易误诊的腮腺肿瘤1例每日早读

今日病例

中年女性，腮腺浅叶肿物。

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组织学描述：

低倍镜下，本例可见囊性的腺样乳头状结构和明显的淋巴样间质，与warthin瘤非常相似。高倍镜下，典型的双层嗜酸细胞上皮不存在，其上皮更加复杂、多层化。

诊断：

Warthin瘤样黏液表皮样癌（Warthin-likevariantofmucoepidermoidcarcinoma）

讨论：

黏液表皮样癌（mucoepidermoidcarcinoma，MEC）为常见的唾液腺恶性肿瘤之一，约占唾液腺上皮性肿瘤的10%，恶性上皮性肿瘤的30%。由产黏液细胞、中间细胞和表皮样（鳞状）细胞构成的上皮性恶性肿瘤。下图为典型涎腺MEC1例：

Warthin瘤（Warthintumor，WT）为唾液腺第二大常见的良性肿瘤，常表现为无痛性、缓慢增大的包块，肿瘤局部切除后预后良好。下图为典型Warthin瘤1例：

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近年来，国外学者提出了一种新的MEC亚型，即Warthin瘤样MEC（Warthin?likemucoepidermoidcarcinoma，WT?MEC）。WT?MEC大体标本多表现为囊性结构，少部分为局部囊性。镜下见多囊性嗜酸性上皮增生伴有明显的淋巴样间质，内衬鳞状细胞、黏液细胞，可见生发中心。其中，嗜酸性细胞排列呈多层，见圆形或椭圆形的泡状核和丰富的嗜酸性胞质。肿瘤内可见小范围呈灶性分布的黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞。核分裂象和梗死少见，常无周围神经和脉管侵犯。WT?MEC上皮成分细胞角蛋白（CK）5/6、CK7、p40、p63、CA阳性，Ki?67阳性指数2%，黏液细胞卡红染色阳性。原位荧光免疫杂交（FISH）检测显示MAML2融合基因在肿瘤上皮细胞中阳性，而在淋巴细胞中阴性。

下图为WT伴WT-MEC1例。左侧为WT，右侧为伴发的WT-MEC。

鉴别诊断：

①Warthin瘤

②淋巴上皮囊肿：

病变肉眼观常为圆形包膜完整的小结节，可有单个或多个囊腔，囊腔内含浆液性分泌物而非黏液。镜下见囊肿衬里上皮为扁平或柱状复层鳞状上皮，可伴有不全角化，上皮薄无钉突。其深部纤维囊壁为大量淋巴间质，可见淋巴滤泡和生发中心的形成。

③淋巴上皮癌（又称恶性淋巴上皮病变）：为一种伴有明显的非肿瘤性淋巴细胞和浆细胞浸润的未分化癌。部分淋巴上皮癌的发生与EB病毒感染相关。镜下，肿瘤通常无包膜，侵犯周围正常组织。肿瘤性上皮细胞排列成浸润性生长的片状、巢团、岛状和条索状结构，间质为特征性的致密淋巴样间质，常伴反应性淋巴滤泡形成。肿瘤细胞呈多边形，边界清楚，胞质微嗜伊红，胞核呈椭圆形、空泡状，核仁明显。多数情况下，细胞和胞核有异型性，核分裂象和坏死易见。

④皮脂腺淋巴腺瘤：绝大部分发生于腮腺。可见皮脂腺细胞。皮脂腺淋巴腺瘤1例：

⑤非皮脂腺淋巴腺瘤：

罕见，主要发生于腮腺，也可发生于副腮腺、下颌下腺、颈淋巴结和颈部。上皮细胞呈立方状或柱状，胞质淡染，泡状胞核，核仁清晰。增生的上皮形成梁状、管状或实性结构，无特征性双层上皮分化，无皮脂腺分化，间质为密集的淋巴样组织，可见淋巴滤泡形成。

⑥Warthin瘤伴黏液化生或鳞状化生：

WT?MEC的镜下表现与化生的WT区别在于：前者缺失典型的WT双层立方状嗜酸性细胞，并常伴有大片黏液湖和鳞状化生，MAML2融合基因阳性，后者化生的Warthin瘤中黏液细胞的分布常表现为少而散在，当出现梗死灶时黏液化生可大范围的出现在其周围，MAML2融合基因阴性可作为辅助诊断的手段。免疫组织化学染色WT与WT?MEC均表达CK5/6、CK7和p63。典型的WT瘤双层结构中管腔面上皮表达CK7，基底细胞表达CK5/6和p63。而对于WT?MEC，文献报道弥漫性分布的p63、CK5/6和CK7阳性常出现在由中间样细胞或鳞状表皮样细胞构成的多层结构中。

⑦Warthin瘤伴MEC样化生（太难了，不过多解释了）：

文献（PMID:）中报道的这一例InfarctedWarthintumorwithmucoepidermoidcarcinoma-likemetaplasia让人怀疑人生了。分子检测证实不存在MAML2融合基因。

主要参考文献：

王玺,李斌斌.唾液腺Warthin瘤样黏液表皮样癌临床病理研究进展[J].中华病理学杂志,,49(11):-.

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