读经典脾脏恶性肿瘤淋巴瘤

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(二)淋巴瘤

1.病因学尽管绝大多数淋巴瘤的病因未知，但基因异常已被公认。许多病毒(如EB病毒)可引起淋巴瘤。

2.发病率及流行病学淋巴瘤是目前脾脏最常见的恶性肿瘤，脾脏淋巴瘤可分成原发性淋巴瘤和继发性淋巴瘤两类。大多数脾脏淋巴瘤是继发性受累，对肿瘤科医师和放射科医师来说，评价淋巴瘤患者是否有脾脏继发性受累非常具有挑战性，以便下一步决定治疗实施的类型。分期剖腹术伴脾切除术的数据显示，39%的霍奇金病患者脾脏受累。同样，30%~40%的非霍奇金淋巴瘤患者在初次就诊时有脾脏受累。原发性淋巴瘤无结节并不常见，且仅发生于1%的非霍奇金淋巴瘤病例中。

3.临床表现原发性脾脏淋巴瘤和淋巴瘤累及脾脏的患者常出现非特征性全身性症状，包括发热、体重减轻、夜间盗汗和全身不适。腹痛、左上腹肿块和脾肿大也可出现，但非特征性表现。

84%的原发性脾脏淋巴瘤患者出现脾脏肿大，临床和体检均类似于脾脓肿。脾脏淋巴瘤有时会继发性感染导致脓肿形成。继发性脾脏受累的患者趋向于弥漫性、结节性增大。这些结节体检时往往可扪及。脾脏淋巴瘤并发无外伤性的脾破裂罕见。

4.病理学淋巴瘤脾脏受累有四种不同的大体病理分类：①均匀增大、无肿块;②粟粒性小结节(直径5mm)(图90-17);③多发大小不等的肿块(1~10cm);④单发大肿块(5cm)。高度恶性非霍奇金淋巴瘤(如大细胞淋巴瘤)，特别是在进展期和霍奇金病进展期或晚期更可能表现为后两种病理模式。原发性脾脏淋巴瘤一般表现为单个肿块或多发肿块，而非单纯的脾肿大。然而，脾脏大体病理检查可能显示正常，仅显微镜下可见肿瘤细胞。原发性淋巴癌和继发性淋巴瘤一般都首先累及脾脏白髓。典型的原发性脾脏淋巴瘤表现为B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤。

5.影像学目前开腹探查分期手术伴脾切除术已基本上被淘汰。CT是淋巴瘤诊断、分期及评价肿瘤体积和监测疗效的首选影像学技术。PET-CT在以上方面优于CT，而大样本的比较研究进一步验证了这一结论。另外，CT提供的横断面图像有助于制订放疗计划(表90-2)。

(1)放射线摄影：轻到中度的脾肿大表现为对邻近脏器有或无占位效应压迫。脾脏的大小与淋巴瘤累及脾的风险相关：在大部分病例中，霍奇金病或非霍奇金淋巴瘤患者有巨大的脾肿大意味着脾脏受累的可能性大。然而，脾肿大并不总是淋巴瘤累及的一个可靠征象，因为明显增大的脾脏可发生于无淋巴瘤受累时，且1/3的脾脏霍奇金病的患者脾脏大小正常。

(2)CT：脾脏淋巴瘤的CT表现反映了其病理表现，分为：①无明确肿块的脾肿大;②单发肿块(图90-18);③多发病变(图90-19);④弥漫性粟粒性结节浸润(图90-17)。然而，虽然CT是淋巴瘤诊断和分期的首选影像学技术，但并不是检查脾脏淋巴瘤的完美方法，因为尽管有淋巴瘤累及CT仍可显示正常的脾脏表现。脾门淋巴结肿大诊断脾脏淋巴瘤具有更高的准确性。淋巴瘤内部大量坏死时可以呈囊状。当出现坏死时，其密度与水相似，以至于难以与其他囊性病变如脓肿进行鉴别。

(3)MRI：常规MRI平扫仅仅在脾脏淋巴瘤受累成像时受限，因为正常脾脏和淋巴瘤组织具有类似的Tl和T2弛豫时间。淋巴瘤内的坏死区和陈旧性出血因T2值明显升高而易于检出。然而，在某种情况下，局灶性淋巴瘤组织表现为在T2W1与背景脾脏相比呈低信号(图90-19)，这个特征有助于与一般呈等信号或高信号的其他局灶性脾脏病变进行鉴别。

增强MRI评价淋巴瘤累及脾脏优于CT。淋巴瘤累及的病灶在弓形增强或均匀强化背景的脾脏内呈局灶性低信号病变。有报道认为在注射对比剂后的前30s内获取增强图像非常重要，因为淋巴瘤病灶平衡期很早，在2min内就变成与正常脾组织相比呈等信号。超顺磁颗粒能改善淋巴瘤累及脾脏的评价。虽然这些颗粒是被网状内皮系统的细胞选择性地摄取并均匀降低脾实质的信号强度，但恶性细胞不摄取超顺磁颗粒。因此它可增加肿瘤与脾脏之间的对比分辨率，脾脏淋巴瘤与正常脾脏相比仍呈高信号。

(4)超声:脾脏淋巴瘤典型的超声表现呈弥漫性或局灶性低回声(图90-18)。异常的超声质地可见于4%~15%的霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤患者。低度恶性霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤的患者趋于脾实质有弥漫性小结节浸润。高度恶性非霍奇金淋巴瘤一般呈直径大于3cm局灶性病变。病灶偶尔几乎无回声(图90-19)伴脓肿样的明显的间隔样结构。低回声病变内散在高回声灶是淋巴瘤少见的表现，而高回声灶则罕见。

6.艾滋病相关性的淋巴瘤艾滋病相关性淋巴瘤是具有高度侵袭性的肿瘤，有着相对未分化组织学亚型，同时包括非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。患者就诊时多是晚期，由于同时具有淋巴瘤和艾滋病的其他表现，预后差。艾滋病相关性淋巴瘤比无艾滋病的淋巴瘤更常趋于表现为脾脏局灶性病变。CT表现为脾脏局灶性受累见于10%的艾滋病相关性霍奇金病的病例和26%的艾滋病相关性非霍奇金淋巴瘤病例。脾肿大和淋巴结肿大更常见于艾滋病相关性淋巴瘤患者，但由于亦可见于卡波西肉瘤、分枝杆菌或真菌感染及反应性增生，因此它们并非淋巴瘤的特有征象。影像介导的细针抽吸活检可作为一种特征诊断方式。

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本文由济源二院齐豫生编辑审校

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