125第5节B细胞淋巴瘤各论之一

上次我们介绍了B细胞的一些分化和相关对应的淋巴瘤，这是理解这十几个B细胞淋巴瘤的基础，下边我们利用大概一个多小时的时间把B细胞淋巴瘤做一个介绍，这里有十几个淋巴瘤不可能全部都介绍完，我们讲到多少算多少，如果还需要时间的话，以后我们再找时间讲。因为这是一个系列的讲座，先把B细胞、T细胞、霍奇金、还有一些良性和恶性的一些鉴别，那些可能更引人入胜了,因为时间有限，我们只能讲一个小时左右，今天我们就讲几个病算几个病。

好，下面我们看第51张图。

这个图是我们一个研究生当时做的，对我们年以前20来年的病例做了一个总结，收集了个B细胞的淋巴瘤，我们可以看得出来，这些淋巴瘤里面那些是多的，那些是少的，那些是我们自己常见的，那些是一些少见的，我们可以看一看，虽然这里面有十几个淋巴瘤，我们可以看最多的一个是弥漫大B细胞淋巴瘤，它占了43.5％，第二多的是一个粘膜相关的边缘带B细胞淋巴瘤，第三个是滤泡性淋巴瘤，平常，在西方国家，滤泡性淋巴瘤可能是占第二位，但在我们国家由于粘膜相关淋巴瘤它涉及的面积比较大，在人体了里面涉及的部位比较多，在我们自己的资料里面它是占了第二位，第四位是浆细胞和浆细胞相关的这些肿瘤，第五位是套细胞淋巴瘤，虽然我们在这里面看到有十几个淋巴瘤感觉可能很多，一下掌握不了这么多，但是我们建议你可以先把前面几个常见的淋巴瘤你先去了解清楚，掌握住，去看书，把那些不常见的，然后你遇到以后你再去看书就行了，不急于马上掌握这么多，那么你可以先看前边四个，加起来的话就有80％多了，那么绝大多数B细胞的淋巴瘤都集中在前边这四个里面，但有的时候，套细胞淋巴瘤也可以见到一些，但主要的是在前边四个里面，你如果先把前面四个先掌握住那就掌握了绝大多数B细胞的淋巴瘤了，下边我们进入第52张图。

进入第一个淋巴瘤，一个最常见的淋巴瘤——弥漫性大B细胞淋巴瘤，也叫做弥漫大B细胞淋巴瘤。从病理诊断上来说，只要一看这个名字就可以诊断了，只要看到这个病变是弥漫性的、是大细胞、表达B细胞抗原的，它就是一个弥漫大B细胞淋巴瘤，要诊断这个淋巴瘤，按这个名字就可以做出诊断。实际上是很简单的一件事情。涉及到大细胞了，弥漫、结节样大家好理解，但这个细胞到底有多大才叫大细胞？在WHO分类中有一个定义：就是说是小淋巴细胞（指B1细胞、B2细胞这种最小的淋巴细胞）的细胞核2倍以上的这种肿瘤性的细胞核，就叫做大细胞。或者用另外一个尺度来衡量，就是以我们平常见到的组织细胞核的大小来进行对比，如果是这种组织细胞核大小以上的细胞，我们都把它叫做大细胞。这种大细胞往往是一些母细胞，所以说你可以经常见到核仁，这是它的一些特点。如果见到了这些大的细胞、弥漫分布的、又表达B细胞抗原的，就是弥漫大B细胞淋巴瘤了。

弥漫性大B细胞淋巴瘤，在年的时候，世界卫生组织分类把它作为一个独立的疾病。但很快就认识到这实际上是一个垃圾桶，它只是以细胞大小来定义一个淋巴瘤的，实际上不是太客观的。其实很多年以前的淋巴瘤分类往往是从形态上来进行分类的，它就是根据大细胞、小细胞分类。最后都认为这并不科学，只是从形态单方面来定义的话，就少掉了免疫它的表型、少掉了遗传学上的东西，少掉了临床上的东西。很多年来这些分类不太让世人广泛接受就是这个原因。又是用大细胞来衡量，这里边本身就包含了一些问题，所以很快就认识到了大细胞里面不是一个独立的疾病，实际上可能至少包括2个以上的疾病。我们现在诊断往往还是先把它诊断成大B细胞淋巴瘤，因为年的分类是这样定义的，就是说从它的细胞类型上来说，虽然都是大细胞，它的细胞类型实际上包括了很多种细胞类型。比如说细胞看起来象中心母细胞，有些中心母细胞是分叶样的中心母细胞，特别在生发中心里看这些细胞可以看到分叶核的中心母细胞。在以前Kiel分类中中心母细胞其中包括了4种，其中有一种就是叫做分叶核的中心母细胞，这是弥漫大B的第一种细胞类型。

