皮肤多发罗道病超声表现

“罗道病（Rosai-Dorfmandisease，RDD），又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinushistiocytosiswithmassivelymphodenopathy，SHML），是一种罕见的良性组织细胞增生性病变，好发于儿童及青少年，男性发病率略高于女性，临床多表现为淋巴结肿大，以累及颈部淋巴结多见；可同时或单独累及节外组织，如皮肤、骨骼系统等，其中皮肤受累最为常见。

女性患者，52岁，因“全身皮肤多发包块”入院，于半年前无明显诱因先后于右侧腋窝、右大腿及腹壁扪及包块，并缓慢长大，大小分别约5.0x3.0cm、6.0x5.0cm，4.0x3.0cm，质硬，无压痛，局部皮温不高，右侧腋窝包块略突出于皮肤表面，右侧腋窝（图A）及大腿包块（图B）表面皮肤有多个褐色斑点；PET-CT显示右侧腋窝、右大腿及腹壁有异常浓聚灶。

既往史：

患者8月前无诱因发现右头顶部包块，CT提示右侧顶骨板障局灶低密度影，行颅骨病损切除术，病理诊断为“Rosai-Dorfman病”。

先后行3次超声检查：

6月前超声发现：

右侧腋窝皮肤及皮下层稍强回声团，大小约30x8x27mm，边界不清，内可见裂隙状及小片状低回声区（6x3mm），血流信号不丰富。

4月前超声发现：

右侧腋窝病变大小约30x10x28mm，边界不清，内可见不规则小片状低回声区（较上次检查范围增大，约10x5mm），血流信号不丰富。

右侧大腿皮下稍强回声团，大小约37x10x30mm边界不清，内可见裂隙样低回声区，内未见明显血流信号。

1月前超声发现：

右侧腋窝病变大小约40x15x32mm，呈混合回声，以低回声为主，周围呈稍强回声，内见较丰富血流信号，探及低阻动脉频谱。

右侧大腿、腹壁分别查见大小约47x15x40mm、37x11x28mm的稍强回声团，内见裂隙样低回声区，血流信号不丰富。

腋窝病变3次超声检查图像对比右侧大腿病变2次超声检查图像对比腹壁病变的超声图像

行右侧腋窝包块切除术，术中见一大小约5.0x4.0x3.5cm的黄褐色质硬包块，活动度差，无包膜。

病理切片见较多增生组织细胞聚集。

免疫组化：

CD68(+)，CD(+)，S-(+)，CD1a(-)，Langerin(-)，诊断为“Rosai-Dorfman病”。

该病例无全身淋巴结长大，表现为皮肤多发的实性团块。

超声表现类似于皮肤炎性病变，不伴有局部红肿、皮温升高等临床症状。

连续多次检查发现腋窝病变内部低回声区范围逐渐增大，病变血流信号增多的变化过程。

结合病人有颅骨RDD病史，有助于其RDD累及皮肤的诊断。

RDD发病原因不明，临床及影像学常缺乏特异性，诊断困难。需组织病理学检查确诊。

多数学者认为RDD为良性、自限性病变，也有部分病例恶变或累及多器官引发死亡的报道。

治疗：该病可采用手术切除、类固醇治疗及放疗等。

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责任编辑：潘非

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