以发热蛋白尿为首发症状的原发性肾淋巴瘤

作者：肖静胡冬怡王晓阳赵占正刘栋权松霞刘章锁

病情简介

患者，女，42岁。因低热伴间断恶心、呕吐1个月入院，体温37.0~38.0℃，不规则热型，无肉眼血尿、尿频、尿急，无胸闷、腹痛、腹胀，无皮疹、关节疼痛。

体检：体温37.3℃，全身浅表淋巴结未触及，心肺听诊未见异常，肝脾肋下未触及，双肾区叩击痛阳性，输尿管走行区无压痛、反跳痛。

实验室检查：尿常规：尿蛋白（++），24h尿蛋白定量0.44g；血常规：WBC9.70x/L，RBC2.72x/L，Hb89.0g/L，PLTx/L，淋巴细胞5.8x/L；C反应蛋白42.59mg/L，ESR61mm/1h；血生化：乳酸脱氢酶U/L，碱性磷酸酶71U/L，余生化检查未见异常。

腹部彩色超声：双肾体积弥漫性增大，左肾mmX63mmX54mm，右肾mmX62mmx53mm。

腹部CT平扫：双肾体积增大，腹膜后未见明显肿大淋巴结影。行肾穿剌活检术，病理示：肾小管可见上皮细胞空泡、颗粒变性；肾间质弥漫形态大小较为均一的单个核细胞浸润；小动脉未见明显异常（图1、2）；免疫组化：CD99（图3）、CD43、CD79a（图4）、Bcl-6（图5）、Ki-67（图6）、MUM-1阳性，CD3、CK、CD20、Syn、CgA、CD56、WT-1、S阴性。诊断意见：符合非霍奇金淋巴瘤（NHL）（右侧肾脏），根据淋巴组织肿瘤WHO（）分型，为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。骨髓穿剌提示骨髓增生活跃，未见异常细胞增生。诊断：原发性肾淋巴瘤（PRL）。给予环磷酰胺（1.10g)+吡柔比星（70mg）+长春新碱（2mg）+泼尼松（mg）（CHOP）方案化疗，患者于化疗第一个疗程出现IV度骨髓抑制及肺部感染，合并呼吸衰竭、呕吐，给予重组人粒细胞刺激因子、重组人血小板生成素、重组人IL-11升白细胞、血小板，卡洛磺钠止血，替考拉宁、比阿培南抗感染，氨溴索化痰，阿扎司琼止吐，甘露醇降颅压，复方甘草酸苷护肝及对症支持治疗，效果欠佳，于确诊PRL1个月后死于肺部感染。

讨论

PRL是一种少见的原发于肾脏的结外恶性淋巴瘤，据文献报道，其在肾脏病变中的发病率少于1%，在肾脏肿瘤中约占0.5%。原发性肾淋巴瘤的发病机制尚不明确，由于肾脏内无淋巴细胞，其发病可能与下述因素有关：（1）肾脏内慢性炎症，使淋巴细胞向肾实质浸润，因基因突变引发淋巴瘤；（2）肾包膜富于淋巴管，淋巴细胞过度增生侵及肾实质。

Yasunaga等认为原发性肾非霍奇金淋巴瘤的诊断标准:（1）肾脏肿物经病理证实为淋巴瘤；（2）就诊时无淋巴结和内脏器官等部位淋巴瘤肾外侵犯的证据；（3）无白血病性血象及骨髓抑制表现。张科等认为诊断需满足：（1）肾脏肿物及病理证实；（2）全身浅表淋巴结无肿大；（3）无白血病性血象及骨髓抑制表现；（4）除肾脏和腹膜后淋巴结肿大外，无其他内脏器官淋巴肿物或淋巴结肿大；（5）发现肾脏淋巴瘤至少3个月后未发现其他部位淋巴瘤。本例患者浅表淋巴结未触及，腹部CT亦未见肾外淋巴瘤病灶，骨髓检查未见恶性细胞浸润，满足Yasunaga等的诊断标准。影像学检査对PRL的诊断有一定帮助，以B超和CT为首选，B超检査多表现为实性低回声肿物，有些近似无回声，回声均匀；CT检査可表现肾脏多发性结节肿块、弥漫性肾肿大、孤立性肾实质肿块等。回顾国内—年文献报道的83例PRL患者中6例行肾图检査，均提示患侧肾的GFR明显下降，与一般肾肿瘤对肾功能的影响有所不同。本例患者腹部彩色超声表现为双肾回声均匀，CT示弥漫性双肾肿大。

根据既往文献报道，PRL发病年龄为3~80岁，平均年龄51.7岁，以中老年男性较多见，男女发病比例约为2:1。回顾分析前述83例PRL患者，其中男性50例，女性33例，男：女为1.5:1（肿瘤可累及单侧或双侧肾脏，双侧发生率为45.6%，左侧PRL44例，右侧23例，双侧12例，余4例不详。本例患者为女性，发病年龄42岁，较平均年龄明显提前；双侧肾脏弥漫性增大，提示双侧病变。

PRL首发症状表现多样，83例PRL中腰痛53例，消瘦23例，无痛肉眼血尿17例，腹部不适12例，血液系统异常10例（以贫血最常见），乏力7例，纳差7例，肾功能不全3例，少尿2例，腹膜后淋巴结肿大2例，夜尿增多2例，口干、多饮、多尿1例；其中仅20例合并发热，2例合并蛋白尿，以发热、蛋白尿为首发症状的PRL少见报道。PRL组织学类型大多为NHL，83例患者中80例为NHL，3例为霍奇金淋巴瘤（HL）。80例NHL中B细胞型63例（占84%），T细胞型9例，小淋巴细胞型1例，大淋巴细胞型1例，组织细胞型1例，余5例分型不详。本例患者病理结果符合DLBCL，为常见的NHL，与前述报道相符。

PRL的治疗首选化疗，不同学者对单纯化疗或手术联合放化疗见解不同。目前较公认的方案为双侧病变首选CHOP方案，单侧病变首选根治性肾切除术后辅以放化疗，其他治疗方法有免疫治疗、干细胞移植。

PRL预后与病理组织类型、临床分期和治疗方法等因素有关。国外报道该病预后差，存活期最短不足1个月，最长超过个月。83例患者生存期超过6个月者55例，超过1年47例，超过2年22例，超过3年14例，超过5年5例。生存期超过1年的47例患者中有43例行单纯手术或手术联合放化疗、免疫治疗，仅4例行单纯化疗，提示有手术指征的患者及时行手术治疗效果更佳。由于对PRL的认识不足，本例患者辗转多个科室，于发现临床症状2个月后确诊，因患者为双侧PRL，不具备手术指征，故选用CHOP方案。但DLBCL属高度侵袭性肿瘤，翁阳等报道诊断后1年内病死率达69.6%，多因肿瘤复发死亡。本例患者发病后一般情况差，误诊时间长，最终死于IV度骨髓抑制及肺部感染。如有不明原因蛋白尿，伴发热、乏力等可疑淋巴瘤症状，应积极完善肾脏彩色超声、腹部CT、骨髓穿刺检査、肾图检査、肾穿刺活检以早期明确诊断，从而提高生存率，改善预后。

来源：中华内科杂志

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