第2种细胞类型是免疫母细胞。免疫母细胞就是有一个中位核仁的大细胞，另外还有一种大细胞就是浆母细胞，就是免疫母细胞向浆细胞分化过程中，刚从免疫母细胞向浆细胞分化的早期阶段，叫做浆母细胞。它还保留了免疫母细胞的一些特征，细胞比较大，有核仁，胞浆比较丰富，但是它也有向浆细胞方向分化和一些浆细胞的特征，比如核开始偏位了，这些特征出来了，但这些细胞是有核仁的，是一些大细胞。还有一些是细胞，特别大，奇异样的细胞，也就叫做间变性细胞。从细胞类型上来说，在世界卫生组织分类中弥漫大B细胞淋巴瘤细胞类型包括了这么4个细胞类型。这4个细胞类型起源实际上可能有各个不同的情况。虽然它都是大细胞，它本质的东西实际上就是我们所说的一个是中心母细胞样的细胞，一个免疫母细胞样细胞，但也包括浆母细胞，这个间变样的细胞实际上我们也找不到一个正常的对应的细胞，它是一个肿瘤性变异的细胞；包括这么几种细胞都归到弥漫大B细胞淋巴瘤。现在认为并不是代表真正的独立的一个疾病，它至少分为2个疾病，呆会我们会讲到。我们在诊断中间怎么来掌握弥漫大B细胞淋巴瘤？除了这个细胞的大小、还有细胞的数量。因为我们都知道淋巴瘤里面T细胞淋巴瘤混有B细胞，B细胞淋巴瘤混有T细胞。所以在一个瘤子里面有各种各样细胞，即使是B细胞的话，它有大大小小的T细胞。弥漫大B细胞淋巴瘤到底有多少这种大细胞，才能考虑是弥漫大B细胞淋巴瘤，所以在国际上大家一般比较公认的是在50％以上。面积的50％以上你看见了这种大细胞或者大细胞占了50％以上了，那么可以把它叫做弥漫大B细胞淋巴瘤。第二种就是大细胞成片了，看到成片的细胞，很密集的细胞，也可以把它叫做弥漫大B细胞淋巴瘤。细胞形态学上是这样定义的。在免疫表型上：表达B细胞的抗原，都可以把它认为是B细胞了，那么最常见的就是CD20、CD79α、还有一个新近使用的抗体pax5。这几个抗体如果它阳性了都证明是B细胞，这是B细胞的免疫表型。另外从临床特点来看：弥漫大B细胞淋巴瘤主要是发生在成人，很少发生在儿童，我们遇到一个最小的大概是13岁的儿童，发生了弥漫大B细胞淋巴瘤。这是临床上一个情况。另外，它是一个侵袭性的肿瘤，按照恶性程度来分，它应该分为中偏高的恶性程度。它不是一个惰性的淋巴瘤，它是一个侵袭性的。所以说在治疗中间应该是相对积极的一种处理办法。另外弥漫大B淋巴瘤具有可治愈的潜能，总体说起来有50％的弥漫大B细胞淋巴瘤可以治愈，但是由于它的细胞起源的不一样，差别比较大，呆会我们会介绍到2种不同的弥漫大B细胞淋巴瘤的一些亚型。这是弥漫大B细胞淋巴瘤的一个最基本的一个概况。

我们现在看53图。

刚才我们说的是典型的弥漫大B细胞淋巴瘤。在分出弥漫大B细胞淋巴瘤以后，世界卫生组织在这个分类中间又提到了弥漫大B细胞淋巴瘤的临床亚型，为什么呢？因为有一部分弥漫大B细胞淋巴瘤，从本质上都是一样的，但是从临床角度来看，它有一些独特的方面，所以把它分成了临床亚型。这个分类包括三个临床亚型：

第一个就是原发于纵隔（或原发于胸腺）的弥漫大B细胞淋巴瘤，这种淋巴瘤比较少见，比其它我们所说的一般的弥漫大B细胞淋巴瘤少见一些，主要就是发生在纵隔，发生在中年女性比较多一些，是比较特殊的。另外它的表型上也有一些特殊，现在认为这种淋巴瘤可能是一种灰区淋巴瘤，介于霍奇金淋巴瘤和典型的弥漫大B细胞淋巴瘤之间的，在形态学上有些时候也有一些像霍奇金样的细胞混杂在里面，典型的特征就是一些大细胞和纤维条索相互掺杂在一起，一小撮、一小撮的大细胞，表达CD20，有的时候也表达CD30，介于霍奇金和弥漫大B细胞淋巴瘤之间。在临床上比较独特，特别是发生的部位比较独特，发生的年龄也比较独特，这是一种。这种淋巴瘤的预后相对比较好一些，治疗效果比较好，把它作为一个临床亚型。

