病例49富T细胞组织细胞的大B细胞淋

摘自TsiehSun,M.D.（孙捷著），叶向军译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民军医出版社，）

[病历资料]

患者男，66岁。胸痛，低热和盗汗两周。胸部X线检查显示一纵膈肿瘤，并经CT扫描证实。纵隔镜活检描述如图49.1～49.3。

图49.1淋巴结活检显示淋巴组织细胞背景中的一些肿瘤细胞(HE×20)

图49.2上图高倍放大后显示有一个Reed-Sternberg样细胞(HE×)

图49.3另一视野可见一个被若干不典型组织细胞包围的大肿瘤细胞(HE×60)

[鉴别诊断]霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤。

[进一步检查]

流式细胞分析显示主要是一群正常CD4/CD8比值的T细胞群。B细胞群不显示单克隆性。

免疫组织化学染色：CD3背景淋巴细胞阳性（图49.4），CD20大肿瘤细胞阳性（图49.5），CD79a大肿瘤细胞阳性，CD15阴性（图49.6），CD30阴性（图49.7）。

图49.4CD3染色使许多T细胞着色，而混杂的未被染色的组织细胞很显眼(免疫过氧化物酶×10)

图49.5CD20染色显示了两个大的淋巴瘤细胞(免疫过氧化物酶×60)

图49.6CD15染色显示肿瘤细胞阴性(免疫过氧化物酶×60)

图49.7CD30染色显示肿瘤细胞阴性(免疫过氧化物酶×60)

[讨论]

富T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤（THRLBCL）是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一种亚型。它的特点是10%的大肿瘤性B细胞被多数非肿瘤性T细胞包围，背景中有或无组织细胞。

形态上，正常的淋巴结结构完全被广泛的伴散在大肿瘤细胞的淋巴细胞性浸润破坏了。小结结构通常不清楚，这有利于区别THRLBCL和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）。肿瘤细胞可能类似中心母细胞变异、免疫母细胞变异、LH(淋巴细胞和组织细胞)或Reed-Sternberg细胞。在大约1/3的病例中，可能呈现混合瘤细胞形态。缺乏其他炎性细胞，包括嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞，这是THRLBCL区别于霍奇金淋巴瘤的一个重要特征。

肿瘤细胞的缺乏和偶尔出现的Reed-Sternberg样细胞使THRLBCL很难区别于霍奇金淋巴瘤，在鉴别诊断中免疫组化是必不可少的。如本病例所见，由于肿瘤细胞不到总细胞群的10%，流式细胞分析在确定单克隆性B细胞群时通常也不能发挥作用。另一方面，免疫组织化学染色肿瘤细胞可显示CD45、CD20、CD79a以及B细胞转录因子PAX5/BSAP、OCT2和BOB1。在THRLBCL中CD15及CD30总是呈阴性，这有助于排除经典霍奇金淋巴瘤。THRLBCL和NLPHL的免疫组织化学表型十分相似。NLPHL中肿瘤细胞CD45、CD20、CD79a、PAX5/BSAP、OCT2和BOB1也呈阳性，但CD15和CD30阴性。NLPHL中另一个B细胞转录因子PU.1常阳性，在THRLBCL中则很少阳性。在这两个疾病之间的最重要的区别取决于背景细胞的免疫组织化学染色。NLPHL通常显现出大量多克隆B细胞和存在CD57阳性的T细胞，形成花环围绕LH(淋巴细胞和组织细胞)；在NLPHL中还有被CD21染色显示的滤泡树突状细胞网。另一方面，THRLBCL的背景中CD20、CD21和CD57染色均阴性。此外，在高达50%的THRLBCL病例中bcl-2阳性，但在NLPHL病例中阴性。THRLBCL中表达CD10和bcl-6表示其生发中心B细胞来源。

尽管如此，NLPHL和THRLBCL也可以存在于同一患者，在一些研究中后者被认为由前者转化而来。还有些病例为处在两个疾病之间灰色地带的肿瘤。

THRLBCL曾经被认为是早期的弥漫性大B细胞淋巴瘤。然而，临床表现显示THRLBCL是一种侵袭性淋巴瘤，经常累及结外（肝、脾和骨髓），或者发现时已是晚期。较其他弥漫性大B细胞淋巴瘤更常见B症状（发热、盗汗和体重减轻）。如果不强化治疗，THRLBCL的预后通常比其他弥漫性大B细胞淋巴瘤还要差。

[参考文献]略

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