花季少女,肺内多发团块到底为何下病

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反复干咳、气短的青年女性，肺CT有什么意外发现？让我们揭开答案！

病例回顾

病例回顾

20岁女性，既往诊为特发性血小板减少性紫癜，近1年有反复干咳伴活动后气短。胸部CT：双肺多发结节、团块及实变影，两肺门及纵隔多发肿大淋巴结。肺活检病理不除外透明变性肉芽肿。

图1肺CT表现

进一步检查

免疫固定电泳、血轻链、尿免疫固定电泳及24小时尿轻链均阴性，血清β2微球蛋白1.mg/L，IL-67.3pg/mL，HHV-8阴性。

腹部超声：腋下、腹股沟淋巴结超声可见淋巴结。

行胸腔镜左肺活检

肺组织细菌、真菌、结核、奴卡、放线培养均阴性。

病理：肺组织中可见粉染物形成结节，考虑为淀粉样物质沉积。CD3(-)，CD20(滤泡)，CD(+)，Ki-67(index1%)，Kappa(+)，Lambda(+)，CD38(+)，IgG(-)，IgG4(-)，刚果红(+)，醇化刚果红(+)，高锰酸钾化刚果红(+)。

经补取病理切片，可见沿支气管血管及肺膜下分布的增生淋巴组织，淋巴滤泡形成，周边可见较多浆细胞，不除外Castleman病(图2)。

图2胸腔镜肺活检a.肺组织中可见粉染物形成结节，并可见沿支气管血管及肺膜下分布的增生淋巴组织，淋巴滤泡形成，周边可见较多浆细胞(HE,×)b.醇化刚果红(+),考虑为淀粉样物质沉积(醇化刚果红,×).

最终诊断

多中心型Castleman病肺部受累继发性淀粉样变

血小板减少性紫癜

治疗与转归

血液内科予多程BCD（硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松）方案治疗后，PLT水平恢复正常，复查IL-62.2pg/mL，ESR11mm/h，hsCRP1.76mg/L，IgG10.84g/L,但肺内病变无明显变化。

讨论

Castleman病

Castleman病（CD）是病因不清、表现为淋巴结增生的良性疾病，其中浆细胞型和混合细胞型可有不同系统受累表现，如发热、消瘦、贫血、脾大、外周神经病变、高球蛋白血症、急性期炎症性蛋白升高等。

诊断标准

年提出了特发的、HHV-8阴性的多中心CD（iMCD）的诊断标准，包括病理确诊的多发淋巴结病变，≥2临床或实验室改变，并除外可模拟iMCD的其他疾病[1]，并定义了“TAFRO综合征”，即伴发血小板减低、水肿或腹水、骨髓纤维化、肾功能不全、器官肿大这一特殊类型的iMCD。

本例小结

CD诊断不易，而CD又可继发如淀粉样变等其他改变，就如本例患者这样。

PHG是一除外性诊断，其诊断需首先需除外感染、肿瘤等其他病因，只有当本例患者得到胸腔镜大块组织标本才得以对增生淋巴组织进行细致观察，并完成免疫组化后，才揭示其粉染物结节本质为淀粉样物质沉积。

多数CD继发的淀粉样变位于肾脏，也可见于其他器官，认为病因为CD引起的慢性炎症，来源于CD生发中心的IL-6可促进淀粉样物质前体的生成，而即使采用积极的CD全身系统性治疗，或尝试放疗、激素、IL-6单抗等，已形成的淀粉样病变仍难以逆转。

本例患者应用BCD化疗后评估CD活动性的炎症指标、IL-6、IgG水平明显下降，临床治疗有效，可避免CD继续进展继发新的肺内淀粉样变的生成。

文字来源：汪劭婷王琦璞李霁张婷张路毛玥莹

版面负责：汪劭婷孙雪峰

版面编辑：张硕

参考文献：

1.FajgenbaumDC,UldrickTS,BaggA,etal.International,evidence-basedconsensusdiagnosticcriteriaforHHV-8–negative/idiopathicmulticentricCastlemandisease.Blood;:–57.

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