第二个是渗漏性B细胞淋巴瘤。这种淋巴瘤独特的地方主要是发生在胸腔或腹腔，在胸腹水里面不形成一个瘤块，而是在抽胸水、腹水的时候发现里面有一些大细胞，一做免疫表记，发现它可能是一种B细胞淋巴瘤。这种淋巴瘤表现出了一种独特的临床表现，是比较罕见的一种病例，很少见到，这是第二种。

第三种就是血管内大B细胞淋巴瘤。这个也是很罕见的淋巴瘤。这个瘤子的特点就是发生在血管里面，在血管外面基本上找不到瘤细胞，可能偶尔在局部找到一点点，绝大多数都是在小的血管里面或毛细血管里面。这种淋巴瘤预后比较差，把它单独作为一种临床亚型列出来。后来又有一些人发现，一些病人以前有过脓胸的病史，在脓胸的基础上发现了淋巴瘤，通过活检、通过抽胸水发现了淋巴瘤。以前有过慢性脓胸的临床病史，所以后来又把与脓胸相关的B细胞淋巴瘤作为一个临床亚型。所以现在临床亚型有四个。

好，我们下面进入图54。

这是对我们刚才所说的弥漫大B细胞淋巴瘤一个简单的总结，弥漫大B细胞淋巴瘤从细胞来说它是大细胞，弥漫分布的，有核仁，它都是一些母细胞，细胞类型就包括了左上图的中心母细胞。中间这个图是免疫母细胞，一个中位核仁的，大家看得不太清楚了。下面一个图就是间变样的弥漫大B细胞淋巴瘤，有些细胞是奇形怪状的，很大的，所以叫做间变性弥漫大B细胞淋巴瘤。它们表达的免疫表型就是表达CD20、CD79a、也可以表达pax5，这都是B细胞的免疫表型，往往不表达CD5，少部分可以表达CD10，特别是在我们国家少部分可以表达CD10，主要用于鉴别诊断。刚才我们说了这是一个成人主要发生的病，儿童很少，如果患者是儿童，要考虑弥漫大B细胞淋巴瘤的时候，你要特别小心，一定要除外了其他的小孩常见的淋巴瘤，才能诊断弥漫大B细胞淋巴瘤。

好,下面我们再看55图。

这个图就是具体的细胞形态了，我们说弥漫大B细胞淋巴瘤包括了不同的细胞形态，只要是大细胞就放到里面了，那么细胞形态一般说起来有这么几种，一个是左上图的中心母细胞，这是一个大细胞，有多个核仁，这个核仁是靠近核膜的，这是它的一个特征。右上图是一个免疫母细胞，有个中位的大核仁，这是免疫母细胞。左下图是间变样的大B细胞淋巴瘤。还有一种特殊类型，细胞并没有什么特别，都是大细胞，可以象免疫母细胞、也可以象中心母细胞，或者稍大一点，但是它特殊的地方就是它周围的这些细胞，这些细胞不是肿瘤细胞，它是反应性的T细胞，我们就把它叫做T细胞丰富的（或富于T细胞的）大B细胞淋巴瘤。WHO的标准把它定为：肿瘤细胞大概在10％以内，反应性的T细胞在90％以上，才叫T细胞丰富B细胞淋巴瘤。由于它当时的预后跟其它的大B细胞淋巴瘤一样的，所以也归到了弥漫大B细胞淋巴瘤里面来了。那么如果有些时候你在工作中间遇到了确实有很多T细胞反应，但是T细胞没有达到90％，你怎么诊断呢？那你就诊断弥漫大B细胞淋巴瘤伴有较多的T细胞反应，或者伴有丰富的T细胞反应，你就不把它叫做T细胞丰富的B细胞淋巴瘤了。

周小鸽教授，男，博士学位，医院病理科行政科主任，主任医师；首都医科大学临床病理学专业硕士研究生导师。在淋巴瘤、EB病毒相关性淋巴增殖性疾病、免疫组织化学、组织芯片等方面有特别的兴趣和深入的研究。曾两次获得国家自然科学基金，一次首都医学发展基金，一次丹麦医学科学基金。共发表95篇论文，国内83篇，国际12篇。9篇收入SCI。撰写和翻译专著两本。

工作经历：

年毕业于华西医科大学医学系。-医院病理科工作。

-年作为访问学者在丹麦奥胡斯大学病理所从事淋巴瘤研究。

-年在丹麦奥胡斯大学病理所工作，同时攻读博士学位。

年至今在首都医科医院病理科工作。

任职情况：

首都医科医院病理科主任，主任医师，硕士生导师

中国病理学工作者委员会副主任委员

中国病理学工作者委员会免疫组化质控研究中心主任

中华病理学杂志编委，中华医学会病理专业委员会委员

中华医学会北京分会病理专业委员会委员

最高人民法院司法鉴定淋巴瘤专家，享受政府特殊津贴专家。

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