淋巴瘤被认为是一种具有明显临床病理特征的B细胞来源NHL，它包括了淋巴结外边缘带B细胞淋巴瘤(MALT型惰性B细胞淋巴瘤)和淋巴结内边缘带B细胞淋巴瘤。后者又被描述为单核细胞样B细胞淋巴瘤，最近的研究表明，结内和结外边缘带B细胞淋巴瘤有不同的形态学、免疫表型和临床特点。脾边缘带B细胞淋巴瘤的形态学、临床特点和前两者有明显差别。因此，结内边缘带B细胞淋巴瘤和脾边缘带B细胞淋巴瘤在REAL分类中作为一种建议分类。在新的WHO分类中，将边缘带B细胞淋巴瘤分为三种独立病理类型：MALT型结外边缘带B细胞淋巴瘤，淋巴结MZCL和脾MZCL。

边缘带细胞淋巴瘤：1、结外：低度恶性B细胞粘膜相关淋巴瘤。2、结内：单核细胞B细胞淋巴瘤。