誉美讲堂早期治疗有效有助于优化霍奇金

1什么是霍奇金淋巴瘤

霍奇金病(Hodgkin?sdisease)又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同，其临床表现多种多样。5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多，青春期发病率明显增多，15～34岁为高峰。发病者男性多于女性。男女比例在5～11岁为3∶1，19～19岁为1.5∶1。

2霍奇金淋巴瘤病因

在美国每年新诊断病例都有~.男性与女性的比例为1.4:1.10岁前罕见;两次年龄高峰的分布分别为15~34岁和60岁以后.由于60岁以后大多数病例诊断为非霍奇金淋巴瘤。

病变部位淋巴结肿大，正常结构破坏，部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿，其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reedcell)，淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润，并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。

近年来的研究，发现不同的病理变化与预后关系很大，为了采取不同的有效治疗，有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型，依预后良左分为四型。1.淋巴细胞优势型;2.结节硬化型;3.混合型;4.淋巴细胞削减型。

3霍奇金淋巴瘤症状

临床表现多种多样，主要决定于病理分型，原发肿瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素。最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大，常缺乏全身症状，进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结，原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见

初起时，淋巴结柔软，彼此不粘连，无触痛。后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症，不能用以解释淋巴结肿大的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。全身症状可有低热，或呈特征性回归热型，即高热数天后，可有几天或几周的无热期(Pel-Ebsteinfever)。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻，这些症状当病灶局限时常不出现。皮肤搔痒是成人常见的症状，在小儿极少见，甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织，多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变，与真菌感染不易区别，多有呼吸加快和发热，甚至出现呼吸功能衰竭。肝脏受累，可出现肝内胆管梗阻症状，肝脏中度肿大，巩膜黄染，血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状。此外，亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板减少或肾病综合征。

4霍奇金淋巴瘤应该如何预防

主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性（如放射线）、化学性（如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素）物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现恶性淋巴瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。

5霍奇金淋巴瘤并发疾病

骨受累可产生疼痛并有椎骨成骨细胞病损("象牙"椎骨)；罕见的是溶骨性病变伴有压缩性骨折.

由于肿块而致的肝内外胆管堵塞可发生黄疸.

骨盆或腹股沟淋巴阻塞可引起下肢水肿.

气管支气管受压能发生严重的呼吸困难和喘鸣.肺实质的浸润可似肺叶硬化或支气管肺炎,并可引起空洞或肺脓肿.

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