肾肉瘤样癌和癌肉瘤的诊断与鉴别

病例由云影腹盆组王钦习老师提供

1患者男，64，腰痛半月病理结果：左肾肉瘤样癌肾肉瘤样癌是肾恶性肿瘤中的罕见类型，高度恶性，转移早、生存期短及预后差。本例特点:左肾实质内不均匀低密度区，增强后轻度不均匀强化，其内囊变坏死区无强化，病灶边缘与周围正常肾实质分界不清晰，肾盂、肾盏受压变形，肾动静脉周围见肿大淋巴结，边缘轻度环形强化。另双肾实质内见多个大小不等低密度囊肿，无强化，边界清晰，部分囊肿向肾轮廓外突出。2患者男，59，腰痛一月余，突然剧痛三小时病理结果：右肾癌肉瘤肾癌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，发病率不到泌尿系统恶性肿瘤的%,发病年龄50-70岁多见。其临床表现无特异性，与肾细胞癌相似，大多数患者以血尿和腰痛或腹部包块为首发症状，发现时大多数已是晚期，且恶性度高，预后差。本例特点:右肾不规则形低等混杂密度区，向肾轮廓外生长，边界不清晰，轻度不均匀强化，其内可见不规则形低密度无强化区。肿瘤破溃出血区无强化，肾周脂肪囊内见多发索条状和不规则形高密度，右侧腹膜见多个种植转移结节。

总结

一、概念肾肉瘤样癌与癌肉瘤是两个不同的概念。前者是癌形态上的肉瘤样变，而后者是一种瘤内有癌和肉瘤2种成分。近年来通过组织培养电镜观察和免疫组化的研究，证实癌细胞可转变或化生为肉瘤样形态。二、病理一般认为肉瘤样癌起源于上皮组织，只是部分癌组织形态上出现了间叶化，免疫组化染色可发现肉瘤样成分仍表达上皮组织标记物，形态学上存在癌与肉瘤样成分的移行区，而癌肉瘤两种成分不存在明显的移行区。大部分瘤体在肾外生长，应与腹膜后癌肉瘤鉴别。三、影像表现

肾肉瘤样癌和癌肉瘤比较少见，多为分叶状、密度不均、边界不清肿块；极易侵犯周围组织、肾静脉或下腔静脉并出现淋巴结或远处转移；恶性度极高，愈后极差。CT是发现病灶、判断预后可靠和准确的方法之一。确诊依靠术前细针穿刺活检。

四、鉴别诊断肾肉瘤样癌和癌肉瘤需要与以下疾病鉴别1.肾乳头状细胞癌多起源于肾皮质的肾小管上皮细胞，多位于皮质区，膨胀生长，类圆形，界清晰，有假包膜，轻度强化，有出血、囊变和坏死，钙化较多见。2.肾集合管癌密度常不均匀，多以实性及囊实性混杂成分为主，部分肿瘤内可见类似液性成分的低密度区，形态不规则，呈地图状，无强化。与常规所见的肿瘤坏死不同，可能与肿瘤浸润、肾集合管分泌引起的液体成分积聚和阻塞有关，对诊断有一定的提示性。增强扫描，动脉期呈轻中度强化，实质期呈渐进性强化，密度低于肾实质。常常发生腹膜后淋巴结转移。.透明细胞癌起源于皮质肾小管上皮细胞，多位于皮质，呈圆形，常伴有假包膜，易发生出血、坏死、囊变，动脉期明显强化，实质期强化下降。4.肾嫌色细胞癌起源于肾集合管上皮B型插入细胞，呈球形，密度均匀，少见坏死、囊变和出血，多有假包膜，有轮辐状强化或中心瘢痕。5.肾盂癌中心多位于肾盂、肾盏内，实质受侵犯，周围肾窦脂肪消失，肾外形无明显变化或稍外隆，增强扫描肿块呈轻中度不均匀强化。6.肾淋巴瘤原发肾淋巴瘤罕见，常作为全身性淋巴瘤的一部分，多双侧发病，腹膜后淋巴结转移更常见，增强扫描呈均匀中等强化。五、治疗肾肉瘤样癌和癌肉瘤恶性度极高，生长迅速，极易侵犯周围组织，发生局部复发、种植和远处转移；肾癌肉瘤对放疗、化疗均不敏感，早期根治性手术是治疗的最佳方案；本病预后差，5年生存率极低，一般在术后1年内死亡，但目前仍认为术后综合性治疗有助于提高生存率及改善生活质量。

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