黑热病误诊为肝硬化及淋巴系统恶性肿瘤1例

作者重庆医院血液科谭栩陈建斌张红宾等　

病例资料

患者，女，29岁。因反复发热、肝脾增大、球蛋白增高2年余，淋巴结进行性增大伴鼻出血1年余收入我院。

患者2年前间断发热、肝脾增大、三系减少、球蛋白增高，经病毒学及CT等检查被诊断为乙型病毒性肝炎、肝硬化、脾功能亢进，并行脾脏切除术，术后活检未见肝硬化。1年前再次反复发热，伴盗汗、鼻出血，颈部及颌下淋巴结进行性肿大。患者发病前有在四川西昌工作史。

入院查体：皮肤黏膜无瘀点、瘀斑，双颌下、双颈部可扪及数枚肿大淋巴结，直径约1.0～1.5cm。肝肋下15cm，脾已切除，余无特殊。

入院诊断：（1）非霍奇金淋巴瘤？（2）巨球蛋白血症？（3）多发性骨髓瘤？

辅助检查：血WBC6.39×/L，RBC4.78×/L，Hb63.0g/L，PLT×/L，LC3.86×/L。体液免疫：λ轻链35.20g/L，IgG78.70g/L，IgM7.24g/L，κ轻链70.40g/L；HBsAg、HBeAg、HBcAb均阳性；直接Coomb试验（＋＋），Ｘ线胸片示：肺门增大；腹部ＣＴ示：肝大，双腹股沟区小淋巴结；骨髓检查：粒、红、巨核三系增生减低，巨噬细胞胞浆内外及中性粒细胞浆中查见利杜小体。

最终诊断为黑热病。给予葡萄糖酸锑钠治疗，2周后症状改善，医院继续治疗，随访1.5年，病情无反复，临床治愈。 　　

讨论　

黑热病又名内脏利什曼病（virceralleishmaniasis），是由利什曼原虫引起、以白蛉为传播媒介的地方性丙类传染病。主要分布在新疆、甘肃、四川等各地区，主要临床表现为发热、贫血、肝脾肿大及球蛋白增高。主要通过骨髓涂片找利杜小体、蛋白重组抗原（rk39）及PCR法确诊，其检测阳性率分别为20％、24％和58％，由于本病发病率极低，尚需进一步探索和研究更加敏感和特异的诊断方法。且黑热病误诊案例较多，常被误诊为血液系统疾病，如白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞增生症、再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征等，约占误诊病例总数的50％。

本例患者合并乙型病毒性肝炎，初诊时考虑到肝炎后肝硬化失代偿可引起门静脉高压、脾大、脾功能亢进、全血细胞减少，故初诊医师误诊为肝炎后肝硬化失代偿期，脾功能亢进。但术后肝脏活检未见肝硬化依据，且术后再次出现反复发热、盗汗，浅表淋巴结肿大，说明前期诊断可能存在偏倚。发热、肝脾淋巴结肿大、贫血、直接Coomb试验（＋＋），临床表现与非霍奇金淋巴瘤、原发性巨球蛋白血症等极为相似，但是该患者的免疫球蛋白增高为多克隆性，且无骨质破坏、肾功损害，这与恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症不同。

葡萄糖酸锑钠（又名斯锑黑克）是治疗黑热病的首选药，初治患者采取斯锑黑克6d疗法：总量～mg/kg，分6次，每天静脉注射1次，6d为1个疗程。本例患者因骨髓涂片中找到利杜小体而最终确诊，后给予葡萄糖酸锑钠治疗后痊愈。

故今后在遇到长期不规则发热；食欲缺乏、乏力、畏寒、出汗、咳嗽、腹泻、恶心呕吐、黄疸进行性脾大和／或肝大，经抗感染保肝等治疗病情无好转；骨髓单系、二系或三系减少，或三系降低不明显但血清球蛋白明显升高患者时，应认真询问疫区接触史，及时行骨髓检查寻找利杜小体明确诊断，必要时可行rk39检测，以避免误诊。

疑难病杂志年2月第13卷第2期

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