双肾上腺无异，但左肾却

左肾低密度肿块，甚至已累及肾静脉，却不是实质性囊肿，年纪轻轻这是怎么啦？

作者：昆明医院医院影像中心

来源：医学界影像诊断与介入频道

患者，男，25岁

2周前体检发现左肾占位。无发热、腰痛、尿频、尿急、尿痛、血尿等。未触及腰部包块。体重无明显变化。

血压：正常。肌酐：μmol/L↑（59～）

肿瘤标志物：（-）

B超：左肾体积局限性增大，于左肾中上部内侧肾实质内见大小约7.6cm×3.8cm×6.6cm肿块，边界不清，内部低回声，分布不均质，后方回声无变化。肾窦局部凹状变形。彩色多普勒显示：肿块内可见丰富的血流信号。

提示：左肾实质性占位，肾Ca不除外。

双肾上腺：未见明显异常。

CT平扫：30～40HU

皮质期：32～44HU

实质期：37～46HU

肾盂期：36～48HU

MPR

左肾门区见不规则低密度肿块，包绕左肾动静脉，累及左肾实质及肾窦、肾盂，平扫密度均匀，增强后轻度欠均匀强化，肿块边界尚清，肾周脂肪囊清楚，肾周筋膜未见增厚；腹膜后未见确切肿大淋巴结。

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逐层切开，显露肾脏，活动可，并可见大小不等包块，分开肾蒂，见左肾静脉上方约5cm×5cm包块、下方约3cm×3cm包块，挤压肾血管，但尚有间隙，由上向下切除肿块、肾周筋膜、肾、肾上腺及输尿管中上段。

肉眼所见：（左肾及肾上腺）肾部分已切开，切面灰白实性质韧。

镜下：肿瘤与肾上腺及肾脏分界不清。瘤细胞异型不明显，未见核分裂。

节细胞神经瘤

组织学特点

节细胞神经瘤（Ganglioneuroma）又称神经节细胞瘤、神经节瘤、节神经细胞瘤或节细胞神经纤维瘤，是一种罕见的良性交感神经系统肿瘤。起源于交感神经节的原始神经嵴细胞，由分化良好的神经节细胞、神经鞘细胞和梭形细胞(神经纤维)组成。包膜完整，表面光滑，质地较韧。切面多呈灰白色或灰黄色、分叶状或结节状。

组织学分型

若以梭形细胞（神经纤维）为主，内含少量成熟型神经节细胞，则构成“节细胞神经纤维瘤”；若以成群的成熟型神经节细胞为主，则构成“节神经细胞瘤（神经节细胞瘤、神经节瘤）”，此时节细胞常多核、成簇。

若肿瘤由未分化的神经母细胞构成，则为“神经母细胞瘤”；若细胞分化介于神经节细胞与神经母细胞之间，则为“节神经母细胞瘤”。

以上两类肿瘤属于恶性肿瘤，可分泌儿茶酚胺引起高血压。

免疫组化与病理

神经节细胞和schwan细胞对神经丝、S-、波形蛋白、突触素和神经特异酶等染色呈阳性表现，代表肿瘤的“神经源性”；（镜下）发现异常增生的神经节细胞。

临床表现

任何年龄均可发病，多见于儿童和青壮年，女性多见，肿瘤多为单发。节细胞神经瘤可发生于交感神经存在的任何部位，多发生于脊柱旁交感神经丛。

发生率以后纵隔最高（41.5%）；其次为腹膜后（37.5%）；肾上腺（21%）；颈部（8%）；其他部位如心脏、胃肠道、精索、和骨也可发生但相当罕见，是发生在肾上腺髓质的一种少见的良性、非功能性肿瘤。

多无典型临床表现，常在体检或检查其他疾病时偶然发现。肿瘤发展缓慢，瘤体逐渐增大时可出现上腹不适或腰部隐痛。临床一般很难触及明确肿物。

典型的肾上腺节细胞神经瘤一般不分泌儿茶酚胺和类固醇激素，所以大多数病人血压正常。极个别血压升高，儿茶酚胺化合物检验异常。

影像学检查

其诊断较为困难，主要依靠影像学检查。

超声

肿瘤体积通常较大，圆形，边界清楚，内部低回声，肾脏受压移位。若不仔细观察，易误认为肾脏肿瘤。因而超声检查发现肾脏和肾上腺区巨大肿块时，寻找其周围有无受压推移的肾脏声像图。

CT

肿瘤呈类圆形、椭圆形或分叶状，大小不等，直径约2～10cm或更大，边界清楚。较小的肿瘤密度均一，类似肾脏密度。肿瘤内可有少量细小斑点状钙化。

胞瘤多因受压而自身变形，并包绕腹膜后大血管，但血管形态正常，无受侵和受压变窄表现，手术均可剥离。

强化特征：由于肿瘤内血管含量较少，为乏血供肿瘤，故CT增强动脉期呈轻度强化。

本病例：进行性延迟性强化，是由于瘤内有大量黏液基质存在，造成细胞外间隙扩大，导致对比剂在扩大的细胞外间隙出现进行性积聚，因此，动态增强呈进行性强化表现。

MRI

形态学表现同CT检查所见。T1WI：均匀或不均匀低信号。T2WI：均匀或不均匀高信号。

有时，在T1WI和/或T2WI上可见漩涡状表现，为交错带状分布的神经鞘细胞和胶原纤维。

增强：明显均匀或不均匀强化。动态增强：早期强化不明显，而后呈渐进性明显强化。在T1WI上，肿瘤的高信号程度与其组织学表现相关：

若肿瘤含有较多的黏液样基质，而细胞成分和纤维成分较少时，侧呈明显高信号表现；若肿瘤的细胞成分和纤维成分较丰富，而黏液样基质少时，侧呈中-高信号表现。

囊肿：均匀水样密度，境界清楚，假性囊肿可有囊壁的钙化。

嗜铬细胞瘤：肿瘤体积小者密度均匀，较大者易囊变、坏死及钙化。增强后实性部分明显不均匀强化。

皮质腺瘤：单发的圆形、卵圆形均匀低密度肿块。直径2～5cm，钙化少见。常有皮质醇增多症。

无功能性腺瘤：圆形、卵圆形肿块，境界清楚。直径2～5cm，密度尚均匀，少数可见小点状钙化。增强轻度强化。

还需与神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经母细胞瘤、节神经母细胞瘤等鉴别。

节细胞神经瘤无症状时，常被误诊为无功能性腺瘤，而高血压时又易被误诊为嗜铬细胞瘤，故很难在术前做出定性诊断。

综上所述，肾上腺节细胞神经瘤的CT表现具有一定的特征性：①发生脊柱旁后腹膜间隙或肾上腺区；②边界清楚的圆形、椭圆形肿块；③具有塑形样生长特点；④平扫略低密度，动脉期轻度强化，门静脉期轻中度强化，延迟期持续性强化。

所以，CT动态增强呈进行性延迟性强化具有一定的诊断意义。