天女散花腹膜播散性平滑肌瘤病

腹膜播散性平滑肌瘤病（LPD）是非常罕见的良性实体瘤，最先报道于年。其发病机制未明。

该病主要特点是腹膜或者腹膜平滑肌上多发的结节，病理上表现为平滑肌细胞、成纤维细胞及成纤维母细胞。由于其表现类似转移瘤，因此可能被误诊。

此病无特殊症状，通常在腹腔镜检查、经腹手术或者剖宫产时偶然被发现。非特异性症状主要包括腹痛、阴道流血、腹部肿物及胃肠道不适。关于此病发生恶变的报道极为少见。

最近，医院研究所的Monika教授等对于腹膜播散性平滑肌瘤病发生内膜癌样恶变进行了案例报道，并将文章发表在ACTAObstetriciaETGynecologicaScandinavica上。

年3月，一初产妇因腹痛伴阴道流医院妇产科，既往体健，月经规律，2年前开始口服避孕药，共用药18个月。

双合诊及妇科超声提示直径约8cm的肌瘤通过宫颈管脱入阴道。入院后予以肌瘤切除和刮宫术，术后病理提示典型子宫平滑肌瘤，未见内膜病变。

术后经阴道彩超提示宫壁回声不均匀，未见肌瘤征象。但术后患者因腹痛及阴道流血反复住院，多次行宫腔镜下子宫肌瘤剔除术（最大直径约6cm）及刮宫术，病理送检。

不论是普通病理还是免疫组化均提示典型子宫肌瘤，未见内膜病变，腹部超声未见脏器异常。暂予以促性腺激素释放激素激动剂以降低患者体内的雌激素浓度。

年4月，激素疗法治疗期间患者再次出现阴道流血，妇科超声提示子宫前壁肌瘤，行经腹子宫肌瘤剔除术，术中见红色透明样纤维组织，直径约5cm。术后病理提示平滑肌瘤透明样变，未见恶变。

年4月，患者因盆腔肿块再次住院，开腹手术见阔韧带后叶直径约7cm的肿物，腹膜及网膜可见多发散在肌瘤样结节，直径1-3cm不等。

小结节提示为肌瘤成分，最大的结节可见梭形细胞，新生细胞侵入子宫肌层。细胞呈低度异型性，高倍镜视野下核分裂像为6/10。

免疫组化提示细胞周期蛋白D1、孕激素受体及CD10阳性，但平滑肌肌动蛋白、结蛋白、钙桥、雌激素受体、CD34、P53阴性，增殖活性为15%，结果提示为低分化子宫内膜癌。

与病理科医师及肿瘤科医师协商以后，交代患者病情，行经腹子宫全切+双侧附件切除+大网膜切除+阑尾切除+盆腔淋巴结清扫术，术后予以甲羟孕酮治疗，未行辅助放化疗。术后每2月随访一次，每6月复查磁共振，未见复发。

图（a）大网膜上的两处病变组织

图（b）术中取出的腹腔肿物

图（c）腹膜后间隙的小结节

图（d）低分化子宫内膜间质肉瘤（核分裂像6/10，梭形细胞呈低度异型性，细胞明显增多）

腹膜播散性平滑肌瘤病的发病原因至今未明，部分研究者认为与腹膜间叶干细胞的化生有关。

Travassoli和Norris认为激素可以诱发此病，因为病理常提示雌孕激素受体阳性，且该病多见于育龄期女性，患者多为孕妇或正在服用避孕药。

绝经后行激素治疗的女性、子宫切除术后、附件切除术后及促排卵治疗的患者也有报道患有此病。同时，有三例报道该病也可发生于男性。

最近有报道指出，腹腔镜下子宫肌瘤切除术后患者罹患腹膜播散性平滑肌瘤病，提示分碎术可能是此病的诱因。

此病尚无诊治指南，部分患者激素降低后也可自然消退，提示使用非甾体类芳香化酶抑制剂、醋酸甲地孕酮、促性腺激素释放激素激动剂、达那唑可能有效。

对于孕妇、有生育要求者、病灶活检提示雌孕激素受体阳性、正在口服避孕药者、子宫肌瘤患者可行保守治疗，注意密切随访。

有生育要求并出现症状的患者可行子宫动脉栓塞术，绝经后女性或无生育要求者，若症状明显，建议行经腹子宫切除及单侧/双侧附件切除术。

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