CSCO2015成人淋巴母细胞淋巴瘤

谢彦医院

淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）是来源于前体T或前体B细胞的一种淋巴瘤，又分为T-LBL和B-LBL。虽然侵袭性高，但LBL对化疗非常敏感，是有可能得到治愈的一种肿瘤。一旦疾病复发，则预后极差。因此，初始的治疗选择至关重要。而LBL治疗相对复杂，有很多问题到目前为止仍然没有达成共识。本文节选LBL诊断与化疗相关内容整理如下。

LBL诊断

在版WHO淋巴及造血系统肿瘤分类中，LBL和ALL被认为是同一疾病的不同表现形式。形态上，肿瘤细胞为中等大小细胞，核分裂象多见。免疫表型常表达末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）、CD10、CD34等幼稚细胞标志，另外根据T或B表型的不同还可以表达CD1a、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD19、CD20、CD79a等。LBL与ALL的诊断主要根据临床上骨髓侵犯比率来进行区别，通常骨髓侵犯比率≤25%诊断为LBL，反之则诊断为ALL。

由于LBL与ALL肿瘤标本来源不同，使得两种疾病的比较有一定的困难，但近来仍有一些小样本的研究认为在某些基因的表达上两者之间还是存在差异。Basso等比较了10例儿童T-ALL和20例儿童T-LBL的基因表达谱，发现T-LBL中促血管生成的基因如HIF-2、PTPRB和SLIT2更容易出现上调，而那些与趋化因子相关基因的表达在两者之间也是有差异的，但是可能由于样本量较少，通过基因表达谱的分析仍然难以区分T-ALL和T-LBL。

LBL化疗

LBL对化疗很敏感，传统的NHL化疗方案如CHOP方案治疗后完全缓解（CR）率可达50%~70%左右，但很容易复发进展，长期生存仅20%~40%。由于LBL与ALL在生物学上的相似性，研究者们开始尝试应用ALL的化疗方案来治疗LBL，结果取得了明显的效果，CR率可达70%~90%，长期生存可达60%及以上。所有这些ALL类方案通常包含多药联合的强化诱导化疗（常包括环磷酰胺、蒽环类药物、长春碱类、左旋门冬酰胺酶、激素类等），巩固化疗（常包括大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷等），有的方案还会有再诱导化疗，最后会给予口服维持化疗（常为甲氨蝶呤，6巯基嘌呤等）。在整个治疗期间，配合CNS预防治疗，通常二联或三联腰穿鞘内注药均可（甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松）。有方案还会有头颅放疗和纵隔放疗。

我们统计了自年3月到年3医院治疗的初治成人LBL患者共42例。中位年龄为30岁（18~54岁）；男性占64.3%；T-LBL占85.7%；骨髓侵犯比率为42.9%，但均未超过25%；35.7%的患者有大包块（直径7.5cm）。所有患者均一线接受剂量调整的BFM-90方案治疗（表1）。根据既往经验，如果完全按照国外方案中的化疗剂量进行治疗，患者的毒副反应明显，难以完成治疗。所以我们的方案对剂量的强度进行了调整，具体见表1。所有的患者均按方案进行鞘内注射阿糖胞苷联合地塞米松预防CNS复发。所有患者均未行局部包块放疗及头颅放疗。诱导化疗后78.6%的患者达到CR，16.7%的患者达到部分缓解（PR）。达到CR的患者中有17例进行了自体干细胞移植（APBSCT）作为巩固治疗。由于各种各样的原因，有19例患者未能坚持维持治疗。中位随访28个月，3年预计OS为61%。诱导化疗后不能达到CR或不能坚持维持治疗的患者OS明显缩短（P0.05）。

表1剂量调整的BFM-90方案

虽然到目前为止尚无随机对照前瞻性的临床研究直接比较NHL类化疗方案与ALL类化疗方案在成人LBL患者中的疗效。但无论国外、国内，包括我们自己的经验都更推荐对于LBL患者，应用ALL类方案治疗可能获得更好的疗效，但哪种方案更具有优势则无定论，只要是患者能够耐受，就推荐多药联合的强化方案。另外从我们自身的经验来看，某些国外的ALL类方案应用于我国的成人患者，毒副反应明显，耐受性差，根据实际情况对剂量进行调整，只要全程管理恰当，仍然能取得与国外相似的疗效而避免更多的毒副作用。

医脉通整理自CSCO教育文集

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