天啦噜肿大的淋巴结竟与心衰有关
2018-6-11 来源：本站原创 浏览次数：次不能孤立的看待任何一个线索，即使是很细微的。
作者｜Stark
来源｜医学界心血管频道
患者，女，35岁，主因“乏力2年余，活动后胸闷气促2月余”就诊。现患者症状加重2月，出现活动后胸闷气促，伴喉头紧锁、双下肢浮肿入院。
胸片显示心影增大，胸腔积液（图1）。心电图肢体导联低电压，双房大，V1-V3Q波（图2）。心脏彩超显示：左房大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣、主、肺动脉瓣轻度返流，左心功能减弱，左房41mm，LV47mm，EF46%，NT-proBNP，pg/ml，肌钙蛋白0.15ng/ml。予以抗心衰治疗后症状很快缓解。
图1显示心影增大，胸腔积液
图2肢体导联低电压，双房大，V1-V3Q波
至此总结病例特点：年轻女性，有活动相关胸闷气促，心电图提示前间壁Q波，肌钙蛋白升高明显，考虑“缺血性心肌病心功能IV级”，下一步当然是行冠脉造影检查（如图3）：
图3冠脉造影正常
造影结果显示正常，这时我不免疑问：“难道是扩张型心肌病？”
你以为就这样结束了吗？远不止这么简单
追问患者病史，发现既往有肺结核，曾于2个月前因“左腋下淋巴结肿大2年余”在行左腋下淋巴结切除，活检示淋巴结淀粉样变（图4）。
图4
但是作为学霸的我总有点感觉不安，“为什么病史如此短？”，“为什么左房扩大明显而左室扩大不是很明显？”，“为什么淋巴结会淀粉样变性？”
心电图有肢导联低电压，淋巴结淀粉样变性，难道是心肌淀粉样变性？进一步检查：κ链0.12g/l↑，γ链0.70g/l↑；抗组蛋白抗体+++；ANA1:（核颗粒型）+；余三大常规、肝肾功能、电解质、肝炎全套、HIV-TP、血管炎三项、甲状腺功能均无明显异常，高度提示淀粉样变性。
进一步行心肌活检（图5）证实了我们的假设：心肌间质少许红染无结构物质，未见炎症，心肌纤维未见特殊，符合心肌淀粉样变；刚果红（+）。最终诊断“心肌淀粉样变性、心脏扩大、心功能IV级；左腋下淋巴结淀粉样变性”。
图5
建议患者转血液科就诊，但患者坚持出院，只能嘱其采用遂呋塞米40mgQd，单硝酸异山梨酯注射液20mgBid，曲美他嗪20mgTid等药物治疗，目前随访患者，症状控制尚可。
延伸阅读
心肌淀粉样变性是淀粉样物质沉积于心脏浸润心肌所致，属于蛋白构象异常性疾病，主要分为四型：①AL，轻链淀粉样变性；②SSA，老年性系统性淀粉样变性；③FAP-TTR，甲状腺素转运蛋白突变相关；⑤IAA，孤立性心房受累型。
本例病人属于AL型，预后较差。
淀粉样变性累及舌与肝脏
心肌淀粉样变性系苏木紫-伊红均匀染色的不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内，导致心肌肥厚，心肌僵硬度增加，心肌功能紊乱的一种疾病。初期表现为舒张功能不全，随后出现收缩功能不全，通常伴有心衰的症状。
超声心动图显示心肌肥厚，但心腔通常不缩小，壁僵硬肥厚心肌中可见颗粒样增强光点对本病诊断具有重要意义。心电图上表现为低电压，这种超声显示的心肌肥厚与心电图低电压现象不匹配的矛盾现象是诊断心肌淀粉样变的重要线索。
该病确诊有赖于心内膜心肌活检，表现为心肌间质、血管和细胞周围有淀粉样蛋白沉积，刚果红试验、硫黄素试验阳性。当存在心内膜心肌活检禁忌事，可对可能累及其它器官或组织的活检，具有提示作用。本病治疗效果不佳。
结合本例患者提示心肌淀粉样变性的线索有心电图肢导联低电压、心脏扩大及心功能下降不不明显、淋巴结淀粉样变性，进一步心肌活检检查证实诊断。
此病例容易误导医生的地方有：胸闷、心电图Q波形成T波异常、肌钙蛋白升高，首先考虑缺血性心肌病，但无阶段性室壁运动异常，最终冠脉造影排除。
在无心肌活检的前提下，通常我们排除缺血性因素后，习惯性诊断扩张型心肌病，直接抗心衰治疗后症状缓解出院，这一切看起来顺理成章。但是本例患者存在已知的淋巴结淀粉样变性促使我们积极行心内膜下活检，最终诊断心肌淀粉样变性，完全颠覆诊断。
试想一下，如果没有淋巴结淀粉样变性已知条件，或者没有重视患者千千万万线索，有多少医生会直接诊断“扩张型心肌病”，又有多少医生进一步检查排除其他少见病因，这是值得我们深思的地方。
赞赏
健康热线：