规培朋友看过来核医学病例及解析03

作者：南京医院丁重阳李天女

病史及检查目的：

这是第号规培病例——淋巴瘤继发噬血细胞综合征患者的续篇。患者治疗前18F-FDGPET/CT可见脾脏体积明显增大，且FDG摄取弥漫性增高；双侧颈部、纵隔、腋窝、肺门、肝门部、小网膜囊内及双侧腹股沟见多发FDG代谢增高的肿大淋巴结，左侧髋臼亦可见一FDG代谢增高灶，相应部位骨质密度未见明显异常；左肾下极见一结节样FDG代谢增高灶，平扫CT未见明确占位（图1）。经左腹股沟淋巴结活检及骨髓穿刺活检病理证实，该患者为弥漫大B细胞淋巴瘤；继发噬血细胞综合征。随后予以R+DA-EPOCH方案化疗六周期，为评价化疗效果，化疗结束后再次行18F-FDGPET/CT检查。

图1.治疗前18F-FDGPET/CT

检查所见：

与基线PET/CT比较，原脾脏肿大及高度摄取FDG现象已消失；原全身多发FDG代谢增高的肿大淋巴结已消失；原左侧髋臼FDG代谢增高灶已消失；原左肾下极FDG代谢增高灶FDG代谢较前稍减低（SUVmax由5.5降至4.1）（图2）。为明确左肾下极病灶性质行CT检查，平扫CT示左肾下极一类圆形等密度结节，突出于肾轮廓外；增强CT示左肾下极结节境界清晰，轻度强化（图3）。

图2

图3

检查意见：

1.淋巴瘤化疗后呈完全代谢缓解状态

2.左肾占位考虑原发肾癌可能性大，建议进一步组织病理学证实

临床诊断随访结果：

患者行腹腔镜下左肾部分切除术，术后病理+免疫组织化学示：左肾下极乳头状肾细胞癌。

诊断要点：

本例已被临床诊断为淋巴瘤继发噬血细胞综合征，PET/CT中全身多发FDG代谢增高的肿大淋巴结为淋巴瘤的典型表现，髂骨FDG代谢增高灶也是淋巴瘤骨髓浸润的常见表现，脾脏肿大并FDG代谢明显增高可以用继发噬血来解释，上述异常在化疗后显像中均消失，进一步验证了临床诊断的正确性。然而，由于化疗后PET/CT中左肾下极病灶仍存FDG代谢活性，此时对左肾脏病灶的解读关系到患者后续治疗方案的确立及预后判断：若将该病灶视为淋巴瘤，那么疗效评价就属于部分代谢缓解，患者仍需继续化疗；若将该病灶考虑为淋巴瘤以外的恶性肿瘤，则淋巴瘤化疗疗效属完全代谢缓解，而肾占位病变本身可能需相应的手术治疗。因此为明确肾脏病灶性质，应进一步结合其他影像信息，而该患者的增强CT检查见病灶较局限、境界清晰，呈“类圆形”，提示原发肾癌可能性大。

病例相关知识：

淋巴瘤合并原发性肾癌临床并不常见，目前仅见个案报道，且多见于DLBCL。有关DLBCL合并原发肾细胞癌（renalcellcarcinoma,RCC）风险增加的确切原因尚不清楚，可能与以下因素有关[1]：①DLBCL患者生存期的延长及影像学技术的发展。②DLBCL治疗过程中放化疗的不良反应：如烷化剂的使用等，特别是对于DLBCL治疗一段时间后再发生RCC的患者。③DLBCL患者机体免疫系统异常，包括机体肿瘤免疫监视的破坏以及免疫抑制作用等促进RCC的发生，曾有研究[2]报道一组免疫系统失调的患者，包括支气管哮喘、血小板减少性紫癜、系膜增生性肾小球肾炎，同时发生淋巴瘤和RCC，提示免疫系统的异常也可能是导致恶性肿瘤发生的原因。④淋巴瘤和RCC存在一些共同的染色体异常，比如17p缺失和3p突变等。⑤与两种肿瘤有关的病毒感染：有研究[3]发现乳头状瘤病毒与RCC、淋巴组织增生均有关，提示这两种疾病可能具有类似的病毒病因学机制。本例患者在基线PET/CT检查时，肾脏病变误诊为淋巴瘤侵犯肾脏，而化疗结束后PET/CT提示除肾脏病灶外，其余病灶均消失，此时判断肾脏病灶究竟为肾脏原发还是淋巴瘤侵犯对疗效评价非常重要。

肾脏淋巴瘤PET/CT显像大多表现为FDG高摄取，而RCC则多表现为轻-中度FDG摄取，如PET/CT不能鉴别诊断，CT平扫及增强有助于鉴别诊断：①RCC位于肾皮质，呈膨胀性生长，肾表面常局限性隆起；淋巴瘤单发结节亦可以隆起，弥漫浸润型常位于肾髓质，肾表面常不隆起。②RCC多由肾皮质动脉供血，但常伴坏死、出血，可有钙化，平扫或增强密度常不均匀。肾淋巴瘤多由肾髓质动脉供血，肾髓质动脉血供不及肾皮质动脉，故强化程度低于RCC，由肾皮质动脉供血的单发结节型强化也较明显，但平扫及增强密度较均匀，并且增强后淋巴瘤与肾实质分界不清。③RCC淋巴转移常浸润周围血管，血管壁僵硬、不光整，转移淋巴结数目相对较少，可伴坏死，而淋巴瘤可出现大的淋巴结肿块和结节样浸润。④RCC可伴有肾静脉或腔静脉内癌栓形成，而肾淋巴瘤少见。⑤RCC中双肾同时累及较少见，而肾淋巴瘤可以双肾同时受累。本例患者增强表现为境界清晰的类圆形肿块，向肾包膜外突出，轻度强化，符合RCC的特点。

小结：

本病例主要想告诉规培的小伙伴们：对于临床确诊的淋巴瘤患者，在以PET/CT评价化疗疗效的过程中，若发现病灶呈不同质FDG摄取变现时，应警惕淋巴瘤同时合并其他恶性肿瘤的可能，此时需结合临床及其他影像学检查综合判断。

参考文献：

[1]刘静，王永华，邵世修，等.非霍奇金淋巴瘤合并原发肾细胞癌：一种偶然的巧合？（1例报告及文献复习）[J].现代泌尿生殖肿瘤杂志，,6(4):-.

[2]KunthurA,WiernikPH,DutcherJP.Renalparenchymaltumorsandlymphomainthesamepatient:caseseriesandreviewoftheliterature[J].AmJHematol,6,81(4):-.

[9]KadishAS,HoGY,BurkRD,etal.Lymphoproliferativeresponsestohumanpapillomavirustype16proteinsE6andE7:out







































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